Apa itu Pansitopenia, gejala dan penyebab utamanya

Isi

• Gejala utama
• Penyebab pansitopenia
• Bagaimana diagnosisnya
• Bagaimana pengobatan dilakukan

Pansitopenia berhubungan dengan penurunan semua sel darah, yaitu penurunan jumlah sel darah merah, leukosit dan trombosit, yang menyebabkan tanda dan gejala seperti pucat, kelelahan, memar, perdarahan, demam dan kecenderungan infeksi.

Ini dapat timbul baik karena penurunan produksi sel oleh sumsum tulang, karena situasi seperti kekurangan vitamin, penyakit genetik, leukemia atau leishmaniasis, serta karena kerusakan sel darah dalam aliran darah, karena kekebalan atau merangsang penyakit aksi. limpa, misalnya.

Perawatan untuk pansitopenia harus dilakukan sesuai dengan pedoman dari dokter umum atau ahli hematologi sesuai dengan penyebab pansitopenia, yang mungkin termasuk penggunaan kortikosteroid, imunosupresan, antibiotik, transfusi darah, atau pengangkatan limpa, misalnya, yaitu hanya ditunjukkan sesuai kebutuhan masing-masing pasien.

Gejala utama

Tanda dan gejala pansitopenia terkait dengan penurunan sel darah merah, leukosit dan trombosit dalam darah, yang utamanya adalah:

Bergantung pada kasusnya, mungkin juga ada tanda dan gejala akibat penyakit yang menyebabkan pansitopenia, seperti perut yang membesar karena limpa yang membesar, kelenjar getah bening yang membesar, kelainan pada tulang atau perubahan pada kulit, misalnya.

Penyebab pansitopenia

Pansitopenia dapat terjadi karena dua situasi: ketika sumsum tulang tidak menghasilkan sel darah dengan benar atau ketika sumsum tulang berproduksi dengan benar tetapi sel-sel tersebut rusak dalam aliran darah. Penyebab utama pansitopenia adalah:

• Penggunaan obat-obatan beracun, seperti beberapa antibiotik, kemoterapi, antidepresan, antikonvulsan dan obat penenang;
• Efek radiasi atau bahan kimia, seperti benzena atau DDT, misalnya;
• Kekurangan vitamin B12 atau asam folat dalam makanan;
• Penyakit genetik, seperti anemia Fanconi, diskeratosis kongenital atau penyakit Gaucher;
• Gangguan sumsum tulang, seperti sindrom myelodysplastic, myelofibrosis atau hemoglobinuria paroksismal nokturnal;
• Penyakit autoimun, seperti lupus, sindrom Sjögren atau sindrom limfoproliferatif autoimun;
• Penyakit menular, seperti leishmaniasis, brucellosis, tuberculosis atau HIV;
• Kanker, seperti leukemia, multiple myeloma, myelofibrosis atau metastasis kanker lain ke sumsum tulang.
• Penyakit yang merangsang kerja limpa dan sel pertahanan tubuh untuk menghancurkan sel darah, seperti sirosis hati, penyakit mieloproliferatif dan sindrom hemofagositik.

Selain itu, penyakit infeksi akut yang disebabkan oleh bakteri atau virus, seperti cytomegalovirus (CMV), dapat menyebabkan reaksi kekebalan yang kuat dalam tubuh, yang mampu menghancurkan sel darah secara akut selama berlangsungnya infeksi.

Bagaimana diagnosisnya

Diagnosis pansitopenia dibuat melalui hitung darah lengkap, di mana kadar sel darah merah, leukosit dan trombosit yang berkurang dalam darah diperiksa. Namun, penting juga untuk mengidentifikasi penyebab yang menyebabkan pansitopenia, yang harus dilakukan melalui evaluasi dokter umum atau ahli hematologi melalui observasi terhadap riwayat klinis dan pemeriksaan fisik yang dilakukan pada pasien. Selain itu, tes lain mungkin disarankan untuk mengidentifikasi penyebab pansitopenia, seperti:

• Besi serum, ferritin, saturasi transferin dan jumlah retikulosit;
• Dosis vitamin B12 dan asam folat;
• Penelitian infeksi;
• Profil pembekuan darah;
• Tes imunologi, seperti Coombs Direct;
• Myelogram, di mana sumsum tulang disedot untuk memperoleh informasi lebih lanjut tentang ciri-ciri sel di lokasi ini. Periksa bagaimana myelogram dibuat dan kapan diindikasikan;
• Biopsi sumsum tulang, yang menilai karakteristik sel, adanya infiltrasi oleh kanker atau penyakit lain dan fibrosis. Cari tahu bagaimana hal itu dilakukan dan apa biopsi sumsum tulangnya.

Tes khusus juga dapat dilakukan untuk penyakit yang dicurigai oleh dokter, seperti immunoelectrophoresis untuk multiple myeloma atau kultur sumsum tulang untuk mengidentifikasi infeksi, seperti leishmaniasis, misalnya.

Bagaimana pengobatan dilakukan

Perawatan pansitopenia dipandu oleh ahli hematologi sesuai dengan penyebabnya, dan mungkin termasuk penggunaan obat-obatan yang bekerja pada kekebalan, seperti Methylprednisolone atau Prednisone, atau imunosupresan, seperti Cyclosporine, dalam kasus penyakit autoimun atau inflamasi. Selain itu, jika pansitopenia disebabkan oleh kanker, pengobatan mungkin melibatkan transplantasi sumsum tulang.

Dalam kasus infeksi, perawatan spesifik diindikasikan untuk setiap mikroorganisme, seperti antibiotik, antivirus atau antimonial pentavalen dalam kasus leishmaniasis, misalnya. Transfusi darah tidak selalu diindikasikan, tetapi mungkin diperlukan pada kasus parah yang membutuhkan pemulihan cepat, tergantung penyebabnya.