Vaskulitis nekrotikans

Vaskulitis nekrotikans adalah sekelompok gangguan yang melibatkan peradangan pada dinding pembuluh darah. Ukuran pembuluh darah yang terkena membantu menentukan nama kondisi ini dan bagaimana kelainan tersebut menyebabkan penyakit.

Vaskulitis nekrotikans mungkin merupakan kondisi utama seperti poliarteritis nodosa atau granulomatosis dengan poliangiitis (sebelumnya disebut Wegener granulomatosis). Dalam kasus lain, vaskulitis dapat terjadi sebagai bagian dari gangguan lain, seperti lupus eritematosus sistemik atau hepatitis C.

Penyebab peradangan tidak diketahui. Ini kemungkinan terkait dengan faktor autoimun. Dinding pembuluh darah mungkin luka dan menebal atau mati (menjadi nekrotik). Pembuluh darah mungkin menutup, mengganggu aliran darah ke jaringan yang disuplainya. Kurangnya aliran darah akan menyebabkan jaringan mati. Terkadang pembuluh darah bisa pecah dan berdarah (pecah).

Vaskulitis nekrotikans dapat memengaruhi pembuluh darah di bagian tubuh mana pun. Oleh karena itu, dapat menyebabkan masalah pada kulit, otak, paru-paru, usus, ginjal, otak, persendian atau organ lainnya.

Demam, kedinginan, kelelahan, radang sendi, atau penurunan berat badan mungkin merupakan satu-satunya gejala pada awalnya. Namun, gejalanya mungkin ada di hampir semua bagian tubuh.

Kulit:

• Benjolan berwarna merah atau ungu di kaki, tangan, atau bagian tubuh lainnya
• Warna kebiruan pada jari tangan dan kaki
• Tanda-tanda kematian jaringan akibat kekurangan oksigen seperti nyeri, kemerahan, dan bisul yang tidak kunjung sembuh

Otot dan sendi:

• Nyeri sendi
• Sakit kaki
• Kelemahan otot

Otak dan sistem saraf:

• Nyeri, mati rasa, kesemutan di lengan, kaki, atau area tubuh lainnya
• Kelemahan lengan, kaki, atau area tubuh lainnya
• Murid yang ukurannya berbeda
• Kelopak mata terkulai
• Kesulitan menelan
• Gangguan bicara
• Kesulitan gerakan

Paru-paru dan saluran pernapasan:

• Batuk
• Sesak napas
• Sinus tersumbat dan nyeri
• Batuk berdarah atau keluar darah dari hidung

Gejala lain termasuk:

• Sakit perut
• Darah dalam urin atau tinja
• Suara serak atau berubah suara
• Nyeri dada akibat kerusakan arteri yang mensuplai jantung (arteri koroner)

Penyedia layanan kesehatan akan melakukan pemeriksaan fisik lengkap. Pemeriksaan sistem saraf (neurologis) dapat menunjukkan tanda-tanda kerusakan saraf.

Tes yang mungkin dilakukan antara lain:

• Hitung darah lengkap, panel kimia komprehensif, dan urinalisis
• Rontgen dada
• Tes protein C-reaktif
• Tingkat sedimentasi
• Tes darah hepatitis
• Tes darah untuk antibodi terhadap neutrofil (antibodi ANCA) atau antigen nuklir (ANA)
• Tes darah untuk cryoglobulin
• Tes darah untuk kadar komplemen
  
• Studi pencitraan seperti angiogram, ultrasound, computed tomography (CT) scan, atau magnetic resonance imaging (MRI)
• Biopsi kulit, otot, jaringan organ, atau saraf

Kortikosteroid diberikan dalam banyak kasus. Dosis akan tergantung pada seberapa buruk kondisinya.

Obat lain yang menekan sistem kekebalan dapat mengurangi peradangan pembuluh darah. Ini termasuk azathioprine, methotrexate, dan mycophenolate. Obat-obatan ini sering digunakan bersama dengan kortikosteroid. Kombinasi ini memungkinkan untuk mengendalikan penyakit dengan dosis kortikosteroid yang lebih rendah.

Untuk penyakit parah, siklofosfamid (Cytoxan) telah digunakan selama bertahun-tahun. Namun, rituximab (Rituxan) sama efektifnya dan kurang beracun.

Baru-baru ini, tocilizumab (Actemra) terbukti efektif untuk arteritis sel raksasa sehingga dosis kortikosteroid dapat dikurangi.

Vaskulitis nekrotikans bisa menjadi penyakit yang serius dan mengancam jiwa. Hasilnya tergantung pada lokasi vaskulitis dan tingkat keparahan kerusakan jaringan. Komplikasi dapat terjadi dari penyakit dan dari obat-obatan. Sebagian besar bentuk vaskulitis nekrotikans memerlukan tindak lanjut dan pengobatan jangka panjang.

Komplikasi mungkin termasuk:

• Kerusakan permanen pada struktur atau fungsi area yang terkena dampak
• Infeksi sekunder jaringan nekrotik
• Efek samping dari obat yang digunakan

Hubungi penyedia Anda jika Anda memiliki gejala vaskulitis nekrotikans.

Gejala darurat meliputi:

• Masalah di lebih dari satu bagian tubuh seperti stroke, radang sendi, ruam kulit parah, sakit perut atau batuk darah
• Perubahan ukuran pupil
• Kehilangan fungsi lengan, kaki, atau bagian tubuh lainnya
• Masalah bicara
• Kesulitan menelan
• Kelemahan
• Sakit perut yang parah
  

Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah gangguan ini.

• Sistem sirkulasi

Jennette JC, Falk RJ. Vaskulitis ginjal dan sistemik. Dalam: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nefrologi Klinis Komprehensif. edisi ke-6 Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vaskulitis. Dalam: McPherson RA, Pincus MR, eds. Diagnosis dan Penatalaksanaan Klinis Henry dengan Metode Laboratorium. edisi ke-23 St Louis, MO: Elsevier; 2017: bab 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, dkk. Tren hasil jangka panjang di antara pasien dengan vaskulitis terkait antibodi sitoplasma antineutrofil dengan penyakit ginjal. Radang Sendi. 2016;68(7):1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, dkk. Kemanjuran rejimen induksi remisi untuk vaskulitis terkait ANCA. N Engl J Med. 2013;369(5):417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Batu JH, Klearman M, Collinson N. Percobaan tocilizumab di arteritis sel raksasa. N Engl J Med. 2017;377(15):1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.