Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: Apa Adanya, Penyebab dan Pengobatannya

Isi

• Penyebab PTT
• Tanda dan gejala utama
• Bagaimana diagnosis dibuat
• Pengobatan PTT

Purpura trombositopenik trombotik, atau PTT, adalah penyakit hematologis yang jarang tetapi fatal, yang ditandai dengan pembentukan trombus kecil di pembuluh darah dan lebih sering terjadi pada orang berusia antara 20 dan 40 tahun.

Pada PTT ada penurunan jumlah trombosit yang nyata, selain demam dan, dalam banyak kasus, gangguan neurologis akibat perubahan aliran darah ke otak karena pembekuan.

Diagnosis PTT dibuat oleh ahli hematologi atau dokter umum sesuai dengan gejala dan hasil hitung darah lengkap dan hapusan darah dan pengobatan harus segera dimulai setelahnya, karena penyakit ini berakibat fatal pada sekitar 95% jika tidak diobati.

Penyebab PTT

Purpura trombositopenik trombotik terutama disebabkan oleh kekurangan atau perubahan genetik dari suatu enzim, ADAMTS 13, yang bertanggung jawab untuk membuat molekul faktor von Willebrand lebih kecil, dan mendukung fungsinya. Faktor von Willebrand terdapat dalam trombosit dan bertanggung jawab untuk meningkatkan adhesi trombosit ke endotel, mengurangi dan menghentikan perdarahan.

Jadi, dengan tidak adanya enzim ADAMTS 13, molekul faktor von Willebrand tetap besar dan proses stagnasi darah terganggu dan ada kemungkinan lebih besar untuk pembentukan gumpalan.

Dengan demikian, PTT mungkin memiliki penyebab keturunan, yang sesuai dengan defisiensi ADAMTS 13, atau didapat, yang menyebabkan penurunan jumlah trombosit, seperti penggunaan obat imunosupresif atau kemoterapi atau antiplatelet, infeksi, defisiensi nutrisi atau autoimun. penyakit, misalnya.

Tanda dan gejala utama

PTT biasanya menunjukkan gejala nonspesifik, namun umumnya pasien dengan dugaan PTT memiliki setidaknya 3 dari karakteristik berikut:

1. Trombositemia;
2. Anemia hemolitik, karena trombus yang terbentuk mendukung lisis sel darah merah;
3. Demam;
4. Trombosis, yang dapat terjadi di beberapa organ tubuh;
5. Sakit perut yang parah karena iskemia usus;
6. Gangguan ginjal;
7. Gangguan neurologis, yang dapat dirasakan melalui sakit kepala, kebingungan mental, mengantuk bahkan koma.

Penderita PTT yang dicurigai juga sering mengalami gejala trombositopenia, seperti munculnya bercak ungu atau kemerahan pada kulit, gusi atau hidung berdarah, selain sulitnya mengontrol perdarahan dari luka kecil. Ketahui gejala trombositopenia lainnya.

Disfungsi ginjal dan neurologis adalah komplikasi utama dari PTT dan timbul ketika trombus kecil menghalangi aliran darah ke ginjal dan otak, yang dapat menyebabkan gagal ginjal dan stroke, misalnya. Untuk menghindari komplikasi, segera setelah tanda pertama muncul, berkonsultasi dengan dokter umum atau ahli hematologi agar diagnosis dan pengobatan dapat dimulai.

Bagaimana diagnosis dibuat

Diagnosis purpura trombositopenik trombotik dibuat berdasarkan gejala yang disajikan oleh orang tersebut, selain hasil hitung darah lengkap, di mana penurunan jumlah trombosit, yang disebut trombositopenia, diamati, selain diamati pada agregasi trombosit apus darah, yaitu ketika trombosit saling menempel, selain skizosit, yang merupakan fragmen sel darah merah, karena sel darah merah melewati pembuluh darah yang tersumbat oleh pembuluh kecil.

Tes lain juga dapat dilakukan untuk membantu diagnosis PTT, seperti waktu perdarahan yang meningkat, dan tidak adanya atau pengurangan enzim ADAMTS 13, yang merupakan salah satu penyebab terbentuknya trombus kecil.

Pengobatan PTT

Perawatan untuk purpura trombositopenik trombotik harus dimulai secepat mungkin, karena dalam banyak kasus berakibat fatal, karena trombus yang terbentuk dapat menghalangi arteri yang mencapai otak, menurunkan aliran darah ke daerah itu.

Perawatan yang biasanya diindikasikan oleh ahli hematologi adalah plasmaferesis, yaitu proses filtrasi darah dimana kelebihan antibodi yang mungkin menyebabkan penyakit ini dan kelebihan faktor von Willebrand, disamping perawatan suportif seperti hemodialisis misalnya. , jika ada gangguan ginjal. Pahami bagaimana plasmaferesis dilakukan.

Selain itu, penggunaan kortikosteroid dan obat-obatan penekan kekebalan, misalnya, mungkin direkomendasikan oleh dokter, untuk memerangi penyebab PTT dan menghindari komplikasi.