Penyakit veno-oklusif paru

Penyakit veno-oklusif paru (PVOD) adalah penyakit yang sangat langka. Ini menyebabkan tekanan darah tinggi di arteri paru-paru (hipertensi pulmonal).

Dalam kebanyakan kasus, penyebab PVOD tidak diketahui. Tekanan darah tinggi terjadi di arteri pulmonalis. Arteri paru-paru ini terhubung langsung ke sisi kanan jantung.

Kondisi ini mungkin terkait dengan infeksi virus. Ini dapat terjadi sebagai komplikasi penyakit tertentu seperti lupus, atau transplantasi sumsum tulang.

Gangguan ini paling sering terjadi pada anak-anak dan dewasa muda. Ketika penyakit semakin parah, itu menyebabkan:

• Vena pulmonalis menyempit
• Hipertensi arteri pulmonalis
• Kemacetan dan pembengkakan paru-paru

Kemungkinan faktor risiko untuk PVOD meliputi:

• Riwayat keluarga dengan kondisi ini
• Merokok
• Paparan zat seperti trikloretilen atau obat kemoterapi
• Sklerosis sistemik (gangguan kulit autoimun)

Gejala mungkin termasuk salah satu dari berikut ini:

• Sesak napas
• Batuk kering
• Kelelahan saat beraktivitas
• Pingsan
• Batuk berdarah
• Kesulitan bernafas saat berbaring

Penyedia layanan kesehatan akan memeriksa Anda dan menanyakan riwayat kesehatan dan gejala Anda.

Ujian dapat mengungkapkan:

• Peningkatan tekanan di pembuluh darah leher
• Clubbing jari
• Warna kebiruan pada kulit karena kekurangan oksigen (sianosis)
• Bengkak di kaki

Penyedia Anda mungkin mendengar suara jantung abnormal saat mendengarkan dada dan paru-paru dengan stetoskop.

Tes berikut dapat dilakukan:

• Gas darah arteri
• Oksimetri darah
• Rontgen dada
• CT dada
• Kateterisasi jantung
• Tes fungsi paru-paru
• Ekokardiogram
• Biopsi paru-paru

Saat ini tidak ada pengobatan medis yang efektif yang diketahui. Namun, obat-obatan berikut mungkin bermanfaat bagi sebagian orang:

• Obat-obatan yang memperlebar pembuluh darah (vasodilator)
• Obat-obatan yang mengontrol respons sistem kekebalan tubuh (seperti azathioprine atau steroid)

Transplantasi paru-paru mungkin diperlukan.

Hasilnya seringkali sangat buruk pada bayi, dengan tingkat kelangsungan hidup hanya beberapa minggu. Kelangsungan hidup pada orang dewasa mungkin berbulan-bulan hingga beberapa tahun.

Komplikasi PVOD mungkin termasuk:

• Kesulitan bernapas yang semakin parah, termasuk di malam hari (sleep apnea)
• Hipertensi paru
• Gagal jantung sisi kanan (cor pulmonale)

Hubungi penyedia Anda jika Anda memiliki gejala gangguan ini.

Penyakit vaso-oklusif paru

• Sistem pernapasan

Chin K, Channick RN. Hipertensi paru. Dalam: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, dkk, eds. Buku Teks Kedokteran Pernafasan Murray dan Nadel. edisi ke-6Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 58.

Churg A, Wright JL. Hipertensi paru. Dalam: Leslie KO, Wick MR, eds. Patologi Paru Praktis: Pendekatan Diagnostik. edisi ke-3 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 12.

Mclaughlin VV, Humbert M. Hipertensi pulmonal. Dalam: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Ajar Kedokteran Kardiovaskular. edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 85.