mielofibrosis

Myelofibrosis adalah kelainan sumsum tulang di mana sumsum digantikan oleh jaringan parut fibrosa.

Sumsum tulang adalah jaringan lemak lunak di dalam tulang Anda. Sel induk adalah sel yang belum matang di sumsum tulang yang berkembang menjadi semua sel darah Anda. Darah Anda terbuat dari:

• Sel darah merah (yang membawa oksigen ke jaringan Anda)
• Sel darah putih (yang melawan infeksi)
• Trombosit (yang membantu pembekuan darah Anda)

Ketika sumsum tulang terluka, ia tidak dapat membuat sel darah yang cukup. Anemia, masalah perdarahan, dan risiko infeksi yang lebih tinggi dapat terjadi.

Akibatnya, hati dan limpa mencoba membuat beberapa sel darah ini. Hal ini menyebabkan organ-organ tersebut membengkak.

Penyebab myelofibrosis seringkali tidak diketahui. Tidak ada faktor risiko yang diketahui. Ketika itu terjadi, sering berkembang perlahan pada orang di atas usia 50 tahun. Wanita dan pria sama-sama terpengaruh. Ada peningkatan kejadian kondisi ini pada orang Yahudi Ashkenazi.

Kanker darah dan sumsum tulang, seperti sindrom myelodysplastic, leukemia, dan limfoma, juga dapat menyebabkan jaringan parut sumsum tulang. Ini disebut mielofibrosis sekunder.

Gejala mungkin termasuk salah satu dari berikut ini:

• Perut penuh, nyeri, atau merasa kenyang sebelum selesai makan (karena limpa yang membesar)
• Sakit tulang
• Mudah berdarah, memar
• Kelelahan
• Peningkatan kemungkinan terkena infeksi
• Kulit pucat
• Sesak napas dengan olahraga
• Penurunan berat badan
• Keringat malam
• Demam derajat rendah
• Pembesaran hati
• Batuk kering
• Kulit yang gatal

Penyedia layanan kesehatan akan melakukan pemeriksaan fisik dan menanyakan gejalanya.

Tes yang mungkin dilakukan antara lain:

• Hitung darah lengkap (CBC) dengan apusan darah untuk memeriksa berbagai jenis sel darah
• Mengukur kerusakan jaringan (tingkat enzim LDH)
• Tes genetik
• Biopsi sumsum tulang untuk mendiagnosis kondisi dan untuk memeriksa kanker sumsum tulang

Transplantasi sumsum tulang atau sel induk dapat memperbaiki gejala, dan dapat menyembuhkan penyakit. Perawatan ini biasanya dipertimbangkan untuk orang yang lebih muda.

Perawatan lain mungkin melibatkan:

• Transfusi darah dan obat-obatan untuk mengatasi anemia
• Radiasi dan kemoterapi
• Obat-obatan yang ditargetkan
• Pengangkatan limpa (splenektomi) jika pembengkakan menyebabkan gejala, atau untuk membantu anemia

Saat penyakit memburuk, sumsum tulang perlahan berhenti bekerja. Jumlah trombosit yang rendah menyebabkan perdarahan mudah. Pembengkakan limpa bisa memburuk seiring dengan anemia.

Kelangsungan hidup orang dengan myelofibrosis primer adalah sekitar 5 tahun. Tetapi beberapa orang bertahan selama beberapa dekade.

Komplikasi mungkin termasuk:

• Perkembangan leukemia myelogenous akut
• Infeksi
• Berdarah
• bekuan darah
• Gagal hati

Buat janji dengan penyedia Anda jika Anda memiliki gejala gangguan ini. Segera cari perawatan medis untuk pendarahan yang tidak terkontrol, sesak napas, atau penyakit kuning (kulit kuning dan putih mata) yang memburuk.

mielofibrosis idiopatik; metaplasia mieloid; Metaplasia myeloid agnogenik; mielofibrosis primer; mielofibrosis sekunder; Sumsum tulang - myelofibrosis

Gotlib J. Polycythemia vera, trombositemia esensial, dan myelofibrosis primer. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Pengobatan Goldman-Cecil. edisi 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 157.

Panjang NM, Kavanagh EC. mielofibrosis. Dalam: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, eds. Pencitraan muskuloskeletal. edisi ke-2 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bab 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Myelofibrosis primer. Dalam: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, dkk, eds. Hematologi: Prinsip dan Praktik Dasar. edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 70.