Urutan Pierre Robin

Urutan (atau sindrom) Pierre Robin adalah suatu kondisi di mana bayi memiliki rahang bawah yang lebih kecil dari biasanya, lidah yang jatuh kembali ke tenggorokan, dan kesulitan bernapas. Itu hadir saat lahir.

Penyebab pasti dari urutan Pierre Robin tidak diketahui. Ini mungkin menjadi bagian dari banyak sindrom genetik.

Rahang bawah berkembang perlahan sebelum lahir, tetapi dapat tumbuh lebih cepat selama beberapa tahun pertama kehidupan.

Gejala kondisi ini meliputi:

• Celah langit-langit
• Langit-langit melengkung tinggi
• Rahang yang sangat kecil dengan dagu yang kecil
• Rahang yang jauh di belakang tenggorokan
• Infeksi telinga berulang
• Lubang kecil di langit-langit mulut, yang dapat menyebabkan tersedak atau cairan keluar kembali melalui hidung
• Gigi yang muncul saat bayi lahir
• Lidah yang besar dibandingkan dengan rahang

Penyedia layanan kesehatan sering dapat mendiagnosis kondisi ini selama pemeriksaan fisik. Konsultasi dengan spesialis genetik dapat mengesampingkan masalah lain yang terkait dengan sindrom ini.

Bicaralah dengan dokter anak Anda tentang posisi tidur yang aman. Beberapa bayi dengan urutan Pierre-Robin perlu tidur tengkurap alih-alih telentang untuk mencegah lidah mereka jatuh kembali ke saluran napas mereka.

Dalam kasus sedang, anak perlu dipasang selang melalui hidung dan masuk ke saluran napas untuk menghindari penyumbatan saluran napas. Dalam kasus yang parah, pembedahan diperlukan untuk mencegah penyumbatan di saluran napas bagian atas. Beberapa anak memerlukan pembedahan untuk membuat lubang di saluran napas mereka atau untuk menggerakkan rahang mereka ke depan.

Pemberian makan harus dilakukan dengan sangat hati-hati untuk menghindari tersedak dan menghirup cairan ke dalam saluran udara. Anak mungkin perlu diberi makan melalui selang untuk mencegah tersedak.

Sumber daya berikut dapat memberikan informasi lebih lanjut tentang urutan Pierre Robin:

• Penelitian Cacat Lahir untuk Anak-anak -- www.birthdefects.org/pierre-robin-syndrome
• Yayasan Langit-langit Sumbing -- www.cleftline.org
• Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka --rarediseases.org/rare-diseases/pierre-robin-sequence

Masalah tersedak dan makan dapat hilang dengan sendirinya selama beberapa tahun pertama karena rahang bawah tumbuh ke ukuran yang lebih normal. Ada risiko tinggi untuk masalah jika saluran udara anak tidak dicegah agar tidak tersumbat.

Komplikasi ini dapat terjadi:

• Kesulitan bernapas, terutama saat anak tidur
• Episode tersedak
• Gagal jantung kongestif
• Kematian
• Kesulitan makan
• Oksigen darah rendah dan kerusakan otak (karena kesulitan bernapas)
• Jenis tekanan darah tinggi yang disebut hipertensi pulmonal

Bayi yang lahir dengan kondisi ini sering didiagnosis saat lahir.

Hubungi penyedia Anda jika anak Anda mengalami episode tersedak atau masalah pernapasan. Penyumbatan saluran udara dapat menyebabkan suara bernada tinggi saat anak menarik napas. Hal ini juga dapat menyebabkan kulit menjadi biru (sianosis).

Hubungi juga jika anak Anda memiliki masalah pernapasan lainnya.

Tidak ada pencegahan yang diketahui. Perawatan dapat mengurangi masalah pernapasan dan tersedak.

sindrom Pierre Robin; Kompleks Pierre Robin; Anomali Pierre Robin

• Langit-langit keras dan lunak bayi

Dhar V. Sindrom dengan manifestasi oral. Dalam: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 337.

Purnell CA, Gosain AK. Urutan Pierre Robin. Dalam: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, eds. Bedah Plastik: Jilid Tiga: Bedah Kraniofasial, Kepala dan Leher dan Bedah Plastik Anak. edisi ke-4 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 36.