Demensia frontotemporal

Demensia frontotemporal (FTD) adalah bentuk demensia langka yang mirip dengan penyakit Alzheimer, kecuali bahwa ia cenderung hanya mempengaruhi area otak tertentu.

Orang dengan FTD memiliki zat abnormal (disebut kusut, tubuh Pick, dan sel Pick, dan protein tau) di dalam sel saraf di area otak yang rusak.

Penyebab pasti dari zat abnormal tidak diketahui. Banyak gen abnormal yang berbeda telah ditemukan yang dapat menyebabkan FTD. Beberapa kasus FTD diturunkan melalui keluarga.

FTD jarang terjadi. Ini dapat terjadi pada orang-orang semuda 20 tahun. Tetapi biasanya dimulai antara usia 40 dan 60 tahun. Usia rata-rata di mana itu dimulai adalah 54 tahun.

Penyakit ini memburuk secara perlahan. Jaringan di bagian otak menyusut seiring waktu. Gejala seperti perubahan perilaku, kesulitan berbicara, dan masalah berpikir terjadi secara perlahan dan memburuk.

Perubahan kepribadian awal dapat membantu dokter membedakan FTD dari penyakit Alzheimer. (Hilangnya ingatan seringkali merupakan gejala utama dan paling awal dari penyakit Alzheimer.)

Orang dengan FTD cenderung berperilaku dengan cara yang salah dalam pengaturan sosial yang berbeda. Perubahan perilaku terus memburuk dan seringkali merupakan salah satu gejala penyakit yang paling mengganggu. Beberapa orang memiliki lebih banyak kesulitan dengan pengambilan keputusan, tugas yang kompleks, atau bahasa (kesulitan menemukan atau memahami kata-kata atau tulisan).

Gejala umum meliputi:

PERUBAHAN PERILAKU:

• Tidak bisa mempertahankan pekerjaan
• Perilaku kompulsif
• Perilaku impulsif atau tidak pantas
• Ketidakmampuan untuk berfungsi atau berinteraksi dalam situasi sosial atau pribadi
• Masalah dengan kebersihan pribadi
• Perilaku berulang
• Penarikan diri dari interaksi sosial

PERUBAHAN EMOSIONAL

• Perubahan suasana hati yang tiba-tiba
• Penurunan minat dalam aktivitas hidup sehari-hari
• Kegagalan untuk mengenali perubahan perilaku
• Kegagalan untuk menunjukkan kehangatan emosional, perhatian, empati, simpati
• Suasana hati yang tidak pantas
• Tidak peduli dengan peristiwa atau lingkungan

PERUBAHAN BAHASA

• Tidak bisa bicara (bising)
• Penurunan kemampuan membaca atau menulis
• Kesulitan menemukan kata
• Kesulitan berbicara atau memahami pembicaraan (aphasia)
• Mengulangi apa pun yang diucapkan kepada mereka (echolalia)
• Mempersempit kosa kata
• Suara ucapan yang lemah dan tidak terkoordinasi

MASALAH SISTEM SARAF

• Peningkatan tonus otot (kekakuan)
• Kehilangan memori yang semakin parah
• Kesulitan gerak/koordinasi (apraksia)
• Kelemahan

MASALAH LAINNYA

• Inkontinensia urin

Penyedia layanan kesehatan akan bertanya tentang riwayat medis dan gejalanya.

Tes mungkin diperintahkan untuk membantu menyingkirkan penyebab lain dari demensia, termasuk demensia karena penyebab metabolik. FTD didiagnosis berdasarkan gejala dan hasil tes, termasuk:

• Penilaian pikiran dan perilaku (penilaian neuropsikologis)
• MRI otak
• Elektroensefalogram (EEG)
• Pemeriksaan otak dan sistem saraf (pemeriksaan neurologi)
• Pemeriksaan cairan di sekitar sistem saraf pusat (cairan serebrospinal) setelah pungsi lumbal
• CT scan kepala
• Tes sensasi, pemikiran dan penalaran (fungsi kognitif), dan fungsi motorik
• Metode baru yang menguji metabolisme otak atau simpanan protein mungkin lebih memungkinkan diagnosis yang lebih akurat di masa mendatang
• Pemindaian tomografi emisi positron (PET) otak

Biopsi otak adalah satu-satunya tes yang dapat memastikan diagnosis.

Tidak ada pengobatan khusus untuk FTD. Obat-obatan dapat membantu mengelola perubahan suasana hati.

Terkadang, orang dengan FTD menggunakan obat yang sama yang digunakan untuk mengobati jenis demensia lainnya.

Dalam beberapa kasus, menghentikan atau mengganti obat yang memperburuk kebingungan atau yang tidak diperlukan dapat meningkatkan pemikiran dan fungsi mental lainnya. Obat-obatan meliputi:

• Analgesik
• antikolinergik
• Depresan sistem saraf pusat
• Simetidin
• lidokain

Penting untuk mengobati gangguan apa pun yang dapat menyebabkan kebingungan. Ini termasuk:

• Anemia
• Penurunan kadar oksigen (hipoksia)
• Gagal jantung
• Tingkat karbon dioksida yang tinggi
• Infeksi
• Gagal ginjal
• Gagal hati
• Gangguan nutrisi
• Gangguan tiroid
• Gangguan mood, seperti depresi

Obat-obatan mungkin diperlukan untuk mengendalikan perilaku agresif, berbahaya, atau gelisah.

Modifikasi perilaku dapat membantu beberapa orang mengendalikan perilaku yang tidak dapat diterima atau berbahaya. Ini terdiri dari menghargai perilaku yang sesuai atau positif dan mengabaikan perilaku yang tidak pantas (bila aman untuk melakukannya).

Terapi bicara (psikoterapi) tidak selalu berhasil. Ini karena dapat menyebabkan kebingungan atau disorientasi lebih lanjut.

Orientasi realitas, yang memperkuat isyarat lingkungan dan lainnya, dapat membantu mengurangi disorientasi.

Tergantung pada gejala dan tingkat keparahan penyakit, pemantauan dan bantuan dengan kebersihan pribadi dan perawatan diri mungkin diperlukan. Pada akhirnya, mungkin ada kebutuhan untuk perawatan dan pemantauan 24 jam di rumah atau di fasilitas khusus. Konseling keluarga dapat membantu orang tersebut mengatasi perubahan yang diperlukan untuk perawatan di rumah.

Perawatan mungkin termasuk:

• Layanan perlindungan orang dewasa
• Sumber daya komunitas
• Ibu rumah tangga
• Perawat atau pembantu kunjungan
• Layanan sukarelawan

Orang dengan FTD dan keluarga mereka mungkin perlu mencari nasihat hukum di awal perjalanan gangguan. Petunjuk perawatan lanjutan, surat kuasa, dan tindakan hukum lainnya dapat mempermudah pengambilan keputusan terkait perawatan orang dengan FTD.

Anda dapat mengurangi stres FTD dengan bergabung dengan kelompok pendukung. Berbagi dengan orang lain yang memiliki pengalaman dan masalah yang sama dapat membantu Anda tidak merasa sendirian. Informasi lebih lanjut dan dukungan untuk orang-orang dengan FTD dan keluarga mereka dapat ditemukan di:

Asosiasi untuk Degenerasi Frontotemporal -- www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Gangguan dengan cepat dan terus-menerus menjadi lebih buruk. Orang tersebut menjadi cacat total pada awal perjalanan penyakit.

FTD umumnya menyebabkan kematian dalam waktu 8 sampai 10 tahun, biasanya dari infeksi, atau kadang-kadang karena sistem tubuh gagal.

Hubungi penyedia Anda atau pergi ke ruang gawat darurat jika fungsi mental memburuk.

Tidak ada pencegahan yang diketahui.

Demensia semantik; Demensia - semantik; Demensia frontotemporal; FTD; penyakit Arnold Pick; Pilih penyakit; Tauopati 3R

• Sistem saraf pusat dan sistem saraf tepi
• Otak
• Otak dan sistem saraf

Bang J, Spina S, Miller BL. Demensia frontotemporal. Lanset. 2015;386(10004):1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J. penyakit Alzheimer dan demensia lainnya. Dalam: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologi Bradley dalam Praktik Klinis. edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 95.