Kraniosinostosis

Craniosynostosis adalah cacat lahir di mana satu atau lebih jahitan di kepala bayi menutup lebih awal dari biasanya.

Tengkorak bayi atau anak kecil terdiri dari lempengan tulang yang masih tumbuh. Perbatasan di mana lempeng-lempeng ini berpotongan disebut jahitan atau garis jahitan. Jahitan memungkinkan pertumbuhan tengkorak. Mereka biasanya menutup ("sekering") pada saat anak berusia 2 atau 3 tahun.

Penutupan awal jahitan menyebabkan bayi memiliki bentuk kepala yang tidak normal. Ini dapat membatasi pertumbuhan otak.

Penyebab craniosynostosis tidak diketahui. Gen mungkin berperan, tetapi biasanya tidak ada riwayat keluarga dengan kondisi tersebut. Lebih sering, ini mungkin disebabkan oleh tekanan eksternal pada kepala bayi sebelum lahir. Perkembangan abnormal dasar tengkorak dan selaput di sekitar tulang tengkorak diyakini mempengaruhi pergerakan dan posisi tulang saat tumbuh.

Dalam kasus ketika ini diturunkan melalui keluarga, itu dapat terjadi dengan masalah kesehatan lainnya, seperti kejang, penurunan kecerdasan, dan kebutaan. Kelainan genetik yang umumnya terkait dengan craniosynostosis termasuk sindrom Crouzon, Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen, dan Pfeiffer.

Namun, kebanyakan anak dengan craniosynostosis dinyatakan sehat dan memiliki kecerdasan normal.

Gejala tergantung pada jenis craniosynostosis. Mereka mungkin termasuk:

• Tidak ada "titik lemah" (fontanelle) di tengkorak bayi yang baru lahir
• Punggungan keras yang terangkat di sepanjang jahitan yang terkena
• Bentuk kepala yang tidak biasa
• Lambat atau tidak ada peningkatan ukuran kepala dari waktu ke waktu saat bayi tumbuh

Jenis craniosynostosis adalah:

• Sinostosis sagital (scaphocephaly) adalah jenis yang paling umum. Ini mempengaruhi jahitan utama di bagian paling atas kepala. Penutupan awal memaksa kepala untuk tumbuh panjang dan sempit, bukan lebar. Bayi dengan tipe ini cenderung memiliki dahi yang lebar. Ini lebih sering terjadi pada anak laki-laki daripada anak perempuan.
• Plagiocephaly frontal adalah jenis yang paling umum berikutnya. Ini mempengaruhi jahitan yang membentang dari telinga ke telinga di bagian atas kepala. Biasanya terjadi hanya di satu sisi, menyebabkan dahi rata, alis terangkat, dan telinga menonjol di sisi itu. Hidung bayi mungkin juga tampak tertarik ke sisi itu. Ini lebih sering terjadi pada anak perempuan daripada anak laki-laki.
• Sinostosis metopik adalah bentuk langka yang mempengaruhi jahitan di dekat dahi. Bentuk kepala anak dapat digambarkan sebagai trigonocephaly, karena bagian atas kepala tampak segitiga, dengan dahi yang sempit atau runcing. Ini dapat berkisar dari ringan hingga berat.

Penyedia layanan kesehatan akan meraba kepala bayi dan melakukan pemeriksaan fisik.

Tes berikut dapat dilakukan:

• Mengukur lingkar kepala bayi
• Rontgen tengkorak
• CT scan kepala

Kunjungan anak yang baik adalah bagian penting dari perawatan kesehatan anak Anda. Mereka memungkinkan penyedia untuk secara teratur memeriksa pertumbuhan kepala bayi Anda dari waktu ke waktu. Ini akan membantu mengidentifikasi masalah lebih awal.

Pembedahan biasanya diperlukan. Itu dilakukan saat bayi masih bayi. Tujuan pembedahan adalah:

• Menghilangkan tekanan pada otak.
• Pastikan ada cukup ruang di tengkorak untuk memungkinkan otak tumbuh dengan baik.
• Perbaiki penampilan kepala anak.

Seberapa baik seorang anak bergantung pada:

• Berapa banyak jahitan yang terlibat?
• Kesehatan anak secara keseluruhan

Anak-anak dengan kondisi ini yang menjalani operasi berhasil dalam banyak kasus, terutama bila kondisi tersebut tidak terkait dengan sindrom genetik.

Craniosynostosis menyebabkan deformitas kepala yang bisa parah dan permanen jika tidak dikoreksi. Komplikasi mungkin termasuk:

• Peningkatan tekanan intrakranial
• Kejang
• Keterlambatan perkembangan

Hubungi penyedia anak Anda jika anak Anda memiliki:

• Bentuk kepala yang tidak biasa
• Masalah dengan pertumbuhan
• Tonjolan yang tidak biasa di tengkorak

Penutupan jahitan prematur; Sinostosis; Plagiocephaly; Skafosefali; Fontanelle - craniosynostosis; Bintik lunak - craniosynostosis

• Perbaikan craniosynostosis - pelepasan

• Tengkorak bayi yang baru lahir

Situs web Pusat Pengendalian dan Pencegahan Penyakit. Fakta tentang craniosynostosis. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Diperbarui 1 November 2018. Diakses 24 Oktober 2019.

Graham JM, Sanchez-Lara PA. Craniosynostosis: umum. Dalam: Graham JM, Sanchez-Lara PA, eds. Pola Deformasi Manusia yang Dapat Dikenali Smith. edisi ke-4 Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bab 29.

Kinsman SL, Johnston MV. Anomali kongenital sistem saraf pusat. Dalam: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. edisi ke-21. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 609.

Mandela R, Bellew M, Chumas P, Nash H. Dampak waktu operasi untuk craniosynostosis pada hasil perkembangan saraf: tinjauan sistematis. J Ahli Bedah Saraf Anak. 2019;23(4):442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.