Anomali arteri koroner kiri dari arteri pulmonalis

Anomali arteri koroner kiri dari arteri pulmonalis (ALCAPA) adalah kelainan jantung. Arteri koroner kiri (LCA), yang membawa darah ke otot jantung, dimulai dari arteri pulmonalis, bukan aorta.

ALCAPA hadir saat lahir (bawaan).

ALCAPA adalah masalah yang terjadi ketika jantung bayi berkembang di awal kehamilan. Pembuluh darah yang berkembang ke otot jantung tidak menempel dengan benar.

Pada jantung normal, LCA berasal dari aorta. Ini memasok darah yang kaya oksigen ke otot jantung di sisi kiri jantung serta katup mitral (katup jantung antara ruang atas dan bawah jantung di sisi kiri). Aorta adalah pembuluh darah utama yang membawa darah kaya oksigen dari jantung ke seluruh tubuh.

Pada anak-anak dengan ALCAPA, LCA berasal dari arteri pulmonalis. Arteri pulmonalis adalah pembuluh darah utama yang membawa darah miskin oksigen dari jantung ke paru-paru untuk mengambil oksigen.

Ketika cacat ini terjadi, darah yang kekurangan oksigen dibawa ke otot jantung di sisi kiri jantung. Oleh karena itu, otot jantung tidak mendapatkan oksigen yang cukup. Jaringan mulai mati karena kekurangan oksigen. Hal ini dapat menyebabkan serangan jantung pada bayi.

Suatu kondisi yang dikenal sebagai "pencurian koroner" lebih lanjut merusak jantung pada bayi dengan ALCAPA. Tekanan darah rendah di arteri pulmonalis menyebabkan darah dari LCA yang terhubung secara abnormal mengalir kembali ke arteri pulmonalis alih-alih menuju otot jantung. Hal ini menyebabkan lebih sedikit darah dan oksigen ke otot jantung. Masalah ini juga dapat menyebabkan serangan jantung pada bayi. Pencurian koroner berkembang dari waktu ke waktu pada bayi dengan ALCAPA jika kondisinya tidak ditangani lebih awal.

Gejala ALCAPA pada bayi meliputi:

• Menangis atau berkeringat saat menyusui
• Sifat lekas marah
• Kulit pucat
• Pemberian makan yang buruk
• Napas cepat
• Gejala nyeri atau tertekan pada bayi (sering disalahartikan sebagai kolik)

Gejala dapat muncul dalam 2 bulan pertama kehidupan bayi.

Biasanya, ALCAPA didiagnosis selama masa bayi. Dalam kasus yang jarang terjadi, cacat ini tidak didiagnosis sampai seseorang adalah anak-anak atau orang dewasa.

Selama pemeriksaan, penyedia layanan kesehatan kemungkinan akan menemukan tanda-tanda ALCAPA, termasuk:

• Irama jantung tidak normal
• Hati yang membesar
• Murmur jantung (jarang)
• Denyut nadi cepat

Tes yang dapat dipesan meliputi:

• Ekokardiogram, yaitu USG yang melihat struktur jantung dan aliran darah di dalam jantung
• Elektrokardiogram (EKG), yang mengukur aktivitas listrik jantung
• Rontgen dada
• MRI, yang memberikan gambar jantung secara detail
• Kateterisasi jantung, prosedur di mana tabung tipis (kateter) ditempatkan ke dalam jantung untuk melihat aliran darah dan melakukan pengukuran tekanan darah dan kadar oksigen yang akurat

Pembedahan diperlukan untuk memperbaiki ALCAPA. Hanya satu operasi yang diperlukan dalam banyak kasus. Namun, operasi akan tergantung pada kondisi bayi dan ukuran pembuluh darah yang terlibat.

Jika otot jantung yang menopang katup mitral rusak parah akibat penurunan oksigen, bayi mungkin juga memerlukan pembedahan untuk memperbaiki atau mengganti katup. Katup mitral mengontrol aliran darah antara bilik di sisi kiri jantung.

Transplantasi jantung dapat dilakukan jika jantung bayi rusak parah karena kekurangan oksigen.

Obat-obatan yang digunakan antara lain:

• Pil air (diuretik)
• Obat-obatan yang membuat otot jantung memompa lebih keras (agen inotropik)
• Obat-obatan yang menurunkan beban kerja pada jantung (beta-blocker, ACE inhibitor)

Tanpa pengobatan, kebanyakan bayi tidak dapat bertahan hidup pada tahun pertama mereka. Anak-anak yang bertahan hidup tanpa pengobatan mungkin memiliki masalah jantung yang serius. Bayi dengan masalah ini yang tidak diobati bisa mati mendadak selama tahun-tahun berikutnya.

Dengan perawatan dini seperti pembedahan, sebagian besar bayi dapat sembuh dan dapat mengharapkan kehidupan yang normal. Tindak lanjut rutin dengan spesialis jantung (ahli jantung) akan diperlukan.

Komplikasi ALCAPA meliputi:

• Serangan jantung
• Gagal jantung
• Masalah irama jantung
• Kerusakan permanen pada jantung

Hubungi penyedia Anda jika bayi Anda:

• Apakah bernapas dengan cepat?
• Terlihat sangat pucat
• Tampak tertekan dan sering menangis

Asal anomali arteri koroner kiri yang timbul dari arteri pulmonalis; ALCAPA; sindrom ALCAPA; Sindrom Bland-White-Garland; Cacat jantung bawaan - ALCAPA; Cacat lahir - ALCAPA

• Anomali arteri koroner kiri

Saudara JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Pedoman konsensus ahli: asal aorta anomali dari arteri koroner. J Thorac Cardiovasc Bedah. 2017;153(6):1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Saudara JA, Gaynor JW. Pembedahan untuk kelainan kongenital arteri koroner. Dalam: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Operasi Dada Sabiston dan Spencer. edisi ke-9 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, dkk. Anomali koroner kongenital. Dalam: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, dkk. Kardiologi Anak Anderson. edisi ke-4 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Malformasi jantung dan vaskular kongenital lainnya. Dalam: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 459.