Atresia bilier

Atresia bilier adalah penyumbatan pada saluran (saluran) yang membawa cairan yang disebut empedu dari hati ke kantong empedu.

Atresia bilier terjadi ketika saluran empedu di dalam atau di luar hati secara tidak normal menyempit, tersumbat, atau tidak ada. Saluran empedu membawa cairan pencernaan dari hati ke usus kecil untuk memecah lemak dan menyaring limbah dari tubuh.

Penyebab penyakitnya tidak jelas. Ini mungkin karena:

• Infeksi virus setelah lahir
• Paparan zat beracun
• Beberapa faktor genetik
• Cedera perinatal
• Beberapa obat-obatan seperti carbamazepine

Ini lebih sering mempengaruhi orang-orang keturunan Asia Timur dan Afrika-Amerika.

Saluran empedu membantu membuang limbah dari hati dan membawa garam yang membantu usus kecil memecah (mencerna) lemak.

Pada bayi dengan atresia bilier, aliran empedu dari hati ke kantong empedu tersumbat. Hal ini dapat menyebabkan kerusakan hati dan sirosis hati, yang dapat mematikan.

Gejala biasanya mulai terjadi antara 2 hingga 8 minggu. Penyakit kuning (warna kuning pada kulit dan selaput lendir) berkembang perlahan 2 hingga 3 minggu setelah lahir. Berat badan bayi dapat bertambah secara normal selama bulan pertama. Setelah itu, bayi akan kehilangan berat badan dan menjadi mudah tersinggung, dan akan mengalami penyakit kuning yang semakin parah.

Gejala lain mungkin termasuk:

• urin gelap
• Perut bengkak
• Kotoran berbau busuk dan mengambang
• Kotoran pucat atau berwarna tanah liat
• Pertumbuhan lambat

Penyedia layanan kesehatan Anda akan mengambil riwayat kesehatan anak Anda dan melakukan pemeriksaan fisik untuk memeriksa pembesaran hati.

Tes untuk mendiagnosis atresia bilier meliputi:

• Rontgen perut untuk memeriksa pembesaran hati dan limpa
• Ultrasonografi perut untuk memeriksa organ dalam
• Tes darah untuk memeriksa kadar bilirubin total dan langsung
• Skintigrafi hepatobilier atau pemindaian HIDA untuk memeriksa apakah saluran empedu dan kantong empedu berfungsi dengan baik
• Biopsi hati untuk memeriksa tingkat keparahan sirosis atau untuk menyingkirkan penyebab penyakit kuning lainnya
• X-ray saluran empedu (kolangiogram) untuk memeriksa apakah saluran empedu dibuka atau ditutup

Operasi yang disebut prosedur Kasai dilakukan untuk menghubungkan hati ke usus kecil. Saluran abnormal dilewati. Operasi lebih berhasil jika dilakukan sebelum bayi berusia 8 minggu.

Transplantasi hati mungkin masih diperlukan sebelum usia 20 tahun di sebagian besar kasus.

Pembedahan dini akan meningkatkan kelangsungan hidup lebih dari sepertiga bayi dengan kondisi ini. Manfaat jangka panjang dari transplantasi hati belum diketahui, tetapi diharapkan dapat meningkatkan kelangsungan hidup.

Komplikasi mungkin termasuk:

• Infeksi
• Sirosis ireversibel
• Gagal hati
• Komplikasi bedah, termasuk kegagalan prosedur Kasai

Hubungi penyedia Anda jika anak Anda tampak kuning, atau jika gejala lain dari atresia bilier berkembang.

Bayi baru lahir dengan penyakit kuning - atresia bilier; Ikterus baru lahir - atresia bilier; Duktopenia ekstrahepatik; Kolangiopati obliteratif progresif

• Ikterus baru lahir - keluarnya cairan
• Penyakit kuning yang baru lahir - apa yang harus ditanyakan kepada dokter Anda?

• Empedu diproduksi di hati

Berlin SC. Pencitraan diagnostik neonatus. Dalam: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Kedokteran Neonatal-Perinatal Fanaroff dan Martin. edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 38.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Atresia bilier. Dalam: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, eds. Bedah Anak Holcomb dan Ashcraft. edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 43.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. kolestasis. Dalam: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 383.

O'Hara SM. Hati dan limpa pediatrik. Dalam: Rumack CM, Levine D, eds. USG Diagnostik. edisi ke-5. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 51.