Sindrom Cushing ektopik

Sindrom Cushing ektopik adalah bentuk sindrom Cushing di mana tumor di luar kelenjar pituitari menghasilkan hormon yang disebut hormon adrenokortikotropik (ACTH).

Sindrom Cushing adalah gangguan yang terjadi ketika tubuh Anda memiliki tingkat hormon kortisol yang lebih tinggi dari normal. Hormon ini dibuat di kelenjar adrenal. Terlalu banyak kortisol dapat disebabkan oleh berbagai masalah. Salah satu penyebabnya adalah jika ada terlalu banyak hormon ACTH dalam darah. ACTH biasanya dibuat oleh hipofisis dalam jumlah kecil dan kemudian memberi sinyal pada kelenjar adrenal untuk memproduksi kortisol. Kadang-kadang sel lain di luar hipofisis dapat membuat ACTH dalam jumlah besar. Ini disebut sindrom Cushing ektopik. Ektopik berarti bahwa sesuatu terjadi di tempat yang tidak normal di dalam tubuh.

Sindrom Cushing ektopik disebabkan oleh tumor yang melepaskan ACTH. Tumor yang dapat, dalam kasus yang jarang terjadi, melepaskan ACTH termasuk:

• Tumor karsinoid jinak pada paru-paru
• Tumor sel pulau pankreas
• Karsinoma meduler tiroid
• Tumor sel kecil paru-paru
• Tumor kelenjar timus

Sindrom Cushing ektopik dapat menyebabkan banyak gejala yang berbeda. Beberapa orang memiliki banyak gejala sementara yang lain hanya memiliki sedikit. Kebanyakan orang dengan semua jenis sindrom Cushing memiliki:

• Bulat, merah, dan wajah penuh (moon face)
• Laju pertumbuhan lambat pada anak-anak
• Penambahan berat badan dengan akumulasi lemak di batang tubuh, tetapi kehilangan lemak dari lengan, kaki, dan bokong (obesitas sentral)

Perubahan kulit yang sering terlihat:

• Infeksi kulit
• Stretch mark ungu (1/2 inci 1 sentimeter atau lebih lebar) yang disebut striae pada kulit perut, paha, lengan atas, dan payudara
• Kulit tipis dengan mudah memar

Perubahan otot dan tulang meliputi:

• Sakit punggung, yang terjadi dengan aktivitas rutin
• Nyeri tulang atau nyeri tekan
• Kumpulan lemak di antara bahu dan di atas tulang selangka
• Patah tulang rusuk dan tulang belakang yang disebabkan oleh penipisan tulang
• Otot lemah, terutama pinggul dan bahu

Masalah seluruh tubuh (sistemik) mungkin termasuk:

• Diabetes melitus tipe 2
• Tekanan darah tinggi
• Kolesterol dan trigliserida tinggi
  

Wanita mungkin memiliki:

• Pertumbuhan rambut berlebih di wajah, leher, dada, perut, dan paha
• Haid yang menjadi tidak teratur atau berhenti

Pria mungkin memiliki:

• Berkurang atau tidak ada keinginan untuk berhubungan seks
• Ketidakmampuan

Gejala lain yang mungkin terjadi antara lain:

• Perubahan mental, seperti depresi, kecemasan, atau perubahan perilaku
• Kelelahan
• Sakit kepala
• Meningkatnya rasa haus dan buang air kecil

Penyedia layanan kesehatan akan melakukan pemeriksaan fisik dan menanyakan gejala Anda.

Tes yang mungkin dilakukan antara lain:

• Sampel urin 24 jam untuk mengukur kadar kortisol dan kreatinin
• Tes darah untuk memeriksa kadar ACTH, kortisol, dan kalium (seringkali sangat rendah pada sindrom Cushing ektopik)
• Tes supresi deksametason (dosis tinggi dan rendah)
• Pengambilan sampel sinus petrosus inferior (tes khusus yang mengukur ACTH dari vena di dekat otak dan di dada)
• Glukosa puasa
• MRI dan CT scan resolusi tinggi untuk menemukan tumor (terkadang pemindaian kedokteran nuklir mungkin diperlukan)

Perawatan terbaik untuk sindrom Cushing ektopik adalah operasi untuk mengangkat tumor. Pembedahan biasanya dapat dilakukan bila tumornya tidak bersifat kanker (jinak).

Dalam beberapa kasus, tumor bersifat kanker dan menyebar ke area lain dari tubuh sebelum dokter dapat menemukan masalah dengan produksi kortisol. Pembedahan mungkin tidak dapat dilakukan dalam kasus ini. Tetapi dokter mungkin meresepkan obat untuk memblokir produksi kortisol.

Terkadang pengangkatan kedua kelenjar adrenal diperlukan jika tumor tidak dapat ditemukan dan obat-obatan tidak sepenuhnya memblokir produksi kortisol.

Pembedahan untuk mengangkat tumor dapat menyebabkan pemulihan penuh. Tetapi ada kemungkinan tumor itu akan kembali.

Tumor dapat menyebar atau kembali setelah operasi. Tingkat kortisol yang tinggi dapat berlanjut.

Hubungi penyedia Anda jika Anda mengalami gejala sindrom Cushing.

Perawatan tumor yang cepat dapat mengurangi risiko dalam beberapa kasus. Banyak kasus tidak dapat dicegah.

Sindrom Cushing - ektopik; Sindrom ACTH ektopik

• Kelenjar endokrin

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, dkk. Pengobatan sindrom Cushing: pedoman praktik klinis Masyarakat Endokrin. J Clin Endocrinol Metab. 2015;100(8):2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Harga JDC. Korteks adrenal. Dalam: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Buku Teks Endokrinologi Williams. edisi ke-13 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 15.