Dermatomiositis

Dermatomiositis adalah penyakit otot yang melibatkan peradangan dan ruam kulit. Polymyositis adalah kondisi peradangan serupa, yang juga melibatkan kelemahan otot, pembengkakan, nyeri tekan, dan kerusakan jaringan tetapi tidak ada ruam kulit. Keduanya adalah bagian dari kelompok penyakit yang lebih besar yang disebut miopati inflamasi.

Penyebab dermatomiositis tidak diketahui. Para ahli berpikir itu mungkin karena infeksi virus pada otot atau masalah dengan sistem kekebalan tubuh. Ini juga dapat terjadi pada orang yang menderita kanker di perut, paru-paru, atau bagian tubuh lainnya.

Siapapun dapat mengembangkan kondisi ini. Paling sering terjadi pada anak-anak usia 5 sampai 15 dan orang dewasa usia 40 sampai 60. Ini mempengaruhi wanita lebih sering daripada pria.

Gejala mungkin termasuk:

• Kelemahan otot, kekakuan, atau nyeri
• Masalah menelan
• Warna ungu pada kelopak mata atas
• Ruam kulit ungu-merahred
• Sesak napas

Kelemahan otot bisa datang tiba-tiba atau berkembang perlahan selama berminggu-minggu atau berbulan-bulan. Anda mungkin mengalami kesulitan mengangkat tangan di atas kepala, bangun dari posisi duduk, dan menaiki tangga.

Ruam mungkin muncul di wajah, buku-buku jari, leher, bahu, dada bagian atas, dan punggung.

Penyedia layanan kesehatan akan melakukan pemeriksaan fisik. Tes mungkin termasuk:

• Tes darah untuk memeriksa kadar enzim otot yang disebut creatine phosphokinase dan aldolase
• Tes darah untuk penyakit autoimun
• EKG
• Elektromiografi (EMG)
• Pencitraan resonansi magnetik (MRI)
• Biopsi otot
• Biopsi kulit
• Tes skrining lain untuk kanker
• Rontgen dada dan CT scan dada
• Tes fungsi paru-paru
• Studi menelan
• Myositis spesifik dan autoantibodi terkait

Pengobatan utama adalah penggunaan obat-obatan kortikosteroid. Dosis obat secara perlahan diturunkan seiring dengan membaiknya kekuatan otot. Ini membutuhkan waktu sekitar 4 hingga 6 minggu. Anda dapat tetap menggunakan obat kortikosteroid dosis rendah setelah itu.

Obat-obatan untuk menekan sistem kekebalan dapat digunakan untuk menggantikan kortikosteroid. Obat-obatan ini mungkin termasuk azathioprine, methotrexate atau mycophenolate.

Perawatan yang dapat dicoba ketika penyakit yang tetap aktif meskipun obat-obatan ini adalah:

• Gamma globulin intravena
• Obat biologis

Ketika otot Anda menjadi lebih kuat, penyedia Anda mungkin memberi tahu Anda untuk secara perlahan mengurangi dosis Anda. Banyak orang dengan kondisi ini harus minum obat yang disebut prednison selama sisa hidup mereka.

Jika kanker menyebabkan kondisi tersebut, kelemahan otot dan ruam mungkin membaik saat tumor diangkat.

Gejala dapat hilang sepenuhnya pada beberapa orang, seperti anak-anak.

Kondisi ini bisa berakibat fatal pada orang dewasa karena:

• Kelemahan otot yang parah
• Malnutrisi
• Radang paru-paru
• Gagal paru-paru

Penyebab utama kematian dengan kondisi ini adalah kanker dan penyakit paru-paru.

Orang dengan penyakit paru-paru dengan antibodi anti-MDA-5 memiliki prognosis yang buruk terlepas dari pengobatan saat ini.

Komplikasi mungkin termasuk:

• Penyakit paru-paru
• Gagal ginjal akut
• Kanker (keganasan)
• Peradangan hati
• Nyeri sendi

Hubungi penyedia Anda jika Anda memiliki kelemahan otot atau gejala lain dari kondisi ini.

• Dermatomiositis - papula Gottron
• Dermatomiositis - papula Gottron di tangan
• Dermatomiositis - kelopak mata heliotrop
• Dermatomiositis pada kaki
• Dermatomiositis - papula Gottron
• Paronychia - candidial
• Dermatomiositis - ruam heliotrop di wajah

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, dkk. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Criteria for Minimal, Moderate, and Major Clinical Response in Adult Dermatomyositis and Polymyositis: An International Myositis Assessment and Clinical Studies Group/Pediatric Rheumatology International Trials Organization Collaborative Initiative. Radang Sendi. 2017;69(5):898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalaka MC. Penyakit otot inflamasi. N Engl J Med. 2015;373(4):393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Penyakit radang otot dan miopati lainnya. Dalam: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Buku Teks Reumatologi Kelley dan Firestein. edisi ke 10 Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 85.

Situs web Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka. Dermatomiositis. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Diakses pada 1 April 2019.