Semua Tentang Eksaserbasi Pulmonary Fibrosis (IPF) Idiopatik

Isi

• Apa itu fibrosis paru idiopatik (IPF)?
• Apa itu eksaserbasi akut?
• Apa faktor risikonya?
• Apakah saya akan mengalami eksaserbasi akut?
• Bagaimana perawatan eksaserbasi akut?
• Terapi obat
• Apa yang ada di cakrawala?

Apa itu fibrosis paru idiopatik (IPF)?

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) adalah penyakit paru-paru kronis yang menampilkan pembentukan jaringan parut di antara dinding kantung udara paru-paru. Karena jaringan parut ini menebal dan menegang, paru-paru tidak dapat mengambil oksigen seefisien mungkin.

IPF bersifat progresif, yang berarti bahwa jaringan parut memburuk seiring waktu.

Gejala utamanya adalah sesak napas. Ini juga menyebabkan berkurangnya oksigen dalam aliran darah, yang dapat menyebabkan kelelahan.

Apa itu eksaserbasi akut?

Eksaserbasi akut IPF merupakan kondisi yang relatif tiba-tiba dan tidak dapat dijelaskan. Pada dasarnya, bekas luka di paru-paru seseorang menjadi jauh lebih buruk, dan orang itu mengalami kesulitan bernapas yang ekstrem. Sesak atau kehilangan nafas ini bahkan lebih buruk dari sebelumnya.

Seseorang dengan eksaserbasi mungkin memiliki kondisi medis, seperti infeksi atau gagal jantung. Namun, kondisi lain ini tidak akan cukup parah untuk menjelaskan masalah pernapasan ekstrem mereka.

Tidak seperti eksaserbasi pada penyakit paru-paru lainnya seperti penyakit paru obstruktif kronik (PPOK), di IPF tidak hanya masalah kesulitan bernafas ekstra. Kerusakan yang disebabkan oleh IPF bersifat permanen. Istilah "akut" hanya berarti bahwa kerusakan terjadi agak cepat, biasanya dalam 30 hari.

Apa faktor risikonya?

Sejauh ini, sangat sedikit yang diketahui tentang faktor-faktor risiko untuk eksaserbasi IPF.

Eksaserbasi akut untuk IPF tampaknya tidak terkait dengan faktor risiko biasa untuk eksaserbasi penyakit paru-paru. Ini termasuk:

• usia
• jenis kelamin
• lama sakit
• status merokok
• fungsi paru-paru sebelumnya

Apakah saya akan mengalami eksaserbasi akut?

Tanpa memahami faktor-faktor risiko, mengetahui apakah Anda akan mengalami eksaserbasi akut sulit diprediksi. Para peneliti tidak harus setuju pada tingkat eksaserbasi akut.

Satu studi menetapkan bahwa sekitar 14 persen orang dengan IPF akan mengalami eksaserbasi akut dalam satu tahun diagnosis dan sekitar 21 persen dalam tiga tahun. Dalam uji klinis, insidensinya tampaknya jauh lebih rendah.

Bagaimana perawatan eksaserbasi akut?

Ada sedikit cara pengobatan yang efektif untuk eksaserbasi akut.

IPF adalah kondisi yang kurang dipahami dalam bidang medis, bahkan memperburuk eksaserbasi akut. Belum ada penelitian yang dilakukan secara buta, acak, atau terkontrol yang ditujukan untuk mengobati eksaserbasi akut.

Umumnya, pengobatan bersifat suportif atau paliatif. Tujuannya bukan untuk membalikkan kerusakan, tetapi untuk membantu orang bernafas lebih mudah dan merasa lebih baik selama mungkin.

Perawatan mungkin termasuk oksigen tambahan, obat-obatan kegelisahan, dan metode lain untuk membuat orang itu tenang dan bernapas lebih teratur.

Terapi obat

Dalam beberapa kasus, terapi obat dapat digunakan.

Saat ini, dua obat telah disetujui oleh Administrasi Makanan dan Obat AS (FDA) untuk mengobati IPF:

• nintedanib (Ofev), obat antifibrotik
• pirfenidone (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), obat antifibrotik dan anti-inflamasi

Jika dokter tidak dapat sepenuhnya mengesampingkan infeksi yang menyebabkan eksaserbasi, mereka mungkin merekomendasikan antibiotik spektrum luas dosis besar.

Jika dicurigai respons autoimun, dokter dapat meresepkan obat untuk menekan sistem kekebalan tubuh. Ini mungkin termasuk kortikosteroid, imunosupresan lain, atau bahkan obat antikanker seperti siklofosfamid.

Apa yang ada di cakrawala?

Penelitian yang menjanjikan muncul yang meneliti beberapa perawatan potensial untuk eksaserbasi akut IPF:

• mediator fibrogenik dan pengaruhnya terhadap memperlambat pembentukan jaringan parut
• proliferasi fibroblast, proses tubuh normal yang terlibat dalam penyembuhan luka
• obat dan antibiotik imunosupresan baru dan berbeda
• penghapusan sel-sel sistem kekebalan tubuh tertentu untuk melihat bagaimana hal ini dapat memperlambat perkembangan IPF atau mengurangi risiko eksaserbasi akut

Meskipun terlalu dini untuk mengetahui apakah penelitian ini akan menghasilkan pengobatan yang efektif untuk eksaserbasi akut, mendorong untuk mengetahui bahwa lebih banyak perhatian diberikan pada kondisi yang relatif tidak diketahui ini. Pelajari lebih lanjut tentang masa depan perawatan IPF di sini.