Atresia paru

Atresia pulmonal adalah bentuk penyakit jantung di mana katup pulmonal tidak terbentuk dengan baik. Ini hadir sejak lahir (penyakit jantung bawaan). Katup pulmonal adalah lubang di sisi kanan jantung yang mengatur aliran darah dari ventrikel kanan (ruang pemompaan sisi kanan) ke paru-paru.

Pada atresia pulmonal, daun katup menyatu. Ini menyebabkan lembaran jaringan padat terbentuk di tempat pembukaan katup seharusnya. Akibatnya, aliran darah normal ke paru-paru tersumbat. Karena cacat ini, darah dari sisi kanan jantung dibatasi untuk mencapai paru-paru untuk mengambil oksigen.

Seperti kebanyakan penyakit jantung bawaan, tidak diketahui penyebab atresia paru. Kondisi ini terkait dengan jenis lain dari cacat jantung bawaan yang disebut patent ductus arteriosus (PDA).

Atresia paru dapat terjadi dengan atau tanpa defek septum ventrikel (VSD).

• Jika orang tersebut tidak memiliki VSD, kondisi ini disebut atresia paru dengan septum ventrikel utuh (PA/IVS).
• Jika orang tersebut memiliki kedua masalah, kondisi ini disebut atresia paru dengan VSD. Ini adalah bentuk ekstrim dari tetralogi Fallot.

Meskipun kedua kondisi tersebut disebut atresia paru, sebenarnya keduanya merupakan kelainan yang berbeda. Artikel ini membahas atresia paru tanpa VSD.

Orang dengan PA/IVS mungkin juga memiliki katup trikuspid yang kurang berkembang. Mereka mungkin juga memiliki ventrikel kanan yang kurang berkembang atau sangat tebal, dan pembuluh darah abnormal yang memberi makan jantung. Lebih jarang, struktur di ventrikel kiri, katup aorta, dan atrium kanan terlibat.

Gejala paling sering terjadi dalam beberapa jam pertama kehidupan, meskipun bisa memakan waktu hingga beberapa hari.

Gejala mungkin termasuk:

• Kulit berwarna kebiruan (sianosis)
• Napas cepat
• Kelelahan
• Kebiasaan makan yang buruk (bayi mungkin lelah saat menyusui atau berkeringat saat menyusu)
• Sesak napas

Penyedia layanan kesehatan akan menggunakan stetoskop untuk mendengarkan jantung dan paru-paru. Orang dengan PDA memiliki murmur jantung yang dapat didengar dengan stetoskop.

Tes berikut dapat dipesan:

• Rontgen dada
• Ekokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• Kateterisasi jantung
• Oksimetri nadi - menunjukkan jumlah oksigen dalam darah

Obat yang disebut prostaglandin E1 biasanya digunakan untuk membantu darah bergerak (beredar) ke paru-paru. Obat ini membuat pembuluh darah tetap terbuka antara arteri pulmonalis dan aorta. Kapal itu disebut PDA.

Beberapa perawatan mungkin dilakukan, tetapi tergantung pada tingkat kelainan jantung yang menyertai defek katup pulmonal. Perawatan invasif potensial meliputi:

• Perbaikan biventrikular - Operasi ini memisahkan aliran darah ke paru-paru dari sirkulasi ke seluruh tubuh dengan menciptakan dua ventrikel pemompaan.
• Paliasi univentrikular - Operasi ini memisahkan aliran darah ke paru-paru dari sirkulasi ke seluruh tubuh dengan membangun satu ventrikel pemompaan.
• Transplantasi Hati.

Sebagian besar kasus dapat dibantu dengan pembedahan. Seberapa baik bayi bergantung pada:

• Ukuran dan koneksi arteri pulmonalis (arteri yang membawa darah ke paru-paru)
• Seberapa baik jantung berdetak?
• Seberapa baik katup jantung lainnya terbentuk atau seberapa banyak bocornya

Hasil bervariasi karena berbagai bentuk cacat ini. Seorang bayi mungkin hanya memerlukan satu prosedur atau dapat memerlukan tiga atau lebih operasi dan hanya memiliki satu ventrikel yang berfungsi.

Komplikasi mungkin termasuk:

• Pertumbuhan dan perkembangan yang tertunda
• Kejang
• Stroke
• Endokarditis infeksiosa
• Gagal jantung
• Kematian

Hubungi penyedia Anda jika bayi memiliki:

• Masalah pernapasan
• Kulit, kuku atau bibir yang tampak biru (sianosis)

Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah kondisi ini.

Semua ibu hamil harus mendapatkan perawatan prenatal rutin. Banyak cacat bawaan dapat ditemukan pada pemeriksaan USG rutin.

Jika cacat ditemukan sebelum lahir, spesialis medis (seperti ahli jantung anak, ahli bedah kardiotoraks, dan ahli neonatologi) dapat hadir pada saat kelahiran, dan siap membantu sesuai kebutuhan. Persiapan ini dapat berarti perbedaan antara hidup dan mati untuk beberapa bayi.

Atresia paru - septum ventrikel utuh; PA/IVS; Penyakit jantung bawaan - atresia paru; Penyakit jantung sianotik - atresia paru; Katup - gangguan atresia paru

• Jantung - bagian melalui tengah
• Jantung - tampilan depan

Fraser CD, Kane LC. Penyakit jantung bawaan. Dalam: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Buku Teks Bedah Sabiston. edisi ke-20. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung bawaan pada pasien dewasa dan anak. Dalam: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Ajar Kedokteran Kardiovaskular. edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.