Atrofi sistem ganda - tipe parkinsonian

Multiple system atrophy-parkinsonian type (MSA-P) adalah kondisi langka yang menyebabkan gejala yang mirip dengan penyakit Parkinson. Namun, orang dengan MSA-P memiliki kerusakan yang lebih luas pada bagian sistem saraf yang mengontrol fungsi penting seperti detak jantung, tekanan darah, dan keringat.

Subtipe MSA lainnya adalah MSA-cerebellar. Ini terutama mempengaruhi area jauh di dalam otak, tepat di atas sumsum tulang belakang.

Penyebab MSA-P tidak diketahui. Area otak yang terkena tumpang tindih dengan area yang terkena penyakit Parkinson, dengan gejala yang serupa. Untuk alasan ini, subtipe MSA ini disebut parkinsonian.

MSA-P paling sering didiagnosis pada pria yang lebih tua dari 60 tahun.

MSA merusak sistem saraf. Penyakit ini cenderung berkembang pesat. Sekitar setengah dari orang dengan MSA-P telah kehilangan sebagian besar keterampilan motorik mereka dalam waktu 5 tahun sejak timbulnya penyakit.

Gejala mungkin termasuk:

• Tremor
• Kesulitan gerakan, seperti kelambatan, kehilangan keseimbangan, terseret saat berjalan
• Sering jatuh
• Nyeri dan nyeri otot (mialgia), dan kekakuan
• Perubahan wajah, seperti penampilan seperti topeng pada wajah dan tatapan
• Kesulitan mengunyah atau menelan (kadang-kadang), tidak bisa menutup mulut
• Pola tidur yang terganggu (sering selama gerakan mata cepat [REM] tidur larut malam)
• Pusing atau pingsan saat berdiri atau setelah berdiri diam
• Masalah ereksi
• Kehilangan kendali atas usus atau kandung kemih
• Masalah dengan aktivitas yang membutuhkan gerakan kecil (kehilangan keterampilan motorik halus), seperti menulis yang kecil dan sulit dibaca
• Hilangnya keringat di bagian tubuh manapun
• Penurunan fungsi mental
• Mual dan masalah pencernaan
• Masalah postur, seperti tidak stabil, bungkuk, atau tersungkur
• Perubahan penglihatan, penurunan atau penglihatan kabur
• Perubahan suara dan ucapan

Gejala lain yang mungkin terjadi dengan penyakit ini:

• Kebingungan
• Demensia
• Depresi
• Kesulitan bernapas terkait tidur, termasuk sleep apnea atau penyumbatan di saluran udara yang menyebabkan suara bergetar yang keras

Penyedia layanan kesehatan Anda akan memeriksa Anda, dan memeriksa mata, saraf, dan otot Anda.

Tekanan darah Anda akan diambil saat Anda berbaring dan berdiri.

Tidak ada tes khusus untuk memastikan penyakit ini. Seorang dokter yang berspesialisasi dalam sistem saraf (ahli saraf) dapat membuat diagnosis berdasarkan:

• Riwayat gejala
• Hasil pemeriksaan fisik
• Mengesampingkan penyebab lain dari gejala

Pengujian untuk membantu memastikan diagnosis mungkin termasuk:

• MRI kepala
• Kadar norepinefrin plasma
• Pemeriksaan urin untuk produk pemecahan norepinefrin (katekolamin urin)

Tidak ada obat untuk MSA-P. Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah penyakit ini bertambah parah. Tujuan pengobatan adalah untuk mengontrol gejala.

Obat-obatan dopaminergik, seperti levodopa dan carbidopa, dapat digunakan untuk mengurangi tremor awal atau ringan.

Tapi, bagi banyak orang dengan MSA-P, obat-obatan ini tidak bekerja dengan baik.

Obat-obatan dapat digunakan untuk mengobati tekanan darah rendah.

Alat pacu jantung yang diprogram untuk merangsang jantung agar berdetak dengan kecepatan tinggi (lebih cepat dari 100 denyut per menit) dapat meningkatkan tekanan darah bagi sebagian orang.

Sembelit dapat diobati dengan diet tinggi serat dan obat pencahar. Obat-obatan tersedia untuk mengatasi masalah ereksi.

Informasi lebih lanjut dan dukungan untuk orang-orang dengan MSA-P dan keluarga mereka dapat ditemukan di:

• Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka -- rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• Koalisi MSA -- www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

Hasil untuk MSA buruk. Hilangnya fungsi mental dan fisik perlahan-lahan memburuk. Kematian dini mungkin terjadi. Orang biasanya hidup 7 sampai 9 tahun setelah diagnosis.

Hubungi penyedia Anda jika Anda mengalami gejala gangguan ini.

Hubungi penyedia Anda jika Anda telah didiagnosis dengan MSA dan gejala Anda kembali atau memburuk. Hubungi juga jika muncul gejala baru, termasuk kemungkinan efek samping obat, seperti:

• Perubahan kewaspadaan/perilaku/suasana hati
• Perilaku delusi
• Pusing
• Halusinasi
• Gerakan tidak disengaja
• Hilangnya fungsi mental
• Mual atau muntah
• Kebingungan atau disorientasi yang parah

Jika Anda memiliki anggota keluarga dengan MSA dan kondisinya menurun hingga Anda tidak dapat merawat orang tersebut di rumah, mintalah saran dari penyedia layanan anggota keluarga Anda.

Sindrom pemalu-Drager; Hipotensi ortostatik neurologis; Sindrom pemalu-McGee-Drager; Sindrom Parkinson plus; MSA-P; MSA-C

• Sistem saraf pusat dan sistem saraf tepi

Fanciulli A, Wenning GK. Atrofi multi-sistem. N Engl J Med. 2015;372(3):249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Penyakit Jankovic J. Parkinson dan gangguan gerakan lainnya. Dalam: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologi Bradley dalam Praktik Klinis. edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 96.

Romero-Ortuno R, Wilson KJ, Hampton JL. Gangguan pada sistem saraf otonom. Dalam: Fillit HM, Rockwood K, Young J, eds. Buku Ajar Kedokteran Geriatri dan Gerontologi Brocklehurst. edisi ke-8. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 63.