Jendela Aortopulmonal

Jendela Aortopulmonary adalah kelainan jantung yang langka di mana terdapat lubang yang menghubungkan arteri utama yang mengambil darah dari jantung ke tubuh (aorta) dan yang mengambil darah dari jantung ke paru-paru (arteri pulmonalis). Kondisi ini bersifat bawaan, yang berarti sudah ada sejak lahir.

Biasanya, darah mengalir melalui arteri pulmonalis ke paru-paru, di mana ia mengambil oksigen. Kemudian darah mengalir kembali ke jantung dan dipompa ke aorta dan seluruh tubuh.

Bayi dengan jendela aortopulmonary memiliki lubang di antara aorta dan arteri pulmonalis. Karena lubang ini, darah dari aorta mengalir ke arteri pulmonalis, dan akibatnya terlalu banyak darah mengalir ke paru-paru. Hal ini menyebabkan tekanan darah tinggi di paru-paru (suatu kondisi yang disebut hipertensi pulmonal) dan gagal jantung kongestif. Semakin besar defek, semakin banyak darah yang dapat masuk ke arteri pulmonalis.

Kondisi ini terjadi ketika aorta dan arteri pulmonalis tidak membelah secara normal saat bayi berkembang di dalam kandungan.

Jendela aortopulmonal sangat jarang. Ini menyumbang kurang dari 1% dari semua cacat jantung bawaan.

Kondisi ini dapat terjadi dengan sendirinya atau dengan kelainan jantung lainnya seperti:

• Tetralogi Fallot
• Atresia paru
• Trunkus arteriosus
• Defek septum atrium
• Duktus arteriosus paten
• Lengkungan aorta terputus

Lima puluh persen orang biasanya tidak memiliki kelainan jantung lainnya.

Jika cacatnya kecil, mungkin tidak menimbulkan gejala apa pun. Namun, kebanyakan cacat berukuran besar.

Gejalanya bisa meliputi:

• Pertumbuhan tertunda
• Gagal jantung
• Sifat lekas marah
• Makan yang buruk dan kurangnya penambahan berat badan
• Napas cepat
• Detak jantung cepat
• Infeksi saluran pernapasan

Penyedia layanan kesehatan biasanya akan mendengar suara jantung abnormal (murmur) ketika mendengarkan jantung anak dengan stetoskop.

Penyedia dapat memesan tes seperti:

• Kateterisasi jantung - tabung tipis yang dimasukkan ke dalam pembuluh darah dan/atau arteri di sekitar jantung untuk melihat jantung dan pembuluh darah dan secara langsung mengukur tekanan di jantung dan paru-paru.
• Rontgen dada.
• Ekokardiogram.
• MRI jantung.

Kondisi ini biasanya memerlukan operasi jantung terbuka untuk memperbaiki cacat. Pembedahan harus dilakukan sesegera mungkin setelah diagnosis dibuat. Dalam kebanyakan kasus, ini adalah saat anak masih bayi baru lahir.

Selama prosedur, mesin jantung-paru mengambil alih jantung anak. Ahli bedah membuka aorta dan menutup cacat dengan tambalan yang terbuat dari sepotong kantung yang membungkus jantung (perikardium) atau bahan buatan manusia.

Pembedahan untuk mengoreksi jendela aortopulmonal berhasil dalam banyak kasus. Jika cacat diobati dengan cepat, anak seharusnya tidak memiliki efek yang bertahan lama.

Menunda pengobatan dapat menyebabkan komplikasi seperti:

• Gagal jantung kongestif
• Hipertensi pulmonal atau sindrom Eisenmenger
• Kematian

Hubungi penyedia Anda jika anak Anda memiliki gejala jendela aortopulmonary. Semakin cepat kondisi ini didiagnosis dan diobati, semakin baik prognosis anak.

Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah jendela aortopulmonary.

Defek septum aortopulmoner; Fenestrasi aortopulmoner; Cacat jantung bawaan - jendela aortopulmonary; Jantung cacat lahir - jendela aortopulmonary

• Jendela Aortopulmonal

Fraser CD, Kane LC. Penyakit jantung bawaan. Dalam: Townsend CM, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Buku Teks Bedah Sabiston. edisi ke-20. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 58.

Qureshi AM, Gowda ST, Justino H, Spicer DE, Anderson RH. Malformasi lain dari saluran aliran keluar ventrikel. Dalam: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, dkk, eds. Kardiologi Anak Anderson. edisi ke-4 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 51.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Penyakit jantung bawaan pada pasien dewasa dan anak. Dalam: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Ajar Kedokteran Kardiovaskular. edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 75.