Glukagonoma

Isi

• Apa Gejala Glukagonoma?
• Apa Penyebab Glukagonoma?
• Bagaimana Glukagonoma Didiagnosis?
• Perawatan Apa yang Tersedia untuk Glucagonoma?
• Apa Komplikasi dari Glukagonoma?
• Apa yang Dapat Saya Harapkan dalam Jangka Panjang?

Apa itu Glucagonoma?

Glukagonoma adalah tumor langka yang melibatkan pankreas. Glukagon adalah hormon yang diproduksi oleh pankreas yang bekerja dengan insulin untuk mengontrol jumlah gula dalam darah Anda. Sel tumor glukagonoma menghasilkan glukagon dalam jumlah besar, dan kadar yang tinggi ini menciptakan gejala yang parah, menyakitkan, dan mengancam jiwa. Sekitar 5 hingga 10 persen tumor neuroendokrin yang berkembang di pankreas adalah glukagonomas.

Apa Gejala Glukagonoma?

Jika Anda memiliki tumor yang menghasilkan glukagon dalam jumlah besar, itu akan memengaruhi banyak aspek kesehatan Anda. Glukagon menyeimbangkan efek insulin dengan mengatur jumlah gula dalam darah Anda. Jika Anda memiliki terlalu banyak glukagon, sel Anda tidak menyimpan gula dan sebaliknya gula tetap berada di aliran darah Anda.

Glucagonoma menyebabkan gejala mirip diabetes dan gejala menyakitkan dan berbahaya lainnya, termasuk:

• gula darah tinggi
• rasa haus dan lapar yang berlebihan karena gula darah tinggi
• sering terbangun di malam hari untuk buang air kecil
• diare
• ruam kulit, atau dermatitis, di wajah, perut, bokong, dan kaki yang sering berkerak atau berisi nanah
• penurunan berat badan yang tidak disengaja
• pembekuan darah di kaki, yang juga disebut trombosis vena dalam

Apa Penyebab Glukagonoma?

Tidak ada penyebab langsung glukagonoma yang diketahui. Jika Anda memiliki riwayat keluarga dengan sindrom yang disebut neoplasia endokrin multipel tipe 1 (MEN1), Anda memiliki risiko lebih besar untuk mengembangkan glukagonoma. Namun, mereka yang tidak memiliki faktor risiko lain dapat mengembangkan tumor ini.

Glukagonoma bersifat kanker, atau ganas, pada waktunya. Glukagonoma ganas menyebar ke jaringan lain, biasanya hati, dan mulai mengganggu fungsi organ lain.

Bagaimana Glukagonoma Didiagnosis?

Sulit untuk mendiagnosis glukagonoma. Seringkali, gejalanya tampak disebabkan oleh kondisi lain, dan mungkin perlu waktu bertahun-tahun sebelum diagnosis yang benar dibuat.

Diagnosis awalnya dibuat dengan beberapa tes darah. Kadar glukagon yang tinggi adalah ciri khas dari kondisi ini. Tanda-tanda lain termasuk gula darah tinggi, kadar chromogranin A yang tinggi, yang merupakan protein yang sering ditemukan pada tumor karsinoid, dan anemia, yaitu suatu kondisi di mana Anda memiliki tingkat sel darah merah yang rendah.

Dokter Anda akan menindaklanjuti tes ini dengan CT scan perut untuk mencari keberadaan tumor.

Dua pertiga dari semua glukagonoma bersifat ganas. Tumor ini bisa menyebar ke seluruh tubuh dan menyerang organ lain. Tumor sering kali berukuran besar dan bisa menjadi 4 hingga 6 sentimeter saat ditemukan. Kanker ini seringkali tidak ditemukan sampai menyebar ke hati.

Perawatan Apa yang Tersedia untuk Glucagonoma?

Mengobati glukagonoma melibatkan pengangkatan sel tumor dan mengobati efek kelebihan glukagon pada tubuh Anda.

Cara terbaik untuk memulai pengobatan dengan menstabilkan efek glukagon berlebih. Ini sering melibatkan penggunaan obat analog somatostatin, seperti suntikan octreotide (Sandostatin). Octreotide membantu melawan efek glukagon pada kulit Anda dan memperbaiki ruam kulit.

Jika Anda kehilangan banyak berat badan, Anda mungkin memerlukan infus untuk membantu memulihkan berat badan Anda. Gula darah tinggi dapat diobati dengan insulin dan pemantauan ketat terhadap kadar glukosa darah Anda.

Anda mungkin juga diberi obat antikoagulan, atau pengencer darah. Ini mencegah pembentukan gumpalan darah di kaki Anda, yang juga dikenal sebagai trombosis vena dalam. Bagi orang yang berisiko mengalami trombosis vena dalam, filter dapat dipasang di salah satu vena besar Anda, vena kava inferior, untuk mencegah gumpalan mencapai paru-paru.

Setelah Anda cukup sehat, tumor kemungkinan besar akan diangkat dengan operasi. Jenis tumor ini jarang merespon dengan baik terhadap kemoterapi. Pembedahan paling berhasil jika tumor tertangkap saat masih terbatas pada pankreas.

Operasi eksplorasi perut dapat dilakukan secara laparoskopi, dengan sayatan kecil untuk memungkinkan kamera, lampu, dan alat, atau dengan membuat sayatan terbuka yang lebih besar.

Kebanyakan glukagonoma terjadi di sisi kiri atau ekor pankreas. Pengangkatan bagian ini disebut pancreatectomy distal. Pada beberapa orang, limpa juga ikut diangkat. Saat jaringan tumor diperiksa di bawah mikroskop, sulit untuk mengetahui apakah itu kanker. Jika itu kanker, dokter bedah Anda akan mengangkat tumor sebanyak mungkin untuk mencegahnya menyebar lebih jauh. Ini mungkin termasuk bagian pankreas, kelenjar getah bening lokal, dan bahkan bagian hati.

Apa Komplikasi dari Glukagonoma?

Glukagon berlebih menyebabkan gejala mirip diabetes. Gula darah tinggi dapat menyebabkan:

• kerusakan saraf
• kebutaan
• masalah metabolisme
• kerusakan otak

Trombosis vena dalam dapat menyebabkan gumpalan darah mengalir ke paru-paru, dan bahkan dapat menyebabkan kematian.

Jika tumor menyerang hati, pada akhirnya dapat menyebabkan gagal hati.

Apa yang Dapat Saya Harapkan dalam Jangka Panjang?

Biasanya, pada saat glukagonoma didiagnosis, kanker telah menyebar ke organ lain, seperti hati. Umumnya, operasi tidak efektif karena sulit dideteksi sejak dini.

Setelah tumor diangkat, efek glukagon berlebih segera berkurang. Jika tumor hanya terbatas pada pankreas, angka kelangsungan hidup lima tahun adalah, berarti 55 persen orang hidup selama lima tahun setelah operasi.Tingkat kelangsungan hidup lima tahun jika tumor tidak dapat diangkat dengan operasi.