Hemoglobinuria dingin paroksismal (PCH)

Hemoglobinuria dingin paroksismal (PCH) adalah kelainan darah langka di mana sistem kekebalan tubuh menghasilkan antibodi yang menghancurkan sel darah merah. Ini terjadi ketika orang tersebut terkena suhu dingin.

PCH hanya terjadi pada cuaca dingin, dan terutama menyerang tangan dan kaki. Antibodi menempel (mengikat) ke sel darah merah. Hal ini memungkinkan protein lain dalam darah (disebut komplemen) untuk juga menempel. Antibodi menghancurkan sel darah merah saat mereka bergerak melalui tubuh. Saat sel dihancurkan, hemoglobin, bagian dari sel darah merah yang membawa oksigen, dilepaskan ke dalam darah dan dikeluarkan melalui urin.

PCH telah dikaitkan dengan sifilis sekunder, sifilis tersier, dan infeksi virus atau bakteri lainnya. Terkadang penyebabnya tidak diketahui.

Gangguan ini jarang terjadi.

Gejala mungkin termasuk:

• Panas dingin
• Demam
• Sakit punggung
• Sakit kaki
• Sakit perut
• Sakit kepala
• Ketidaknyamanan umum, kegelisahan, atau perasaan sakit (malaise)
• Darah dalam urin (urin merah)

Tes laboratorium dapat membantu mendiagnosis kondisi ini.

• Kadar bilirubin tinggi dalam darah dan urin.
• Hitung darah lengkap (CBC) menunjukkan anemia.
• Tes Coombs negatif.
• Tes Donath-Landsteiner positif.
• Tingkat laktat dehidrogenase tinggi.

Mengobati kondisi yang mendasarinya dapat membantu. Misalnya, jika PCH disebabkan oleh sifilis, gejalanya mungkin membaik saat sifilis diobati.

Dalam beberapa kasus, obat-obatan yang menekan sistem kekebalan digunakan.

Orang dengan penyakit ini sering sembuh dengan cepat dan tidak memiliki gejala di antara episode. Dalam kebanyakan kasus, serangan berakhir segera setelah sel-sel yang rusak berhenti bergerak melalui tubuh.

Komplikasi mungkin termasuk:

• Serangan lanjutan
• Gagal ginjal
• Anemia berat

Hubungi penyedia layanan kesehatan Anda jika Anda memiliki gejala gangguan ini. Penyedia dapat mengesampingkan penyebab lain dari gejala dan memutuskan apakah Anda memerlukan perawatan.

Orang yang telah didiagnosis dengan penyakit ini dapat mencegah serangan di masa depan dengan menghindari flu.

PCH

• Sel darah

Michel M. Anemia hemolitik autoimun dan intravaskular. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Pengobatan Goldman-Cecil. edisi 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 151.

Win N, Richards SJ. Anemia hemolitik didapat. Dalam: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, eds. Hematologi Praktis Dacie dan Lewis. edisi ke-12. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 13.