Fibrosis paru idiopatik

Fibrosis paru idiopatik (IPF) adalah jaringan parut atau penebalan paru-paru tanpa penyebab yang diketahui.

Penyedia layanan kesehatan tidak tahu apa yang menyebabkan IPF atau mengapa beberapa orang mengembangkannya. Idiopatik artinya tidak diketahui penyebabnya. Kondisi ini mungkin karena paru-paru merespons zat atau cedera yang tidak diketahui. Gen mungkin berperan dalam mengembangkan IPF. Penyakit ini paling sering terjadi pada orang berusia antara 60 dan 70 tahun. IPF lebih sering terjadi pada pria daripada wanita.

Bila Anda memiliki IPF, paru-paru Anda menjadi bekas luka dan kaku. Ini membuat Anda sulit bernapas. Pada kebanyakan orang, IPF memburuk dengan cepat selama berbulan-bulan atau beberapa tahun. Di tempat lain, IPF memburuk dalam waktu yang jauh lebih lama.

Gejala mungkin termasuk salah satu dari berikut ini:

• Nyeri dada (kadang-kadang)
• Batuk (biasanya kering)
• Tidak bisa seaktif dulu
• Sesak napas saat beraktivitas (gejala ini berlangsung selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun, dan seiring waktu juga dapat terjadi saat istirahat)
• Merasa lemah
• Penurunan berat badan secara bertahap

Penyedia akan melakukan pemeriksaan fisik dan menanyakan riwayat kesehatan Anda. Anda akan ditanya apakah Anda pernah terpapar asbes atau racun lain dan apakah Anda pernah menjadi perokok.

Pemeriksaan fisik mungkin menemukan bahwa Anda memiliki:

• Suara nafas yang tidak normal disebut crackles
• Kulit kebiruan (sianosis) di sekitar mulut atau kuku karena oksigen rendah (dengan penyakit lanjut)
• Pembesaran dan lengkungan dasar kuku, yang disebut clubbing (dengan penyakit lanjut)

Tes yang membantu mendiagnosis IPF meliputi:

• Bronkoskopi
• CT scan dada resolusi tinggi (HRCT)
• Rontgen dada
• Ekokardiogram
• Pengukuran kadar oksigen darah (gas darah arteri)
• Tes fungsi paru
• Tes jalan kaki 6 menit
• Tes untuk penyakit autoimun seperti rheumatoid arthritis, lupus, atau scleroderma
• Biopsi paru-paru terbuka (bedah)

Tidak ada obat yang diketahui untuk IPF.

Pengobatan ditujukan untuk menghilangkan gejala dan memperlambat perkembangan penyakit:

• Pirfenidone (Esbriet) dan nintedanib (Ofev) adalah dua obat yang mengobati IPF. Mereka dapat membantu memperlambat kerusakan paru-paru.
• Orang dengan kadar oksigen darah rendah akan membutuhkan dukungan oksigen di rumah.
• Rehabilitasi paru-paru tidak akan menyembuhkan penyakit, tetapi dapat membantu orang berolahraga dengan lebih sedikit kesulitan bernapas.

Membuat perubahan rumah dan gaya hidup dapat membantu mengelola gejala pernapasan. Jika Anda atau salah satu anggota keluarga merokok, sekaranglah saatnya untuk berhenti.

Transplantasi paru-paru dapat dipertimbangkan untuk beberapa orang dengan IPF lanjut.

Anda dapat mengurangi stres penyakit dengan bergabung dengan kelompok pendukung. Berbagi dengan orang lain yang memiliki pengalaman dan masalah yang sama dapat membantu Anda tidak merasa sendirian.

Informasi lebih lanjut dan dukungan untuk orang-orang dengan IPF dan keluarga mereka dapat ditemukan di:

• Yayasan Fibrosis Paru -- www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• Asosiasi Paru-Paru Amerika -- www.lung.org/support-and-community/

IPF dapat membaik atau tetap stabil untuk waktu yang lama dengan atau tanpa pengobatan. Kebanyakan orang menjadi lebih buruk, bahkan dengan pengobatan.

Ketika gejala pernapasan menjadi lebih parah, Anda dan penyedia Anda harus mendiskusikan perawatan yang memperpanjang hidup, seperti transplantasi paru-paru. Juga diskusikan perencanaan perawatan sebelumnya.

Komplikasi IPF mungkin termasuk:

• Tingkat sel darah merah yang sangat tinggi karena kadar oksigen darah yang rendah low
• Paru-paru kolaps
• Tekanan darah tinggi di arteri paru-paru
• Kegagalan pernafasan
• Cor pulmonale (gagal jantung sisi kanan)
• Kematian

Hubungi penyedia Anda segera jika Anda memiliki salah satu dari yang berikut:

• Pernapasan yang lebih keras, lebih cepat, atau lebih dangkal (Anda tidak dapat mengambil napas dalam-dalam)
• Mencondongkan tubuh ke depan saat duduk untuk bernapas dengan nyaman
• Sering sakit kepala
• Kantuk atau kebingungan
• Demam
• Lendir berwarna gelap saat batuk
• Ujung jari atau kulit biru di sekitar kuku Anda

Fibrosis paru interstisial difus idiopatik; IP; Fibrosis paru; Alveolitis fibrosa kriptogenik; CFA; Alveolitis fibrosa; Pneumonitis interstisial biasa; UIP

• Menggunakan oksigen di rumah

• Spirometri
• clubbing
• Sistem pernapasan

Situs web Institut Jantung, Paru-Paru, dan Darah Nasional. Fibrosis paru idiopatik. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Diakses pada 13 Januari 2020.

Raghu G, Martinez FJ. Penyakit paru interstisial. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Pengobatan Goldman-Cecil. edisi 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, dkk. Pedoman praktik klinis resmi ATS/ERS/JRS/ALAT: pengobatan fibrosis paru idiopatik. Pembaruan pedoman praktik klinis 2011. Am J Respir Crit Care Med. 2015;192(2):e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Pneumonia interstisial idiopatik. Dalam: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, dkk, eds. Buku Teks Kedokteran Pernafasan Murray dan Nadel. edisi ke-6 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 63.

Silhan LL, Danoff SK. Terapi nonfarmakologis untuk fibrosis paru idiopatik. Dalam: Collard HR, Richeldi L, eds. Penyakit Paru Interstisial. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 5.