Defisiensi faktor V

Defisiensi faktor V adalah kelainan perdarahan yang diturunkan melalui keluarga. Ini mempengaruhi kemampuan darah untuk membeku.

Pembekuan darah adalah proses kompleks yang melibatkan sebanyak 20 protein berbeda dalam plasma darah. Protein ini disebut faktor pembekuan darah.

Kekurangan faktor V disebabkan oleh kekurangan faktor V. Ketika faktor pembekuan darah tertentu rendah atau hilang, darah Anda tidak membeku dengan benar.

Defisiensi faktor V jarang terjadi. Ini mungkin disebabkan oleh:

• Gen faktor V yang rusak diturunkan melalui keluarga (diwariskan)
• Antibodi yang mengganggu fungsi faktor V normal

Anda dapat mengembangkan antibodi yang mengganggu faktor V:

• Setelah melahirkan
• Setelah dirawat dengan jenis lem fibrin tertentu
• Setelah operasi
• Dengan penyakit autoimun dan kanker tertentu

Terkadang penyebabnya tidak diketahui.

Penyakit ini mirip dengan hemofilia, kecuali perdarahan pada persendian lebih jarang terjadi. Dalam bentuk defisiensi faktor V yang diturunkan, riwayat keluarga dengan gangguan perdarahan merupakan faktor risiko.

Pendarahan berlebihan dengan periode menstruasi dan setelah melahirkan sering terjadi. Gejala lain dapat meliputi:

• Pendarahan ke dalam kulit
• Pendarahan gusi
• Memar berlebihan
• mimisan
• Kehilangan darah yang berkepanjangan atau berlebihan dengan pembedahan atau trauma
• Perdarahan tunggul umbilikus

Tes untuk mendeteksi defisiensi faktor V meliputi:

• Uji faktor V
• Tes pembekuan darah, termasuk waktu tromboplastin parsial (PTT) dan waktu protrombin
• Waktu berdarah

Anda akan diberikan plasma darah segar atau infus plasma beku segar selama episode perdarahan atau setelah operasi. Perawatan ini akan memperbaiki kekurangan sementara.

Prospeknya bagus dengan diagnosis dan perawatan yang tepat.

Pendarahan hebat (hemorrhage) bisa terjadi.

Pergi ke ruang gawat darurat atau hubungi 911 atau nomor darurat setempat jika Anda mengalami kehilangan darah yang tidak dapat dijelaskan atau berkepanjangan.

Parahemofilia; penyakit Owren; Gangguan perdarahan - defisiensi faktor V

• Pembentukan bekuan darah
• bekuan darah

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Defisiensi faktor koagulasi yang jarang. Dalam: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, dkk, eds. Hematologi: Prinsip dan Praktik Dasar. edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 137.

Ragni MV. Gangguan hemoragik: defisiensi faktor koagulasi. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Pengobatan Goldman-Cecil. edisi 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 165.

Scott JP, Banjir VH. Defisiensi faktor pembekuan herediter (gangguan perdarahan). Dalam: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 503.