Myasthenia gravis

Miastenia gravis adalah gangguan neuromuskular. Gangguan neuromuskular melibatkan otot dan saraf yang mengendalikannya.

Miastenia gravis diyakini sebagai jenis gangguan autoimun. Gangguan autoimun terjadi ketika sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang jaringan sehat. Antibodi adalah protein yang dibuat oleh sistem kekebalan tubuh ketika mendeteksi zat berbahaya. Antibodi dapat diproduksi ketika sistem kekebalan secara keliru menganggap jaringan sehat sebagai zat berbahaya, seperti dalam kasus miastenia gravis. Pada orang dengan miastenia gravis, tubuh memproduksi antibodi yang menghalangi sel otot menerima pesan (neurotransmitter) dari sel saraf.

Dalam beberapa kasus, myasthenia gravis terkait dengan tumor timus (organ sistem kekebalan tubuh).

Miastenia gravis dapat menyerang orang pada usia berapa pun. Hal ini paling sering terjadi pada wanita muda dan pria yang lebih tua.

Miastenia gravis menyebabkan kelemahan otot volunter. Ini adalah otot yang bisa Anda kendalikan. Otot otonom jantung dan saluran pencernaan biasanya tidak terpengaruh. Kelemahan otot myasthenia gravis memburuk dengan aktivitas dan membaik dengan istirahat.

Kelemahan otot ini dapat menyebabkan berbagai gejala, termasuk:

• Kesulitan bernafas karena kelemahan otot dinding dada wall
• Kesulitan mengunyah atau menelan, menyebabkan sering tersedak, tersedak, atau mengeluarkan air liur
• Kesulitan menaiki tangga, mengangkat benda, atau bangkit dari posisi duduk
• Kesulitan berbicara
• Kepala dan kelopak mata terkulai
• Kelumpuhan wajah atau kelemahan otot-otot wajah
• Kelelahan
• Suara serak atau berubah suara
• Penglihatan ganda
• Kesulitan mempertahankan pandangan yang stabil

Penyedia layanan kesehatan akan melakukan pemeriksaan fisik. Ini termasuk pemeriksaan sistem saraf (neurologis) terperinci. Ini mungkin menunjukkan:

• Kelemahan otot, dengan otot mata biasanya terpengaruh terlebih dahulu
• Refleks dan perasaan normal (sensasi)

Tes yang mungkin dilakukan antara lain:

• Antibodi reseptor asetilkolin yang terkait dengan penyakit ini
• CT atau MRI scan dada untuk mencari tumor
• Studi konduksi saraf untuk menguji seberapa cepat sinyal listrik bergerak melalui saraf
• Elektromiografi (EMG) untuk menguji kesehatan otot dan saraf yang mengontrol otot
• Tes fungsi paru untuk mengukur pernapasan dan seberapa baik paru-paru berfungsi
• Tes edrophonium untuk melihat apakah obat ini membalikkan gejala untuk waktu yang singkat

Tidak ada obat yang diketahui untuk miastenia gravis. Perawatan memungkinkan Anda untuk mengalami menstruasi tanpa gejala (remisi).

Perubahan gaya hidup seringkali dapat membantu Anda melanjutkan aktivitas sehari-hari. Berikut ini mungkin direkomendasikan:

• Istirahat sepanjang hari
• Menggunakan penutup mata jika penglihatan ganda mengganggu
• Menghindari stres dan paparan panas, yang dapat memperburuk gejala

Obat-obatan yang mungkin diresepkan meliputi:

• Neostigmin atau piridostigmin untuk meningkatkan komunikasi antara saraf dan otot
• Prednison dan obat lain (seperti azathioprine, cyclosporine, atau mycophenolate mofetil) untuk menekan respons sistem kekebalan tubuh jika Anda memiliki gejala yang parah dan obat lain tidak bekerja dengan baik.

Situasi krisis adalah serangan kelemahan otot-otot pernapasan. Serangan-serangan ini dapat terjadi tanpa peringatan ketika terlalu banyak atau terlalu sedikit obat yang diminum. Serangan ini biasanya berlangsung tidak lebih dari beberapa minggu. Anda mungkin perlu dirawat di rumah sakit, di mana Anda mungkin memerlukan bantuan pernapasan dengan ventilator.

Prosedur yang disebut plasmapheresis juga dapat digunakan untuk membantu mengakhiri krisis. Prosedur ini melibatkan pengangkatan bagian bening dari darah (plasma), yang mengandung antibodi. Ini diganti dengan plasma yang disumbangkan yang bebas dari antibodi, atau dengan cairan lain. Plasmapheresis juga dapat membantu mengurangi gejala selama 4 sampai 6 minggu dan sering digunakan sebelum operasi.

Obat yang disebut imunoglobulin intravena (IVIg) juga dapat digunakan

Pembedahan untuk mengangkat timus (thymectomy) dapat mengakibatkan remisi permanen atau kurang membutuhkan obat-obatan, terutama bila ada tumor.

Jika Anda memiliki masalah mata, dokter Anda mungkin menyarankan prisma lensa untuk meningkatkan penglihatan. Pembedahan mungkin juga disarankan untuk merawat otot mata Anda.

Terapi fisik dapat membantu menjaga kekuatan otot Anda. Ini sangat penting untuk otot-otot yang mendukung pernapasan.

Beberapa obat dapat memperburuk gejala dan harus dihindari. Sebelum minum obat apa pun, tanyakan kepada dokter Anda apakah Anda boleh meminumnya.

Anda dapat mengurangi stres penyakit dengan bergabung dengan kelompok pendukung myasthenia gravis. Berbagi dengan orang lain yang memiliki pengalaman dan masalah yang sama dapat membantu Anda tidak merasa sendirian.

Tidak ada obatnya, tetapi remisi jangka panjang mungkin terjadi. Anda mungkin harus membatasi beberapa aktivitas sehari-hari. Orang yang hanya memiliki gejala mata (miastenia gravis okular), dapat mengembangkan miastenia umum dari waktu ke waktu.

Seorang wanita dengan myasthenia gravis bisa hamil, tetapi perawatan prenatal yang hati-hati adalah penting. Bayi mungkin lemah dan memerlukan obat-obatan selama beberapa minggu setelah lahir, tetapi biasanya tidak akan mengalami gangguan tersebut.

Kondisi ini dapat menyebabkan masalah pernapasan yang mengancam jiwa. Ini disebut krisis miastenia.

Orang dengan miastenia gravis berisiko lebih tinggi untuk gangguan autoimun lainnya, seperti tirotoksikosis, rheumatoid arthritis, dan lupus eritematosus sistemik (lupus).

Hubungi penyedia layanan kesehatan Anda jika Anda mengalami gejala miastenia gravis.

Pergi ke ruang gawat darurat atau hubungi nomor darurat setempat (seperti 911) jika Anda mengalami kesulitan bernapas atau masalah menelan.

Gangguan neuromuskular - miastenia gravis

• Otot anterior superfisial
• Ptosis - kelopak mata terkulai
• Sistem saraf pusat dan sistem saraf tepi

Chang CWJ. Myasthenia gravis dan sindrom Guillain-Barre. Dalam: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Pengobatan Perawatan Kritis: Prinsip Diagnosis dan Penatalaksanaan pada Orang Dewasa. edisi ke-5. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 61.

Sanders DB, Guptill JT. Gangguan transmisi neuromuskular. Dalam: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologi Bradley dalam Praktik Klinis. edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 109.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, dkk. Panduan konsensus internasional untuk manajemen miastenia gravis: ringkasan eksekutif. Neurologi. 2016;87(4):419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.