Pemfigus vulgaris

Pemfigus vulgaris (PV) adalah gangguan autoimun pada kulit. Ini melibatkan lepuh dan luka (erosi) pada kulit dan selaput lendir.

Sistem kekebalan menghasilkan antibodi terhadap protein spesifik di kulit dan selaput lendir. Antibodi ini memutus ikatan antara sel-sel kulit. Ini mengarah pada pembentukan lepuh. Penyebab pastinya tidak diketahui.

Dalam kasus yang jarang terjadi, pemfigus disebabkan oleh beberapa obat, termasuk:

• Obat yang disebut penisilamin, yang menghilangkan bahan tertentu dari darah (agen pengkelat)
• Obat tekanan darah yang disebut ACE inhibitor
• Obat anti inflamasi nonsteroid (NSAID)

Pemfigus jarang terjadi. Paling sering terjadi pada orang paruh baya atau lebih tua.

Sekitar 50% orang dengan kondisi ini pertama kali mengalami lecet dan luka yang menyakitkan di mulut. Ini diikuti oleh lepuh kulit. Luka kulit bisa datang dan pergi.

Luka kulit dapat digambarkan sebagai:

• Menguras
• Mengalir
• pengerasan kulit
• Terkelupas atau mudah terlepas

Mereka mungkin berada:

• Di mulut dan di tenggorokan
• Di kulit kepala, batang tubuh, atau area kulit lainnya

Kulit mudah terpisah ketika permukaan kulit yang tidak terkena digosok ke samping dengan kapas atau jari. Ini disebut tanda Nikolsky positif.

Biopsi kulit dan tes darah sering dilakukan untuk memastikan diagnosis.

Kasus pemfigus yang parah mungkin memerlukan penanganan luka, mirip dengan perawatan untuk luka bakar yang parah. Orang dengan PV mungkin perlu tinggal di rumah sakit dan menerima perawatan di unit luka bakar atau unit perawatan intensif.

Pengobatan ditujukan untuk mengurangi gejala, termasuk rasa sakit. Hal ini juga bertujuan untuk mencegah komplikasi, terutama infeksi.

Perawatan mungkin melibatkan:

• Antibiotik dan obat antijamur untuk mengendalikan atau mencegah infeksi
• Cairan dan elektrolit diberikan melalui vena (IV) jika terdapat sariawan yang parah
• Pemberian makanan IV jika ada sariawan yang parah
• Obat pelega mulut mati rasa (anestesi) untuk mengurangi nyeri sariawan
• Obat pereda nyeri jika pereda nyeri lokal tidak cukup

Terapi seluruh tubuh (sistemik) diperlukan untuk mengendalikan pemfigus dan harus dimulai sedini mungkin. Pengobatan sistemik meliputi:

• Obat anti-inflamasi yang disebut dapson
• Kortikosteroid
• Obat-obatan yang mengandung emas
• Obat-obatan yang menekan sistem kekebalan tubuh (seperti azathioprine, methotrexate, cyclosporine, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil, atau rituximab)

Antibiotik dapat digunakan untuk mengobati atau mencegah infeksi. Imunoglobulin intravena (IVIg) kadang-kadang digunakan.

Plasmapheresis dapat digunakan bersama dengan obat-obatan sistemik untuk mengurangi jumlah antibodi dalam darah. Plasmapheresis adalah proses di mana plasma yang mengandung antibodi dikeluarkan dari darah dan diganti dengan cairan intravena atau plasma yang disumbangkan.

Perawatan bisul dan lepuh termasuk losion yang menenangkan atau mengeringkan, pembalut basah, atau tindakan serupa.

Tanpa pengobatan, kondisi ini bisa mengancam nyawa. Infeksi berat adalah penyebab kematian yang paling sering.

Dengan pengobatan, gangguan ini cenderung menjadi kronis. Efek samping pengobatan mungkin parah atau melumpuhkan.

Komplikasi PV meliputi:

• Infeksi kulit sekunder
• Dehidrasi berat
• Efek samping obat
• Penyebaran infeksi melalui aliran darah (sepsis)

Penyedia layanan kesehatan Anda harus memeriksa lepuh yang tidak dapat dijelaskan.

Hubungi penyedia Anda jika Anda telah dirawat karena PV dan Anda mengalami salah satu gejala berikut:

• Panas dingin
• Demam
• Perasaan sakit umum
• Sakit sendi
• Nyeri otot
• Lepuh atau bisul baru

• Pemfigus vulgaris di punggung
• Pemfigus vulgaris - lesi di mulut

Amagai M. Pemphigus. Dalam: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatologi. edisi ke-4 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 29.

Dinulos JGH. Penyakit vesikular dan bulosa. Dalam: Dinulos JGH, ed. Dermatologi Klinik Habif. edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:bab 16.

James WD, Elston DM, Rawat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Dermatosis melepuh kronis. Dalam: James WD, Elston DM, Perlakukan JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Penyakit Kulit Andrew. edisi ke-13 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 21.

Patterson JW. Pola reaksi vesikulobulosa. Dalam: Patterson JW, ed. Patologi Kulit Weedon. edisi ke-5. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:bab 7.