Kolangitis sklerosis

Kolangitis sklerosis mengacu pada pembengkakan (peradangan), jaringan parut, dan penghancuran saluran empedu di dalam dan di luar hati.

Penyebab kondisi ini tidak diketahui dalam banyak kasus.

Penyakit ini dapat terlihat pada orang yang memiliki:

• Penyakit radang usus (IBD) seperti kolitis ulserativa dan penyakit Crohn
  
• Gangguan autoimun
• Pankreatitis kronis (pankreas meradang)
• Sarkoidosis (penyakit yang menyebabkan peradangan di berbagai bagian tubuh)

Faktor genetik juga mungkin bertanggung jawab. Kolangitis sklerosis lebih sering terjadi pada pria daripada wanita. Gangguan ini jarang terjadi pada anak-anak.

Kolangitis sklerosis juga dapat disebabkan oleh:

• Choledocholithiasis (batu empedu di saluran empedu)
• Infeksi pada hati, kantong empedu, dan saluran empedu

Gejala pertama biasanya:

• Kelelahan
• Gatal
• Menguningnya kulit dan mata (jaundice)

Namun, beberapa orang tidak memiliki gejala.

Gejala lain mungkin termasuk:

• Pembesaran hati
• Pembesaran limpa
• Kehilangan nafsu makan dan penurunan berat badan
• Ulangi episode kolangitis

Meskipun beberapa orang tidak memiliki gejala, tes darah menunjukkan bahwa mereka memiliki fungsi hati yang tidak normal. Penyedia layanan kesehatan Anda akan mencari:

• Penyakit yang menyebabkan masalah serupa
• Penyakit yang sering terjadi dengan kondisi ini (terutama IBD)
• Batu empedu

Tes yang menunjukkan kolangitis meliputi:

• CT scan perut
• USG perut
• Kolangiopankreatografi retrograde endoskopik (ERCP)
• Biopsi hati
• Kolangiopankreatografi Resonansi Magnetik (MRCP)
• Kolangiogram transhepatik perkutan (PTC)

Tes darah termasuk enzim hati (tes fungsi hati).

Obat-obatan yang dapat digunakan antara lain:

• Cholestyramine (seperti Prevalite) untuk mengobati gatal
• Asam ursodeoxycholic (ursodiol) untuk meningkatkan fungsi hati
• Vitamin yang larut dalam lemak (D, E, A, K) untuk menggantikan apa yang hilang dari penyakit itu sendiri
• Antibiotik untuk mengobati infeksi pada saluran empedu

Prosedur bedah ini dapat dilakukan:

• Memasukkan tabung panjang dan tipis dengan balon di ujungnya untuk membuka penyempitan (pelebaran striktur balon endoskopi)
• Penempatan saluran atau tabung untuk penyempitan besar (striktur) saluran empedu bile
• Proktokolektomi (pengangkatan usus besar dan rektum, bagi mereka yang menderita kolitis ulserativa dan kolangitis sklerosis) tidak mempengaruhi perkembangan primary sclerosing cholangitis (PSC)
• Transplantasi Hati

Seberapa baik orang melakukannya bervariasi. Penyakit ini cenderung memburuk dari waktu ke waktu. Terkadang orang berkembang:

• Asites (penumpukan cairan di ruang antara lapisan perut dan organ perut) dan varises (pembesaran pembuluh darah)
• Sirosis bilier (radang saluran empedu)
• Gagal hati
• Penyakit kuning persisten

Beberapa orang mengalami infeksi saluran empedu yang terus kambuh.

Orang dengan kondisi ini memiliki risiko tinggi terkena kanker saluran empedu (cholangiocarcinoma). Mereka harus diperiksa secara teratur dengan tes pencitraan hati dan tes darah. Orang yang juga menderita IBD mungkin memiliki peningkatan risiko terkena kanker usus besar atau rektum dan harus menjalani kolonoskopi berkala.

Komplikasi mungkin termasuk:

• Varises esofagus berdarah
• Kanker pada saluran empedu (cholangiocarcinoma)
• Sirosis dan gagal hati
• Infeksi sistem bilier (kolangitis)
• Penyempitan saluran empedu
• Kekurangan vitamin

kolangitis sklerosis primer; PSC

• Sistem pencernaan
• Jalur empedu

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Kolangitis sklerosis primer dan sekunder. Dalam: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, eds. Hepatologi Zakim dan Boyer. edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 43.

Ross AS, Kowdley KV. Kolangitis sklerosis primer dan kolangitis piogenik berulang. Dalam: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Penyakit Gastrointestinal dan Hati Sleisenger dan Fordtran: Patofisiologi / Diagnosis / Manajemen. edisi ke 10 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 68.

Zyromski NJ, Pitt HA. Penatalaksanaan primary sclerosing cholangitis. Dalam: Cameron JL, Cameron AM, eds. Terapi Bedah Saat Ini. edisi ke-12. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:453-458.