Penyakit jantung sianotik

Penyakit jantung sianotik mengacu pada sekelompok banyak cacat jantung yang berbeda yang hadir saat lahir (bawaan). Mereka menghasilkan tingkat oksigen darah yang rendah. Sianosis mengacu pada warna kebiruan pada kulit dan selaput lendir.

Biasanya, darah kembali dari tubuh dan mengalir melalui jantung dan paru-paru.

• Darah yang rendah oksigen (darah biru) kembali dari tubuh ke sisi kanan jantung.
• Sisi kanan jantung kemudian memompa darah ke paru-paru, di mana ia mengambil lebih banyak oksigen dan menjadi merah.
• Darah yang kaya oksigen kembali dari paru-paru ke sisi kiri jantung. Dari sana, dipompa ke seluruh tubuh.

Cacat jantung yang dibawa anak-anak sejak lahir dapat mengubah cara darah mengalir melalui jantung dan paru-paru. Cacat ini dapat menyebabkan lebih sedikit darah yang mengalir ke paru-paru. Mereka juga dapat menghasilkan pencampuran darah biru dan merah bersama-sama. Hal ini menyebabkan darah beroksigen buruk dipompa keluar ke tubuh. Hasil dari:

• Darah yang dipompa keluar ke tubuh lebih rendah oksigennya.
• Kurangnya oksigen yang dikirim ke tubuh dapat membuat kulit tampak biru (sianosis).

Beberapa cacat jantung ini melibatkan katup jantung. Cacat ini memaksa darah biru untuk bercampur dengan darah merah melalui saluran jantung yang tidak normal. Katup jantung ditemukan di antara jantung dan pembuluh darah besar yang membawa darah ke dan dari jantung. Katup-katup ini cukup terbuka untuk mengalirkan darah. Kemudian mereka menutup, menjaga darah agar tidak mengalir ke belakang.

Cacat katup jantung yang dapat menyebabkan sianosis meliputi:

• Katup trikuspid (katup antara 2 ruang di sisi kanan jantung) mungkin tidak ada atau tidak dapat membuka cukup lebar.
• Katup pulmonal (katup antara jantung dan paru-paru) mungkin tidak ada atau tidak dapat membuka cukup lebar.
• Katup aorta (katup antara jantung dan pembuluh darah ke seluruh tubuh) tidak dapat membuka cukup lebar.

Cacat jantung lainnya mungkin termasuk kelainan pada perkembangan katup atau di lokasi dan hubungan antara pembuluh darah. Beberapa contoh termasuk:

• Koarktasio atau gangguan total pada aorta
• Anomali Ebstein
• Sindrom jantung kiri hipoplastik
• Tetralogi Fallot
• Anomali total aliran balik vena pulmonal
• Transposisi arteri besar
• Trunkus arteriosus

Kondisi medis tertentu pada ibu dapat meningkatkan risiko penyakit jantung sianotik tertentu pada bayi. Beberapa contoh termasuk:

• Paparan bahan kimia
• Sindrom genetik dan kromosom, seperti sindrom Down, trisomi 13, sindrom Turner, sindrom Marfan, dan sindrom Noonan
• Infeksi (seperti rubella) selama kehamilan
• Kadar gula darah yang tidak terkontrol dengan baik pada wanita yang menderita diabetes selama kehamilan
• Obat-obatan yang diresepkan oleh penyedia layanan kesehatan Anda atau dibeli sendiri dan digunakan selama kehamilan
• Obat jalanan yang digunakan selama kehamilan

Beberapa kelainan jantung menyebabkan masalah besar segera setelah lahir.

Gejala utama sianosis adalah warna kebiruan pada bibir, jari tangan, dan kaki yang disebabkan oleh rendahnya kandungan oksigen dalam darah. Ini dapat terjadi saat anak sedang beristirahat atau hanya saat anak aktif.

Beberapa anak mengalami masalah pernapasan (dispnea). Mereka mungkin masuk ke posisi jongkok setelah aktivitas fisik untuk meredakan sesak napas.

Yang lain memiliki mantra, di mana tubuh mereka tiba-tiba kekurangan oksigen. Selama mantra ini, gejalanya mungkin termasuk:

• Kegelisahan
• Bernafas terlalu cepat (hiperventilasi)
• Peningkatan warna kebiruan secara tiba-tiba pada kulit

Bayi mungkin lelah atau berkeringat saat menyusu dan berat badan mungkin tidak bertambah sebanyak yang seharusnya.

Pingsan (sinkop) dan nyeri dada dapat terjadi.

Gejala lain tergantung pada jenis penyakit jantung sianotik, dan mungkin termasuk:

• Masalah makan atau nafsu makan berkurang, menyebabkan pertumbuhan yang buruk poor
• Kulit keabu-abuan
• Mata atau wajah bengkak
• Kelelahan sepanjang waktu

Pemeriksaan fisik mengkonfirmasi sianosis. Anak-anak yang lebih besar mungkin memiliki jari-jari yang dipukul.

Dokter akan mendengarkan jantung dan paru-paru dengan stetoskop. Bunyi jantung abnormal, murmur jantung, dan ronki paru dapat terdengar.

Tes akan bervariasi tergantung pada penyebabnya, tetapi mungkin termasuk:

• Rontgen dada
• Memeriksa kadar oksigen dalam darah menggunakan tes gas darah arteri atau dengan memeriksanya melalui kulit dengan oksimeter nadi
• Hitung darah lengkap (CBC)
• EKG (elektrokardiogram)
• Melihat struktur jantung dan pembuluh darah menggunakan ekokardiogram atau MRI jantung
• Memasukkan tabung fleksibel tipis (kateter) ke sisi kanan atau kiri jantung, biasanya dari selangkangan (kateterisasi jantung)
• Monitor oksigen transkutan (oksimeter nadi)
• Echo-Doppler

Beberapa bayi mungkin perlu tinggal di rumah sakit setelah lahir sehingga mereka dapat menerima oksigen atau dipasangi mesin pernapasan. Mereka mungkin menerima obat-obatan untuk:

• Singkirkan cairan ekstra
• Bantu jantung memompa lebih keras
• Jaga agar pembuluh darah tertentu tetap terbuka
• Mengobati detak jantung atau ritme yang tidak normal

Pengobatan pilihan untuk sebagian besar penyakit jantung bawaan adalah operasi untuk memperbaiki cacat. Ada banyak jenis operasi, tergantung pada jenis cacat lahir. Pembedahan mungkin diperlukan segera setelah lahir, atau mungkin tertunda selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun. Beberapa operasi mungkin dilakukan saat anak tumbuh.

Anak Anda mungkin perlu minum pil air (diuretik) dan obat jantung lainnya sebelum atau sesudah operasi. Pastikan untuk mengikuti dosis yang benar. Tindak lanjut rutin dengan penyedia adalah penting.

Banyak anak yang telah menjalani operasi jantung harus minum antibiotik sebelumnya, dan terkadang setelah menjalani perawatan gigi atau prosedur medis lainnya. Pastikan Anda memiliki instruksi yang jelas dari penyedia jantung anak Anda.

Tanyakan kepada penyedia anak Anda sebelum mendapatkan imunisasi apa pun. Sebagian besar anak dapat mengikuti panduan yang direkomendasikan untuk vaksinasi masa kanak-kanak.

Prospeknya tergantung pada gangguan spesifik dan tingkat keparahannya.

Komplikasi penyakit jantung sianotik meliputi:

• Irama jantung yang tidak normal dan kematian mendadak
• Tekanan darah tinggi jangka panjang (kronis) di pembuluh darah paru-paru
• Gagal jantung
• Infeksi di hati
• Stroke
• Kematian

Hubungi penyedia Anda jika bayi Anda memiliki:

• Kulit kebiruan (sianosis) atau kulit keabu-abuan
• Kesulitan bernapas
• Nyeri dada atau nyeri lainnya
• Pusing, pingsan, atau jantung berdebar-debar
• Masalah makan atau nafsu makan berkurang
• Demam, mual, atau muntah
• Mata atau wajah bengkak
• Kelelahan sepanjang waktu

Wanita yang sedang hamil harus mendapatkan perawatan prenatal yang baik.

• Hindari penggunaan alkohol dan obat-obatan selama kehamilan.
• Beri tahu dokter Anda bahwa Anda hamil sebelum minum obat yang diresepkan.
• Lakukan tes darah di awal kehamilan untuk melihat apakah Anda kebal terhadap rubella. Jika Anda tidak kebal, Anda harus menghindari paparan rubella dan harus diimunisasi segera setelah melahirkan.
• Wanita hamil dengan diabetes harus mencoba untuk mendapatkan kontrol yang baik atas kadar gula darah mereka.

Beberapa faktor keturunan mungkin berperan dalam penyakit jantung bawaan. Banyak anggota keluarga mungkin terpengaruh. Jika Anda berencana untuk hamil, bicarakan dengan penyedia Anda tentang skrining penyakit genetik.

Pirau jantung kanan-ke-kiri; Pirau sirkulasi kanan-ke-kirileft

• Jantung - bagian melalui tengah
• Kateterisasi jantung
• Jantung - tampilan depan
• Tetralogi Fallot
• clubbing
• Penyakit jantung sianotik

Bernstein D. Penyakit jantung bawaan sianotik: evaluasi neonatus yang sakit kritis dengan sianosis dan gangguan pernapasan. Dalam: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 456.

Lange RA, Hillis LD. Penyakit jantung bawaan. Dalam: Bope ET, Kellerman RD, eds. Terapi Lancar Conn 2018. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:106-111.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung bawaan pada pasien dewasa dan anak. Dalam: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Ajar Kedokteran Kardiovaskular. edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.