Apa itu Fibrosarcoma dan Bagaimana Cara Diobati?

Isi

• Apakah ini biasa?
• Apa gejalanya?
• Apa yang menyebabkan kondisi ini dan siapa yang berisiko?
• Bagaimana cara didiagnosis?
• Bagaimana ini dipentaskan?
• Opsi perawatan apa yang tersedia?
• Operasi
• Radiasi
• Kemoterapi
• Rehabilitasi dan perawatan suportif
• Uji klinis
• Bagaimana prospeknya?
• Bisakah itu dicegah?

Apakah ini biasa?

Sarkoma adalah kanker yang dimulai di jaringan lunak tubuh Anda. Ini adalah jaringan ikat yang menahan segala sesuatu pada tempatnya, seperti:

• saraf, tendon, dan ligamen
• jaringan kulit berserat dan dalam
• pembuluh darah dan getah bening
• lemak dan otot

Ada lebih dari 50 jenis sarkoma jaringan lunak. Fibrosarcoma mewakili sekitar 5 persen dari sarkoma tulang primer. Jarang, mempengaruhi sekitar 1 dari 2 juta orang.

Fibrosarcoma dinamakan demikian karena terbuat dari fibroblast spindled ganas atau myofibroblast. Ini mulai pada jaringan fibrosa yang membungkus tendon, ligamen, dan otot. Meskipun dapat berasal dari area tubuh mana pun, ini paling umum pada kaki atau batang tubuh.

Pada bayi di bawah usia 1 tahun, ia disebut fibrosarkoma infantil atau bawaan dan biasanya tumbuh lambat. Pada anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa, ini disebut fibrosarcoma bentuk dewasa.

Apa gejalanya?

Gejala-gejala fibrosarcoma bisa halus pada awalnya. Anda mungkin melihat adanya benjolan yang tidak nyeri atau bengkak di bawah kulit Anda. Saat tumbuh, itu dapat mengganggu kemampuan Anda untuk menggunakan anggota tubuh Anda.

Jika dimulai di perut Anda, Anda mungkin tidak akan melihat sampai ukurannya signifikan. Kemudian dapat mulai mendorong pada organ, otot, saraf, atau pembuluh darah di sekitarnya.Ini dapat menyebabkan rasa sakit dan kelembutan. Tergantung pada lokasi tumor, itu dapat menyebabkan masalah pernapasan.

Gejala fibrosarkoma mirip dengan banyak kondisi lainnya. Nyeri, bengkak, atau benjolan yang tidak biasa tidak selalu merupakan tanda kanker, tetapi perlu diperiksa oleh dokter jika gejalanya menetap dan tidak didahului oleh trauma atau cedera baru-baru ini.

Apa yang menyebabkan kondisi ini dan siapa yang berisiko?

Penyebab pasti dari fibrosarcoma tidak diketahui, tetapi genetika mungkin berperan. Faktor-faktor tertentu dapat meningkatkan risiko Anda terkena penyakit ini, termasuk beberapa kondisi bawaan. Ini termasuk:

• poliposis adenomatosa familial
• Sindrom Li-Fraumeni
• neurofibromatosis tipe 1
• sindrom karsinoma sel basal nevoid
• retinoblastoma
• sclerosis tuberous
• Sindrom Werner

Faktor risiko lain termasuk:

• terapi radiasi sebelumnya
• paparan bahan kimia tertentu, seperti torium dioksida, vinil klorida, atau arsenik
• lymphedema, pembengkakan di lengan dan kaki

Fibrosarcoma kemungkinan besar didiagnosis pada orang dewasa antara usia 20 dan 60 tahun.

Bagaimana cara didiagnosis?

Dokter Anda akan melakukan pemeriksaan fisik dan mengambil riwayat medis lengkap. Tergantung pada gejala khusus Anda, pengujian diagnostik dapat mencakup pemeriksaan darah lengkap (CBC) dan kimia darah.

Tes pencitraan dapat menghasilkan gambar terperinci yang membuatnya lebih mudah untuk mengidentifikasi tumor dan kelainan lainnya. Beberapa tes pencitraan yang dapat dipesan oleh dokter Anda adalah:

• sinar X
• MRI
• CT scan
• pemindaian positron emission tomography (PET)
• scan tulang

Jika ditemukan massa, satu-satunya cara untuk mengkonfirmasi fibrosarcoma adalah dengan biopsi, yang dapat dilakukan beberapa cara. Dokter Anda akan memilih metode biopsi berdasarkan lokasi dan ukuran tumor.

Pada biopsi insisi, sebagian tumor akan diangkat untuk memberikan sampel jaringan. Hal yang sama dapat dilakukan dengan biopsi inti, di mana jarum lebar digunakan untuk mengeluarkan sampel. Biopsi eksisi dilakukan ketika seluruh benjolan atau seluruh jaringan yang mencurigakan diangkat.

Metastasis kelenjar getah bening jarang terjadi, tetapi sampel jaringan dapat diambil dari kelenjar getah bening di dekatnya pada waktu yang bersamaan.

Seorang ahli patologi akan menganalisis sampel untuk menentukan apakah ada sel kanker dan, jika demikian, jenisnya apa.

Jika kanker hadir, tumor juga dapat dinilai pada saat ini. Tumor Fibrosarcoma dinilai pada skala 1 sampai 3. Semakin sedikit sel kanker yang tampak seperti sel normal, semakin tinggi tingkatannya. Tumor tingkat tinggi cenderung lebih agresif daripada tumor tingkat rendah, yang berarti mereka menyebar lebih cepat dan mungkin lebih sulit diobati.

Bagaimana ini dipentaskan?

Kanker dapat menyebar dalam beberapa cara. Sel-sel dari tumor primer dapat mendorong ke jaringan terdekat, memasuki sistem getah bening, atau membuatnya masuk ke aliran darah. Ini memungkinkan sel untuk membentuk tumor di lokasi baru (metastasis).

Pementasan adalah cara untuk menjelaskan seberapa besar tumor primer dan seberapa jauh kanker telah menyebar.

Tes pencitraan dapat membantu menentukan apakah ada tumor tambahan. Penelitian kimia darah dapat mengungkapkan zat yang mengindikasikan kanker pada organ atau jaringan tertentu.

Semua informasi ini dapat digunakan untuk stadium kanker dan membentuk rencana perawatan. Ini adalah tahapan fibrosarkoma:

Tahap 1

• 1A: Tumornya rendah dan 5 sentimeter (cm) atau lebih kecil.
• 1B: Tumornya rendah dan lebih besar dari 5 cm.

Tahap 2

• 2A: Tumornya menengah atau tinggi dan 5 cm atau lebih kecil.
• 2B: Tumornya menengah atau tinggi dan lebih besar dari 5 cm.

Tahap 3

Tumornya adalah:

• bermutu tinggi dan lebih besar dari 5 cm, atau
• tingkat apa pun dan ukuran apa pun, ditambah lagi telah menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya (stadium lanjut 3).

Tahap 4

Tumor primer adalah berbagai tingkatan dan ukuran, tetapi kanker telah menyebar ke bagian tubuh yang jauh.

Opsi perawatan apa yang tersedia?

Dokter Anda akan mendasarkan rencana perawatan Anda pada banyak faktor, seperti:

• tingkat, ukuran, dan lokasi tumor primer
• jika dan seberapa jauh kanker telah menyebar
• usia Anda dan kesehatan umum
• apakah ini adalah kambuhnya kanker sebelumnya

Tergantung pada tahap diagnosis, pembedahan mungkin yang Anda butuhkan. Tetapi mungkin saja Anda membutuhkan kombinasi terapi. Pengujian berkala akan membantu dokter Anda menilai efektivitas perawatan ini.

Operasi

Perawatan utama untuk fibrosarcoma adalah operasi untuk mengangkat tumor primer, dengan margin lebar di sekitar tumor (pengangkatan beberapa jaringan normal) untuk memastikan seluruh tumor diangkat. Jika tumor dalam tungkai, beberapa tulang mungkin perlu diangkat dan mungkin diganti dengan prostesis atau cangkok tulang. Ini kadang-kadang disebut sebagai operasi ekstremitas.

Dalam kasus yang jarang terjadi di mana tumor melibatkan saraf dan pembuluh darah anggota tubuh, amputasi mungkin diperlukan.

Radiasi

Radiasi adalah terapi yang ditargetkan yang menggunakan sinar-X berenergi tinggi untuk menghancurkan sel-sel kanker atau menghentikannya tumbuh.

Ini dapat digunakan untuk membantu mengecilkan tumor sebelum operasi (terapi neoadjuvant). Ini juga dapat digunakan setelah operasi (terapi adjuvant) untuk membunuh sel-sel kanker yang mungkin tertinggal.

Jika operasi bukan pilihan, dokter Anda dapat merekomendasikan radiasi dosis tinggi untuk mengecilkan tumor sebagai perawatan utama Anda.

Kemoterapi

Kemoterapi adalah perawatan sistemik, artinya dirancang untuk membunuh sel kanker di mana pun mereka bermigrasi. Mungkin disarankan jika kanker telah menyebar ke kelenjar getah bening Anda atau lebih. Seperti radiasi, dapat digunakan sebelum atau setelah operasi.

Rehabilitasi dan perawatan suportif

Pembedahan ekstensif yang melibatkan anggota tubuh dapat memengaruhi penggunaan anggota tubuh. Dalam kasus tersebut, terapi fisik dan okupasi mungkin diperlukan. Perawatan pendukung lainnya mungkin termasuk manajemen rasa sakit dan efek samping lain dari perawatan.

Uji klinis

Anda mungkin memiliki pilihan untuk berpartisipasi dalam uji klinis. Uji coba ini sering memiliki kriteria ketat, tetapi mereka dapat memberi Anda akses ke perawatan eksperimental yang tidak tersedia. Tanyakan kepada dokter Anda untuk informasi lebih lanjut tentang uji klinis untuk fibrosarcoma.

Bagaimana prospeknya?

Dokter Anda adalah sumber daya terbaik Anda untuk informasi tentang pandangan pribadi Anda. Ini ditentukan oleh sejumlah hal, termasuk:

• seberapa jauh kanker telah menyebar
• tingkat dan lokasi tumor
• usia dan kesehatan Anda secara keseluruhan
• seberapa baik Anda menoleransi dan merespons terapi

Tingkat metastasis fibrosarkoma grade 2 dan 3 adalah sekitar 50 persen, sedangkan tumor grade 1 memiliki tingkat metastasis yang sangat rendah.

Dokter Anda akan mengevaluasi semua faktor ini untuk memberi Anda gambaran tentang apa yang dapat Anda harapkan.

Bisakah itu dicegah?

Karena penyebab fibrosarkoma tidak dipahami dengan baik, tidak ada pencegahan yang diketahui.