Angioedema herediter: Tanda dan Gejala Peringatan Dini

Isi

• Apa itu herediter angioedema (HAE)?
• Tanda-tanda peringatan dini serangan HAE
• Tanda dan gejala HAE yang umum
• Pembengkakan kulit
• Pembengkakan perut
• Tenggorokan bengkak
• Apa yang memicu gejala HAE?
• Mengelola gejala HAE

Apa itu herediter angioedema (HAE)?

Hereditary angioedema (HAE) adalah penyakit genetik langka yang mempengaruhi bagaimana sistem kekebalan tubuh mengendalikan peradangan. Ini menyebabkan episode berulang pembengkakan parah pada kulit, saluran napas, dan sistem pencernaan. Di seluruh dunia, 1 dari 10.000 hingga 50.000 orang menderita HAE.

Beberapa orang dengan HAE mulai memperhatikan gejala di sekitar pubertas. Jika tidak diobati, serangan pembengkakan dapat meningkat. Waktu, frekuensi, dan tingkat keparahan serangan ini bisa tidak dapat diprediksi dan bervariasi sepanjang hidup seseorang. Obat-obatan dapat mengurangi frekuensi serangan dan membuatnya tidak terlalu parah.

HAE bisa sulit didiagnosis karena gejalanya tumpang tindih dengan reaksi alergi dan penyakit gastrointestinal yang umum. Ini termasuk gastroenteritis, sindrom iritasi usus besar, radang usus buntu, divertikulitis, dan pankreatitis.

Serangan HAE yang tidak diobati dapat mengganggu kehidupan sehari-hari Anda. Jadi, penting untuk mengenali gejala HAE. Gejalanya bahkan bisa mengancam jiwa jika radang tenggorokan menutup jalan napas Anda.

Tanda-tanda peringatan dini serangan HAE

Beberapa serangan HAE akan mulai dengan gejala peringatan dini beberapa jam sebelum pembengkakan dimulai. Gejala-gejala ini mungkin termasuk:

• tanpa rasa sakit, ruam tidak gatal
• kulit kesemutan
• kekencangan kulit
• kelelahan
• sifat lekas marah
• perubahan suasana hati yang tiba-tiba
• kegelisahan

Tanda dan gejala HAE yang umum

Selama serangan HAE, pembengkakan dapat terjadi di berbagai tempat. Ini termasuk tangan, kaki, alat kelamin, saluran gastrointestinal (GI), dan tenggorokan. Pembengkakan tenggorokan adalah keadaan darurat medis. Anda harus mencari pengobatan pada tanda pertama dari gejala ini.

Pembengkakan kulit

Gejala HAE yang paling umum adalah pembengkakan yang dimulai dengan kekencangan kulit dan kesemutan. Kemudian berkembang menjadi pembengkakan yang ekstrem dan menyakitkan. Jika tidak diobati, pembengkakan ini biasanya berkurang selama satu hingga tiga hari. Gejala-gejala ini dapat mencegah Anda berpartisipasi dalam kegiatan normal. Misalnya, jari-jari Anda mungkin bengkak sehingga tidak bisa menekuk dan kaki Anda menjadi terlalu bengkak untuk mengenakan sepatu.

Pembengkakan kulit akibat HAE dapat memengaruhi:

• tangan
• kaki
• wajah dan mulut
• alat kelamin
• pantat

Pembengkakan perut

Pembengkakan di saluran GI membentuk setengah dari semua serangan HAE. Ketika saluran GI terpengaruh selama serangan HAE, itu dapat menyebabkan:

• sakit perut yang parah
• mual
• muntah
• diare
• dehidrasi

Pada orang dengan HAE yang tidak terdiagnosis, gejala perut dapat menyebabkan operasi yang tidak perlu jika mereka bingung dengan kondisi seperti usus buntu, torsi ovarium, atau pecahnya kista ovarium.

Pada kasus yang parah, kehilangan cairan tubuh akibat pembengkakan perut dapat menyebabkan syok hipovolemik. Ini adalah kondisi yang mengancam jiwa yang membutuhkan perhatian medis segera.

Tenggorokan bengkak

Pembengkakan tenggorokan adalah gejala HAE yang paling parah dan berbahaya. Sekitar 50 persen orang dengan HAE memiliki setidaknya satu peristiwa pembengkakan tenggorokan.

Jika Anda merasa tenggorokan Anda bengkak atau kesulitan bernapas, menelan, atau berbicara, Anda harus menghubungi 911. Peradangan tenggorokan dapat berakibat fatal jika menutup jalan napas Anda. Biasanya dibutuhkan beberapa jam untuk serangan ini berkembang, tetapi kadang-kadang mereka terjadi lebih cepat.

Gejala radang tenggorokan termasuk:

• perubahan kualitas suara atau suara serak
• kesulitan menelan
• sulit bernafas

Tidak seperti reaksi alergi, antihistamin dan kortikosteroid tidak dapat digunakan untuk mengobati pembengkakan tenggorokan yang disebabkan oleh HAE.

Jika Anda mengobati serangan pembengkakan tenggorokan di rumah, Anda harus tetap mencari perawatan medis segera untuk memastikan jalan napas Anda aman.

Apa yang memicu gejala HAE?

Sementara beberapa serangan HAE terjadi tanpa penjelasan, kejadian atau kegiatan tertentu dapat memicu gejala HAE. Mengenali apa yang memicu serangan Anda dapat membantu Anda menghindari atau mengelolanya. Pemicu ini termasuk:

• kecemasan atau stres
• perawatan gigi
• operasi
• obat-obatan
• penyakit
• makanan tertentu
• faktor fisik atau lingkungan

Mengelola gejala HAE

Meskipun HAE adalah kondisi seumur hidup, gejalanya dapat dikelola dengan rencana perawatan dan pengobatan yang tepat. Anda dapat minum obat secara teratur untuk mencegah serangan. Mengobati serangan segera setelah Anda mengenali gejalanya juga membantu mengurangi dampaknya pada kehidupan Anda.

Menyimpan catatan atau buku harian untuk memahami gejala Anda dan apa yang memicu mereka juga akan membantu Anda dan dokter Anda mengembangkan rencana untuk mengelola HAE Anda. Dengan manajemen yang tepat, Anda dapat menjalani hidup penuh dan aktif dengan HAE.