Sindrom Lambert-Eaton

Sindrom Lambert-Eaton (LES) adalah gangguan langka di mana komunikasi yang salah antara saraf dan otot menyebabkan kelemahan otot.

LES adalah gangguan autoimun. Ini berarti sistem kekebalan tubuh Anda secara keliru menargetkan sel dan jaringan sehat di dalam tubuh. Dengan LES, antibodi yang diproduksi oleh sistem kekebalan menyerang sel-sel saraf. Hal ini membuat sel saraf tidak mampu melepaskan cukup zat kimia yang disebut asetilkolin. Bahan kimia ini mentransmisikan impuls antara saraf dan otot. Hasilnya adalah kelemahan otot.

LES dapat terjadi dengan kanker seperti kanker paru-paru sel kecil atau gangguan autoimun seperti vitiligo, yang menyebabkan hilangnya pigmen kulit.

LES mempengaruhi pria lebih sering daripada wanita. Usia umum terjadinya adalah sekitar usia 60 tahun. LES jarang terjadi pada anak-anak.

Kelemahan atau kehilangan gerakan yang bisa lebih atau kurang parah, termasuk:

• Kesulitan menaiki tangga, berjalan, atau mengangkat barang
• Nyeri otot
• Kepala terkulai
• Kebutuhan untuk menggunakan tangan untuk bangun dari posisi duduk atau berbaring
• Masalah berbicara
• Masalah mengunyah atau menelan, yang mungkin termasuk tersedak atau tersedak
• Perubahan penglihatan, seperti penglihatan kabur, penglihatan ganda, dan masalah menjaga pandangan tetap stabil

Kelemahan umumnya ringan pada LES. Otot kaki sebagian besar terpengaruh. Kelemahan dapat membaik setelah berolahraga, tetapi pengerahan tenaga terus menerus menyebabkan kelelahan dalam beberapa kasus.

Gejala yang berhubungan dengan bagian lain dari sistem saraf sering terjadi, dan termasuk:

• Perubahan tekanan darah
• Pusing saat berdiri
• Mulut kering
• Disfungsi ereksi
• Mata kering
• Sembelit
• Keringat berkurang

Penyedia layanan kesehatan akan melakukan pemeriksaan fisik dan menanyakan gejalanya. Ujian mungkin menunjukkan:

• Refleks menurun
• Kemungkinan hilangnya jaringan otot
• Kelemahan atau kelumpuhan yang sedikit membaik dengan aktivitas

Tes untuk membantu mendiagnosis dan mengkonfirmasi LES mungkin termasuk:

• Tes darah untuk mencari antibodi yang menyerang saraf
• Elektromiografi (EMG) untuk menguji kesehatan serat otot
• Kecepatan konduksi saraf (NCV) untuk menguji kecepatan aktivitas listrik di sepanjang saraf

CT scan dan MRI dada dan perut, diikuti dengan bronkoskopi untuk perokok dapat dilakukan untuk menyingkirkan kanker. Pemindaian PET juga dapat dilakukan jika dicurigai adanya tumor paru-paru.

Tujuan utama pengobatan adalah:

• Identifikasi dan obati gangguan yang mendasarinya, seperti kanker paru-paru
• Berikan perawatan untuk membantu kelemahannya

Pertukaran plasma, atau plasmapheresis, adalah perawatan yang membantu menghilangkan protein berbahaya (antibodi) dari tubuh yang mengganggu fungsi saraf. Ini melibatkan penghapusan plasma darah yang mengandung antibodi. Protein lain (seperti albumin) atau plasma yang disumbangkan kemudian dimasukkan ke dalam tubuh.

Prosedur lain melibatkan penggunaan imunoglobulin intravena (IVIg) untuk memasukkan sejumlah besar antibodi bermanfaat langsung ke dalam aliran darah.

Obat-obatan yang juga dapat dicoba meliputi:

• Obat-obatan yang menekan respons sistem kekebalan tubuh
• Obat antikolinesterase untuk memperbaiki tonus otot (walaupun ini tidak terlalu efektif bila diberikan sendiri)
• Obat yang meningkatkan pelepasan asetilkolin dari sel saraf

Gejala LES dapat membaik dengan mengobati penyakit yang mendasarinya, menekan sistem kekebalan tubuh, atau menghilangkan antibodi. Namun, LES paraneoplastik mungkin tidak merespon dengan baik terhadap pengobatan. (Gejala LES paraneoplastik disebabkan oleh perubahan respons sistem kekebalan terhadap tumor). Kematian disebabkan oleh keganasan yang mendasarinya.

Komplikasi LES mungkin termasuk:

• Kesulitan bernapas, termasuk gagal napas (kurang umum)
• Kesulitan menelan
• Infeksi, seperti pneumonia
• Cedera akibat jatuh dan masalah koordinasi

Hubungi penyedia Anda jika gejala LES berkembang.

sindrom miastenia; sindrom Eaton-Lambert; sindrom miastenia Lambert-Eaton; LEM; LES

• Otot anterior superfisial

Evoli A, Vincent A. Gangguan transmisi neuromuskular. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Pengobatan Goldman-Cecil. edisi 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 394.

Lumut HE. Kelopak mata dan gangguan saraf wajah. Di dalam: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, eds. Neuro-Opthalmologi Liu, Volpe, dan Galetta. edisi ke-3 Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 14.

Sanders DB, Guptill JT. Gangguan transmisi neuromuskular. Dalam: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologi Bradley dalam Praktik Klinis. edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 109.