Asidosis tubulus ginjal proksimal

Asidosis tubulus ginjal proksimal adalah penyakit yang terjadi ketika ginjal tidak mengeluarkan asam dengan benar dari darah ke dalam urin. Akibatnya, terlalu banyak asam yang tertinggal dalam darah (disebut asidosis).

Ketika tubuh melakukan fungsi normalnya, ia menghasilkan asam. Jika asam ini tidak dihilangkan atau dinetralisir, darah akan menjadi terlalu asam. Hal ini dapat menyebabkan ketidakseimbangan elektrolit dalam darah. Ini juga dapat menyebabkan masalah dengan fungsi normal beberapa sel.

Ginjal membantu mengontrol kadar asam tubuh dengan membuang asam dari darah dan membuangnya ke dalam urin. Zat asam dalam tubuh dinetralkan oleh zat basa, terutama bikarbonat.

Asidosis tubulus ginjal proksimal (RTA tipe II) terjadi ketika bikarbonat tidak diserap kembali dengan baik oleh sistem penyaringan ginjal.

RTA tipe II lebih jarang terjadi daripada RTA tipe I. Tipe I juga disebut asidosis tubulus ginjal distal. Tipe II paling sering terjadi selama masa bayi dan dapat hilang dengan sendirinya.

Penyebab RTA tipe II meliputi:

• Sistinosis (tubuh tidak mampu memecah zat sistein)
• Obat-obatan seperti ifosfamid (obat kemoterapi), antibiotik tertentu yang tidak lagi banyak digunakan (tetrasiklin), atau asetazolamid
• Sindrom Fanconi, gangguan pada saluran ginjal di mana zat tertentu yang biasanya diserap ke dalam aliran darah oleh ginjal malah dilepaskan ke dalam urin.
• Intoleransi fruktosa bawaan, gangguan di mana ada kekurangan protein yang dibutuhkan untuk memecah fruktosa gula buah
• Multiple myeloma, sejenis kanker darah
• Hiperparatiroidisme primer, gangguan di mana kelenjar paratiroid di leher menghasilkan terlalu banyak hormon paratiroidthyroid
• Sindrom Sjögren, gangguan autoimun di mana kelenjar yang menghasilkan air mata dan air liur dihancurkan
• Penyakit Wilson, kelainan bawaan di mana ada terlalu banyak tembaga di jaringan tubuh
• Kekurangan vitamin D

Gejala asidosis tubulus ginjal proksimal termasuk salah satu dari berikut ini:

• Kebingungan atau penurunan kewaspadaan
• Dehidrasi
• Kelelahan
• Tingkat pernapasan meningkat
• Osteomalacia (pelunakan tulang)
• Nyeri otot
• Kelemahan

Gejala lain dapat meliputi:

• Pengeluaran urin berkurang
• Peningkatan detak jantung atau detak jantung tidak teratur
• Kram otot
• Nyeri pada tulang, punggung, panggul, atau perut
• Deformitas rangka

Penyedia layanan kesehatan akan melakukan pemeriksaan fisik dan menanyakan gejalanya.

Tes yang dapat dipesan meliputi:

• Gas darah arteri
• Kimia darah
• Tingkat pH darah
• Tes pH urin dan asam-loading
• Urinalisis

Tujuannya adalah untuk mengembalikan kadar asam normal dan keseimbangan elektrolit dalam tubuh. Ini akan membantu memperbaiki kelainan tulang dan mengurangi risiko osteomalacia dan osteopenia pada orang dewasa.

Beberapa orang dewasa mungkin tidak memerlukan perawatan. Semua anak membutuhkan obat alkali seperti kalium sitrat dan natrium bikarbonat. Ini adalah obat yang membantu memperbaiki kondisi asam tubuh. Obat tersebut membantu mencegah penyakit tulang yang disebabkan oleh terlalu banyak asam, seperti rakhitis, dan untuk memungkinkan pertumbuhan normal.

Diuretik tiazid juga sering digunakan untuk mengawetkan bikarbonat dalam tubuh.

Penyebab yang mendasari nekrosis tubulus ginjal proksimal harus dikoreksi jika dapat ditemukan.

Suplemen vitamin D dan kalsium mungkin diperlukan untuk membantu mengurangi deformitas tulang akibat osteomalacia.

Meskipun penyebab asidosis tubulus ginjal proksimal dapat hilang dengan sendirinya, efek dan komplikasinya dapat permanen atau mengancam jiwa. Pengobatan biasanya berhasil.

Hubungi penyedia Anda jika Anda memiliki gejala asidosis tubulus ginjal proksimal.

Dapatkan bantuan medis segera jika salah satu dari gejala darurat berikut berkembang:

• Penurunan kewaspadaan atau disorientasiorient
• Kesadaran menurun
• Kejang

Sebagian besar gangguan yang menyebabkan asidosis tubulus ginjal proksimal tidak dapat dicegah.

Asidosis tubulus ginjal - proksimal; RTA Tipe II; RTA - proksimal; Asidosis tubulus ginjal tipe II

• Anatomi ginjal
• Ginjal - aliran darah dan urin

Bushinsky DA. Batu ginjal. Dalam: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Buku Teks Endokrinologi Williams. edisi ke-14. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 32.

Dixon BP. Asidosis tubulus ginjal. Dalam: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 547.

Seifter JL. Gangguan asam basa. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Pengobatan Goldman-Cecil. edisi 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 110.