Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton

Isi

• Apa Gejala Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton?
• Apa Penyebab Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton?
• Mendiagnosis Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton
• Mengobati Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton
• Apa Outlook Jangka Panjang?

Apa Itu Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton?

Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) adalah penyakit autoimun langka yang memengaruhi kemampuan Anda untuk bergerak. Sistem kekebalan Anda menyerang jaringan otot yang menyebabkan kesulitan berjalan dan masalah otot lainnya.

Penyakit ini tidak dapat disembuhkan, tetapi gejalanya dapat berkurang untuk sementara jika Anda memaksakan diri. Anda bisa mengelola kondisinya dengan obat-obatan.

Apa Gejala Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton?

Gejala utama LEMS adalah kelemahan kaki dan kesulitan berjalan. Saat penyakit berkembang, Anda juga akan mengalami:

• kelemahan pada otot wajah
• Gejala otot yang tidak disengaja
• sembelit
• mulut kering
• ketidakmampuan
• masalah kandung kemih

Kelemahan tungkai sering membaik sementara saat pengerahan tenaga. Saat Anda berolahraga, asetilkolin menumpuk dalam jumlah yang cukup besar untuk memungkinkan kekuatan meningkat dalam waktu singkat.

Ada beberapa komplikasi yang terkait dengan LEMS. Ini termasuk:

• kesulitan bernapas dan menelan
• infeksi
• cedera karena jatuh atau masalah dengan koordinasi

Apa Penyebab Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton?

Pada penyakit autoimun, sistem kekebalan tubuh Anda salah mengira tubuh Anda sendiri sebagai benda asing. Sistem kekebalan Anda menghasilkan antibodi yang menyerang tubuh Anda.

Dalam LEMS, tubuh Anda menyerang ujung saraf yang mengontrol jumlah asetilkolin yang dilepaskan tubuh Anda. Asetilkolin adalah neurotransmitter yang memicu kontraksi otot. Kontraksi otot memungkinkan Anda melakukan gerakan sukarela seperti berjalan, menggoyangkan jari, dan mengangkat bahu.

Secara khusus, tubuh Anda menyerang protein yang disebut voltage gated calcium channel (VGCC). VGCC diperlukan untuk pelepasan asetilkolin. Anda tidak menghasilkan cukup asetilkolin saat VGCC diserang, sehingga otot Anda tidak dapat bekerja dengan baik.

Banyak kasus LEMS dikaitkan dengan kanker paru-paru. Para peneliti percaya bahwa sel kanker menghasilkan protein VGCC. Ini menyebabkan sistem kekebalan Anda membuat antibodi melawan VGCC. Antibodi ini kemudian menyerang sel kanker dan sel otot. Siapa pun dapat mengembangkan LEMS dalam hidup mereka, tetapi kanker paru-paru dapat meningkatkan risiko Anda mengembangkan kondisi tersebut. Jika ada riwayat penyakit autoimun dalam keluarga Anda, Anda mungkin berisiko lebih tinggi terkena LEMS.

Mendiagnosis Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton

Untuk mendiagnosis LEMS, dokter Anda akan mengambil riwayat rinci dan melakukan pemeriksaan fisik. Dokter Anda akan mencari:

• refleks menurun
• kehilangan jaringan otot
• kelemahan atau kesulitan bergerak yang menjadi lebih baik dengan aktivitas

Dokter Anda mungkin memesan beberapa tes untuk memastikan kondisinya. Tes darah akan mencari antibodi terhadap VGCC (antibodi anti-VGCC). Elektromiografi (EMG) menguji serat otot Anda dengan melihat bagaimana mereka bereaksi saat distimulasi. Jarum kecil dimasukkan ke dalam otot dan dihubungkan ke meteran. Anda akan diminta untuk mengencangkan otot itu, dan pengukur akan membaca seberapa baik respons otot Anda.

Tes lain yang mungkin adalah tes kecepatan konduksi saraf (NCV). Untuk tes ini, dokter Anda akan menempatkan elektroda di permukaan kulit Anda yang menutupi otot utama. Tambalan tersebut mengeluarkan sinyal listrik yang merangsang saraf dan otot. Aktivitas yang dihasilkan dari saraf direkam oleh elektroda lain dan digunakan untuk mengetahui seberapa cepat saraf bereaksi terhadap rangsangan.

Mengobati Sindrom Myasthenic Lambert-Eaton

Kondisi ini tidak bisa disembuhkan. Anda akan bekerja sama dengan dokter untuk menangani kondisi lain, seperti kanker paru-paru.

Dokter Anda mungkin merekomendasikan perawatan imunoglobulin intravena (IVIG). Untuk perawatan ini, dokter Anda akan menyuntikkan antibodi nonspesifik yang menenangkan sistem kekebalan. Perawatan lain yang mungkin adalah plasmaferesis. Darah dikeluarkan dari tubuh, dan plasma dipisahkan. Antibodi dikeluarkan, dan plasma dikembalikan ke tubuh.

Obat yang bekerja dengan sistem otot Anda terkadang dapat meredakan gejala. Ini termasuk mestinon (pyridostigmine) dan 3, 4 diaminopyridine (3, 4-DAP).

Obat-obatan ini sulit didapat, dan Anda harus berbicara dengan dokter Anda untuk mendapatkan informasi lebih lanjut.

Apa Outlook Jangka Panjang?

Gejala dapat membaik dengan mengobati kondisi lain yang mendasari, menekan sistem kekebalan, atau menghilangkan antibodi dari darah. Tidak semua orang merespons pengobatan dengan baik. Bekerja samalah dengan dokter Anda untuk menghasilkan rencana perawatan yang tepat.