Gigantisme

Isi

• Apa penyebab gigantisme?
• Mengenali Tanda-Tanda Gigantisme
• Bagaimana gigantisme didiagnosis?
• Bagaimana perawatan gigantisme?
• Operasi
• Pengobatan
• Bedah radio pisau gamma
• Prospek jangka panjang untuk anak-anak dengan gigantisme

Apa itu Gigantisme?

Gigantisme adalah kondisi langka yang menyebabkan pertumbuhan abnormal pada anak-anak. Perubahan ini paling menonjol dalam hal ketinggian, tetapi lingkar juga terpengaruh. Ini terjadi ketika kelenjar pituitari anak Anda menghasilkan terlalu banyak hormon pertumbuhan, yang juga dikenal sebagai somatotropin.

Diagnosis dini penting. Perawatan yang tepat dapat menghentikan atau memperlambat perubahan yang dapat menyebabkan anak Anda tumbuh lebih besar dari biasanya. Namun, kondisi tersebut sulit dideteksi oleh orang tua. Gejala gigantisme mungkin tampak seperti pertumbuhan masa kanak-kanak yang normal pada awalnya.

Apa penyebab gigantisme?

Tumor kelenjar pituitari hampir selalu menjadi penyebab gigantisme. Kelenjar pituitari seukuran kacang polong terletak di dasar otak Anda. Itu membuat hormon yang mengontrol banyak fungsi dalam tubuh Anda. Beberapa tugas yang dikelola oleh kelenjar meliputi:

• pengatur suhu
• perkembangan seksual
• pertumbuhan
• metabolisme
• produksi urin

Ketika tumor tumbuh di kelenjar pituitari, kelenjar tersebut menghasilkan lebih banyak hormon pertumbuhan daripada yang dibutuhkan tubuh.

Ada penyebab gigantisme lain yang kurang umum:

• Sindrom McCune-Albright menyebabkan pertumbuhan abnormal pada jaringan tulang, bercak kulit coklat muda, dan kelainan kelenjar.
• Carney complex adalah kondisi bawaan yang menyebabkan tumor non-kanker pada jaringan ikat, tumor endokrin kanker atau non-kanker, dan bintik-bintik pada kulit yang lebih gelap.
• Neoplasia endokrin multipel tipe 1 (MEN1) adalah kelainan bawaan yang menyebabkan tumor di kelenjar pituitari, pankreas, atau kelenjar paratiroid.
• Neurofibromatosis adalah kelainan bawaan yang menyebabkan tumor pada sistem saraf.

Mengenali Tanda-Tanda Gigantisme

Jika anak Anda mengidap gigantisme, Anda mungkin memperhatikan bahwa mereka jauh lebih besar daripada anak lain pada usia yang sama. Selain itu, beberapa bagian tubuh mereka mungkin lebih besar proporsinya dengan bagian lain. Gejala umum termasuk:

• tangan dan kaki yang sangat besar
• jari kaki dan jari yang tebal
• rahang dan dahi yang menonjol
• fitur wajah kasar

Anak-anak dengan gigantisme mungkin juga memiliki hidung datar dan kepala, bibir, atau lidah yang besar.

Gejala yang dimiliki anak Anda mungkin tergantung pada ukuran tumor kelenjar pituitari. Saat tumor tumbuh, ia mungkin menekan saraf di otak. Banyak orang mengalami sakit kepala, masalah penglihatan, atau mual akibat tumor di area ini. Gejala gigantisme lainnya mungkin termasuk:

• keringat berlebih
• sakit kepala parah atau berulang
• kelemahan
• insomnia dan gangguan tidur lainnya
• pubertas tertunda pada anak laki-laki dan perempuan
• periode menstruasi tidak teratur pada anak perempuan
• ketulian

Bagaimana gigantisme didiagnosis?

Jika dokter anak Anda mencurigai adanya gigantisme, mereka mungkin merekomendasikan tes darah untuk mengukur kadar hormon pertumbuhan dan faktor pertumbuhan mirip insulin 1 (IGF-1), yang merupakan hormon yang diproduksi oleh hati. Dokter juga mungkin merekomendasikan tes toleransi glukosa oral.

Selama tes toleransi glukosa oral, anak Anda akan minum minuman khusus yang mengandung glukosa, sejenis gula. Sampel darah akan diambil sebelum dan sesudah anak Anda meminum minuman tersebut.

Dalam tubuh normal, kadar hormon pertumbuhan akan turun setelah makan atau minum glukosa. Jika kadar anak Anda tetap sama, itu berarti tubuh mereka memproduksi terlalu banyak hormon pertumbuhan.

Jika tes darah menunjukkan gigantisme, anak Anda memerlukan pemindaian MRI pada kelenjar pituitari. Dokter menggunakan pemindaian ini untuk menemukan tumor dan melihat ukuran serta posisinya.

Bagaimana perawatan gigantisme?

Perawatan untuk gigantisme bertujuan untuk menghentikan atau memperlambat produksi hormon pertumbuhan anak Anda.

Operasi

Pengangkatan tumor adalah pengobatan pilihan untuk gigantisme jika itu penyebab utamanya.

Dokter bedah akan mencapai tumor dengan membuat sayatan di hidung anak Anda. Mikroskop atau kamera kecil dapat digunakan untuk membantu ahli bedah melihat tumor di dalam kelenjar. Dalam kebanyakan kasus, anak Anda harus bisa pulang dari rumah sakit sehari setelah operasi.

Pengobatan

Dalam beberapa kasus, pembedahan mungkin bukan pilihan. Misalnya, jika ada risiko cedera yang tinggi pada pembuluh darah atau saraf kritis.

Dokter anak Anda mungkin merekomendasikan pengobatan jika operasi bukanlah pilihan. Perawatan ini dimaksudkan untuk mengecilkan tumor atau menghentikan produksi hormon pertumbuhan berlebih.

Dokter Anda mungkin menggunakan obat octreotide atau lanreotide untuk mencegah pelepasan hormon pertumbuhan. Obat ini meniru hormon lain yang menghentikan produksi hormon pertumbuhan. Mereka biasanya diberikan suntikan sebulan sekali.

Bromocriptine dan cabergoline adalah obat yang dapat digunakan untuk menurunkan kadar hormon pertumbuhan. Ini biasanya diberikan dalam bentuk pil. Mereka dapat digunakan dengan oktreotida. Octreotide adalah hormon sintetis yang bila disuntikkan juga dapat menurunkan kadar hormon pertumbuhan dan IGF-1.

Dalam situasi di mana obat-obatan ini tidak membantu, suntikan pegvisom setiap hari dapat digunakan juga. Pegvisomant adalah obat yang menghalangi efek hormon pertumbuhan. Ini menurunkan kadar IGF-1 dalam tubuh anak Anda.

Bedah radio pisau gamma

Radiosurgery pisau gamma adalah pilihan jika dokter anak Anda yakin bahwa operasi tradisional tidak mungkin dilakukan.

"Pisau gamma" adalah kumpulan sinar radiasi yang sangat terfokus. Berkas ini tidak merusak jaringan di sekitarnya, tetapi mampu memberikan dosis radiasi yang kuat pada titik di mana berkas tersebut bergabung dan mengenai tumor. Dosis ini cukup untuk menghancurkan tumor.

Perawatan pisau gamma membutuhkan waktu berbulan-bulan hingga bertahun-tahun untuk sepenuhnya efektif dan mengembalikan kadar hormon pertumbuhan ke normal. Itu dilakukan secara rawat jalan dengan anestesi umum.

Namun, karena radiasi pada jenis operasi ini telah dikaitkan dengan obesitas, ketidakmampuan belajar, dan masalah emosional pada anak-anak, radiasi biasanya hanya digunakan jika opsi pengobatan lain tidak berhasil.

Prospek jangka panjang untuk anak-anak dengan gigantisme

Menurut Rumah Sakit dan Pusat Medis St. Joseph, 80 persen kasus gigantisme yang disebabkan oleh jenis tumor hipofisis yang paling umum disembuhkan dengan pembedahan. Jika tumor kembali atau jika operasi tidak dapat dilakukan dengan aman, obat-obatan dapat digunakan untuk mengurangi gejala anak Anda dan memungkinkan mereka untuk hidup panjang dan memuaskan.