Penyakit membran basal anti-glomerulus

Penyakit membran basal anti-glomerulus (penyakit anti-GBM) adalah kelainan langka yang dapat menyebabkan gagal ginjal dan penyakit paru-paru yang memburuk dengan cepat.

Beberapa bentuk penyakit hanya melibatkan paru-paru atau ginjal. Penyakit anti-GBM dulu dikenal sebagai sindrom Goodpasture.

Penyakit anti-GBM adalah gangguan autoimun. Itu terjadi ketika sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang dan menghancurkan jaringan tubuh yang sehat. Orang dengan sindrom ini mengembangkan zat yang menyerang protein yang disebut kolagen di kantung udara kecil di paru-paru dan unit penyaringan (glomeruli) ginjal.

Zat ini disebut antibodi membran basal antiglomerulus. Membran basal glomerulus adalah bagian dari ginjal yang membantu menyaring limbah dan cairan ekstra dari darah. Antibodi membran basal antiglomerulus adalah antibodi terhadap membran ini. Mereka dapat merusak membran basal, yang dapat menyebabkan kerusakan ginjal.

Terkadang, gangguan ini dipicu oleh infeksi virus pernapasan atau menghirup pelarut hidrokarbon. Dalam kasus seperti itu, sistem kekebalan dapat menyerang organ atau jaringan karena salah mengira mereka sebagai virus atau bahan kimia asing.

Respons sistem kekebalan yang salah menyebabkan pendarahan di kantung udara paru-paru dan peradangan di unit penyaringan ginjal.

Gejala dapat terjadi sangat lambat selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun, tetapi mereka sering berkembang sangat cepat selama berhari-hari hingga berminggu-minggu.

Kehilangan nafsu makan, kelelahan, dan kelemahan adalah gejala awal yang umum.

Gejala paru-paru mungkin termasuk:

• Batuk berdarah
• Batuk kering
• Sesak napas

Ginjal dan gejala lainnya meliputi:

• urin berdarah
• Sensasi terbakar saat buang air kecil
• Mual dan muntah
• Kulit pucat
• Pembengkakan (edema) di setiap area tubuh, terutama di kaki

Pemeriksaan fisik dapat mengungkapkan tanda-tanda tekanan darah tinggi dan kelebihan cairan. Penyedia layanan kesehatan mungkin mendengar suara jantung dan paru-paru yang tidak normal ketika mendengarkan dada dengan stetoskop.

Hasil urinalisis seringkali tidak normal, dan menunjukkan darah dan protein dalam urin. Sel darah merah abnormal dapat terlihat.

Tes berikut juga dapat dilakukan:

• Tes membran basal antiglomerulus
• Gas darah arteri
• SANGGUL
• Rontgen dada
• Kreatinin (serum)
• Biopsi paru-paru
• Biopsi ginjal

Tujuan utamanya adalah untuk menghilangkan antibodi berbahaya dari darah. Perawatan mungkin termasuk:

• Plasmapheresis, yang menghilangkan antibodi berbahaya untuk membantu mengurangi peradangan pada ginjal dan paru-paru.
• Obat kortikosteroid (seperti prednison) dan obat lain, yang menekan atau menenangkan sistem kekebalan tubuh.
• Obat-obatan seperti penghambat enzim pengubah angiotensin (ACE) dan penghambat reseptor angiotensin (ARB), yang membantu mengontrol tekanan darah.
• Dialisis, yang dapat dilakukan jika gagal ginjal tidak dapat diobati lagi.
• Transplantasi ginjal, yang dapat dilakukan ketika ginjal Anda tidak lagi berfungsi.

Anda mungkin diminta untuk membatasi asupan garam dan cairan untuk mengontrol pembengkakan. Dalam beberapa kasus, diet protein rendah hingga sedang mungkin direkomendasikan.

Sumber daya ini dapat memberikan informasi lebih lanjut tentang penyakit anti-GBM:

• Institut Nasional Diabetes dan Penyakit Pencernaan dan Ginjal -- www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Yayasan Ginjal Nasional -- www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka -- rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Diagnosis dini sangat penting. Prospeknya jauh lebih buruk jika ginjal sudah rusak parah saat pengobatan dimulai. Kerusakan paru-paru dapat berkisar dari ringan hingga berat.

Banyak orang akan membutuhkan dialisis atau transplantasi ginjal.

Tidak diobati, kondisi ini dapat menyebabkan salah satu dari berikut ini:

• Penyakit ginjal kronis
• Penyakit ginjal stadium akhir
• Gagal paru-paru
• Glomerulonefritis progresif cepat
• Perdarahan paru berat (perdarahan paru-paru)

Hubungi penyedia Anda jika Anda memproduksi lebih sedikit urin, atau Anda memiliki gejala penyakit anti-GBM lainnya.

Jangan pernah mengendus lem atau menyedot bensin dengan mulut Anda, yang membuat paru-paru terpapar pelarut hidrokarbon dan dapat menyebabkan penyakit.

Sindrom Goodpasture; Glomerulonefritis progresif cepat dengan perdarahan paru; sindrom ginjal paru; Glomerulonefritis - perdarahan paru

• Suplai darah ginjal
• Glomerulus dan nefron

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Perdarahan alveolar dan penyakit infiltratif yang jarang. Dalam: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, dkk, eds. Buku Teks Kedokteran Pernafasan Murray dan Nadel. edisi ke-6 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 67.

Phelps RG, Turner AN. Penyakit membran basal anti-glomerulus dan penyakit Goodpasture. Dalam: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nefrologi Klinis Komprehensif. edisi ke-6 Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 24.

Radhakrishnan J, Appel GB, D'Agati VD. Penyakit glomerulus sekunder. Dalam: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner dan Rektor's The Kidney. edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 32.