Penyakit paru interstisial

Penyakit paru interstitial (ILD) adalah sekelompok gangguan paru-paru di mana jaringan paru-paru menjadi meradang dan kemudian rusak.

Paru-paru mengandung kantung udara kecil (alveoli), di mana oksigen diserap. Kantung udara ini mengembang dengan setiap napas.

Jaringan di sekitar kantung udara ini disebut interstitium. Pada orang dengan penyakit paru-paru interstisial, jaringan ini menjadi kaku atau luka, dan kantung udara tidak dapat mengembang sebanyak itu. Akibatnya, tidak banyak oksigen yang bisa masuk ke tubuh.

ILD dapat terjadi tanpa diketahui penyebabnya. Ini disebut ILD idiopatik. Fibrosis paru idiopatik (IPF) adalah penyakit yang paling umum dari jenis ini.

Ada juga lusinan penyebab ILD yang diketahui, termasuk:

• Penyakit autoimun (di mana sistem kekebalan tubuh menyerang tubuh) seperti lupus, rheumatoid arthritis, sarkoidosis, dan scleroderma.
• Radang paru-paru karena menghirup zat asing seperti debu, jamur, atau jamur jenis tertentu (pneumonitis hipersensitivitas).
• Obat-obatan (seperti nitrofurantoin, sulfonamid, bleomisin, amiodaron, metotreksat, emas, infliximab, etanercept, dan obat kemoterapi lainnya).
• Perawatan radiasi ke dada.
• Bekerja dengan atau di sekitar asbes, debu batu bara, debu kapas, dan debu silika (disebut penyakit paru-paru akibat kerja).

Merokok dapat meningkatkan risiko mengembangkan beberapa bentuk ILD dan dapat menyebabkan penyakit menjadi lebih parah.

Sesak napas adalah gejala utama ILD. Anda mungkin bernapas lebih cepat atau perlu mengambil napas dalam-dalam:

• Pada awalnya, sesak napas mungkin tidak parah dan hanya diketahui dengan olahraga, naik tangga, dan aktivitas lainnya.
• Seiring waktu, dapat terjadi dengan aktivitas yang kurang berat seperti mandi atau berpakaian, dan penyakit memburuk, bahkan dengan makan atau berbicara.

Kebanyakan orang dengan kondisi ini juga mengalami batuk kering. Batuk kering berarti Anda tidak batuk lendir atau dahak.

Seiring waktu, penurunan berat badan, kelelahan, dan nyeri otot dan sendi juga hadir.

Orang dengan ILD yang lebih lanjut mungkin memiliki:

• Pembesaran dan lekukan yang tidak normal pada pangkal kuku (clubbing).
• Warna biru pada bibir, kulit, atau kuku karena kadar oksigen darah rendah (sianosis).
• Gejala penyakit lain seperti radang sendi atau kesulitan menelan (scleroderma), terkait dengan ILD.

Penyedia layanan kesehatan akan melakukan pemeriksaan fisik. Suara napas kering dan berderak mungkin terdengar saat mendengarkan dada dengan stetoskop.

Tes berikut dapat dilakukan:

• Tes darah untuk memeriksa penyakit autoimun
• Bronkoskopi dengan atau tanpa biopsi
• Rontgen dada
• Pemindaian CT (HRCT) resolusi tinggi pada dada
• dada MRI
• Ekokardiogram
• Biopsi paru terbuka
• Pengukuran kadar oksigen darah saat istirahat atau saat aktif
• Gas darah
• Tes fungsi paru
• Tes berjalan enam menit (memeriksa seberapa jauh Anda dapat berjalan dalam 6 menit dan berapa kali Anda harus berhenti untuk mengatur napas)

Orang-orang yang sangat terpapar dengan penyebab penyakit paru-paru yang diketahui di tempat kerja biasanya secara rutin diskrining untuk penyakit paru-paru. Pekerjaan tersebut antara lain pertambangan batu bara, sand blasting, dan bekerja di kapal.

Pengobatan tergantung pada penyebab dan durasi penyakit. Obat-obatan yang menekan sistem kekebalan dan mengurangi pembengkakan di paru-paru diresepkan jika penyakit autoimun yang menyebabkan masalah.Bagi beberapa orang yang memiliki IPF, pirfenidone dan nintedanib adalah dua obat yang dapat digunakan untuk memperlambat penyakit. Jika tidak ada pengobatan khusus untuk kondisi tersebut, tujuannya adalah untuk membuat Anda lebih nyaman dan mendukung fungsi paru-paru:

• Jika Anda merokok, tanyakan penyedia Anda tentang cara berhenti merokok.
• Orang dengan kadar oksigen darah rendah akan menerima terapi oksigen di rumah mereka. Terapis pernapasan akan membantu Anda mengatur oksigen. Keluarga perlu mempelajari penyimpanan dan keamanan oksigen yang tepat.

Rehabilitasi paru-paru dapat memberikan dukungan, dan membantu Anda belajar:

• Metode pernapasan yang berbeda
• Cara mengatur rumah Anda untuk menghemat energi
• Cara makan cukup kalori dan nutrisi
• Cara tetap aktif dan kuat

Beberapa orang dengan ILD lanjut mungkin memerlukan transplantasi paru-paru.

Anda dapat mengurangi stres penyakit dengan bergabung dengan kelompok pendukung. Berbagi dengan orang lain yang memiliki pengalaman dan masalah yang sama dapat membantu Anda tidak merasa sendirian.

Peluang sembuh atau ILD semakin parah tergantung pada penyebab dan seberapa parah penyakit tersebut saat pertama kali didiagnosis.

Beberapa orang dengan ILD mengalami gagal jantung dan tekanan darah tinggi di pembuluh darah paru-paru mereka.

Fibrosis paru idiopatik memiliki pandangan yang buruk.

Hubungi penyedia Anda jika:

• Napas Anda semakin sulit, lebih cepat, atau lebih dangkal dari sebelumnya
• Anda tidak bisa menarik napas dalam-dalam, atau perlu mencondongkan tubuh ke depan saat duduk
• Anda lebih sering mengalami sakit kepala
• Anda merasa mengantuk atau bingung
• Kamu demam
• Anda batuk dengan lendir berwarna gelap
• Ujung jari Anda atau kulit di sekitar kuku Anda berwarna biru

Penyakit paru parenkim difus; Alveolitis; Pneumonitis paru idiopatik (IPP)

• Cara bernafas saat sesak nafas
• Penyakit paru interstisial - dewasa - keputihan
• Keamanan oksigen
• Bepergian dengan masalah pernapasan
• Menggunakan oksigen di rumah

• clubbing
• Pneumokoniosis pekerja batubara - stadium II
• Pneumokoniosis pekerja batubara - stadium II
• Pneumokoniosis pekerja batubara, rumit
• Sistem pernapasan

Corte TJ, Du Bois RM, Wells AU. Penyakit jaringan ikat. Dalam: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, dkk, eds. Buku Teks Kedokteran Pernafasan Murray dan Nadel. edisi ke-6 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 65.

Raghu G, Martinez FJ. Penyakit paru interstisial. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Pengobatan Goldman-Cecil. edisi 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 86.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Pneumonia interstisial idiopatik. Dalam: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, dkk, eds. Buku Teks Kedokteran Pernafasan Murray dan Nadel. edisi ke-6 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 63.