Apa itu Sindrom Budd-Chiari?

Isi

• Apa sajakah tipe Budd-Chiari?
• Jenis Budd-Chiari di Dewasa
• Pediatrik Budd-Chiari
• Apa saja gejala-gejala Budd-Chiari?
• Apa yang menyebabkan sindrom Budd-Chiari?
• Apa risiko terkena Sindrom Budd-Chiari?
• Bagaimana sindrom Budd-Chiari didiagnosis?
• Apa pengobatan untuk Budd-Chiari?
• Perawatan medis
• Apa yang bisa Anda lakukan di rumah
• Bagaimana prospek orang-orang dengan Budd-Chiari?

Sindrom Budd-Chiari (BCS) adalah penyakit hati langka yang dapat terjadi pada orang dewasa dan anak-anak.

Pada kondisi ini, vena hati (hati) menyempit atau tersumbat. Ini menghentikan aliran normal darah keluar dari hati dan kembali ke jantung.

Penyumbatan di hati dapat terjadi secara perlahan seiring waktu atau tiba-tiba. Ini mungkin terjadi karena gumpalan darah. Sindrom Budd-Chiari dapat menyebabkan kerusakan hati minor hingga serius.

Trombosis vena hepatik adalah nama lain untuk sindrom ini.

Apa sajakah tipe Budd-Chiari?

Jenis Budd-Chiari di Dewasa

Pada orang dewasa, sindrom Budd-Chiari dapat muncul sebagai berbagai jenis tergantung pada seberapa cepat itu menyebabkan gejala atau seberapa banyak kerusakan hati telah terjadi. Jenis-jenis ini termasuk:

• Budd-Chiari Kronis. Ini adalah tipe Budd-Chiari yang paling umum. Gejala muncul perlahan seiring waktu. Hampir 50 persen orang dengan Budd-Chiari kronis juga memiliki masalah ginjal.

• Budd-Chiari akut. Budd-Chiari akut terjadi secara tiba-tiba. Orang dengan tipe ini mendapatkan gejala seperti sakit perut dan bengkak sangat cepat.

• Fulminant Budd-Chiari. Jenis langka ini terjadi bahkan lebih cepat daripada Budd-Chiari akut. Gejala muncul dengan cepat dan bisa menyebabkan gagal hati.

Pediatrik Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari bahkan lebih jarang pada anak-anak, dan tidak ada tipe unik pada anak-anak.

Menurut sebuah studi medis 2017 yang dilakukan di London, dua pertiga anak-anak dengan sindrom ini memiliki kondisi mendasar yang menyebabkan pembekuan darah.

Anak-anak dengan Budd-Chiari biasanya perlahan-lahan mengalami gejala kronis. Kerusakan hati tidak terjadi secara tiba-tiba. Ini lebih sering terjadi pada anak laki-laki dan dapat terjadi pada anak-anak semuda 9 bulan.

Apa saja gejala-gejala Budd-Chiari?

Tanda dan gejala sindrom Budd-Chiari tergantung pada seberapa parah kondisinya. Mereka bisa minor atau sangat serius. Sekitar 20 persen orang dengan Budd-Chiari tidak memiliki gejala sama sekali.

Tanda dan gejala termasuk:

• Nyeri di perut kanan atas
• mual dan muntah
• kelelahan
• penurunan berat badan
• kerusakan hati
• kulit dan mata menguning (jaundice)
• hati yang membesar (hepatomegali)
• perut bengkak atau kembung (asites)
• tekanan darah tinggi di hati (hipertensi portal)
• pembengkakan tubuh atau kaki (edema)
• darah dalam muntah (gejala langka)

Sindrom Budd-Chiari dapat menyebabkan fungsi hati yang rendah dan jaringan parut (fibrosis) hati. Ini dapat menyebabkan kondisi hati lainnya seperti sirosis.

Apa yang menyebabkan sindrom Budd-Chiari?

Sindrom Budd-Chiari jarang terjadi. Biasanya terjadi bersamaan dengan kelainan darah.

Ada beberapa penyebab sindrom Budd-Chiari. Dalam banyak kasus, penyebab pastinya tidak diketahui. Terkadang kondisi hati lain seperti sirosis dapat memicu sindrom Budd-Chiari.

Kebanyakan orang dengan sindrom ini memiliki kondisi kesehatan mendasar yang menyebabkan terlalu banyak pembekuan darah.

Gangguan darah yang dapat menyebabkan sindrom Budd-Chiari termasuk:

• penyakit sel sabit (sel darah berbentuk seperti sabit bukannya bulat)
• polycythemia vera (terlalu banyak sel darah merah)
• trombofilia (terlalu banyak pembekuan)
• sindrom myelodysplastic (gangguan sumsum tulang)

Wanita dewasa berisiko lebih tinggi terhadap Budd-Chiari jika mereka menggunakan pil KB. Dalam beberapa kasus kehamilan dapat menyebabkan sindrom ini, yang dapat terjadi setelah melahirkan.

Penyebab lain termasuk:

• gangguan radang
• obat imunosupresan
• kanker hati dan kanker lainnya
• trauma atau cedera hati
• penyumbatan atau anyaman di pembuluh darah besar lainnya (seperti vena cava inferior)
• peradangan vena (flebitis)
• infeksi (TBC, sifilis, aspergillosis)
• Behcet diease (gangguan autoimun)
• defisiensi vitamin C
• defisiensi protein S (mempengaruhi pembekuan darah)

Apa risiko terkena Sindrom Budd-Chiari?

Budd-Chiari dapat menyebabkan beberapa komplikasi hati dan masalah dengan organ dan sistem tubuh lainnya.

Ini termasuk:

• jaringan parut hati (fibrosis)
• fungsi hati rendah
• tekanan darah tinggi (hipertensi)
• masalah kantong empedu
• masalah pencernaan
• masalah ginjal

Dalam kasus yang serius, sindrom Budd-Chiari dapat menyebabkan penyakit hati atau gagal hati.

• Kunjungi penyedia layanan kesehatan Anda jika Anda memiliki gejala atau tanda-tanda kerusakan hati, seperti sakit perut atau sisi kanan, kulit dan mata menguning, kembung atau bengkak di perut, kaki, atau di mana saja di tubuh.
• Jika Anda memiliki riwayat medis dari suatu kondisi darah, atau jika suatu kondisi darah ada dalam keluarga Anda, mintalah dokter Anda untuk memeriksakan kesehatan secara lengkap.
• Jika Anda memiliki kondisi darah, tanyakan penyedia layanan kesehatan Anda tentang cara terbaik untuk mengatasinya. Minum semua obat Anda persis seperti yang ditentukan.

Bagaimana sindrom Budd-Chiari didiagnosis?

Sindrom Budd-Chiari terutama didiagnosis setelah pemeriksaan fisik. Penyedia layanan kesehatan Anda menemukan bahwa hati lebih besar dari normal, atau ada pembengkakan yang tidak biasa di dalam tubuh.

Penyedia layanan kesehatan Anda akan memeriksa hati Anda dengan pemindaian untuk memeriksa ukurannya dan untuk memeriksa adanya penyumbatan di pembuluh darah hati.

Pemindaian dan tes yang dapat digunakan meliputi:

• tes darah untuk melihat seberapa baik hati bekerja
• pemindai suara ultra
• CT scan
• Pemindaian MRI

Prosedur yang disebut venografi dapat dilakukan jika tes pencitraan memiliki hasil yang bertentangan dan untuk membantu penyedia layanan kesehatan Anda menentukan cara terbaik untuk merencanakan perawatan Anda.

Selama prosedur ini, tabung kecil atau kateter dilewatkan melalui pembuluh darah ke hati. Kateter mengukur tekanan darah di dalam hati.

Jika sulit menegakkan diagnosis, biopsi hati dapat dilakukan. Namun, karena peningkatan risiko perdarahan, biopsi tidak dilakukan secara rutin.

Selama biopsi hati, area tersebut akan mati rasa atau Anda akan tertidur untuk prosedur hte.

Jarum berlubang digunakan untuk mengangkat sepotong kecil hati. Sampel hati diperiksa di laboratorium untuk mencari tanda-tanda sindrom Budd-Chiari. Namun, penting untuk dicatat bahwa biopsi umumnya tidak diperlukan untuk diagnosis.

Apa pengobatan untuk Budd-Chiari?

Sindrom Budd-Chiari dapat diobati dengan obat untuk melarutkan dan mencegah pembekuan darah di hati.

Perawatan medis

Perawatan untuk Budd-Chiari biasanya dimulai dengan dokter Anda meresepkan obat yang disebut antikoagulan. Obat ini digunakan untuk membantu menghentikan terlalu banyak pembekuan darah.

Obat lain yang disebut obat fibrinolitik dapat diresepkan untuk membantu melarutkan gumpalan di pembuluh darah di hati.

Jika ada kondisi darah yang mendasarinya, mengobatinya dapat membantu menyelesaikan sindrom Budd-Chiari.

Dalam beberapa kasus, sindrom ini dapat dikelola dengan obat-obatan saja.

Dalam kasus lain, seseorang mungkin perlu stent atau tabung dimasukkan melalui vena untuk membuka blokir itu. Seorang spesialis dapat menggunakan pemindaian hati untuk membantu mengarahkan tubing ke dalam vena.

Anda akan perlu pemeriksaan rutin dan tes darah bahkan jika gumpalan di hati sudah diperbaiki.

Pada kasus yang lebih serius dari sindrom Budd-Chiari, obat-obatan dan perawatan mungkin tidak berfungsi karena hati terlalu rusak. Dalam kasus ini, prosedur bedah lain atau transplantasi hati mungkin diperlukan.

Apa yang bisa Anda lakukan di rumah

Jika Anda meresepkan obat untuk membantu mencegah pembekuan darah, Anda mungkin perlu menghindari makanan tertentu yang mencegah obat anti-pembekuan darah bekerja dengan baik. Tanyakan penyedia layanan kesehatan Anda tentang diet terbaik untuk Anda.

Anda mungkin perlu menghindari atau membatasi beberapa makanan yang kaya vitamin K, yang merupakan nutrisi yang membantu tubuh membentuk gumpalan.

Hindari makan atau minum dalam jumlah besar:

• asparagus
• Kecambah Brussel
• Brokoli
• collard
• chard
• kubis
• teh hijau
• bayam

Periksa vitamin dan suplemen untuk vitamin K.

Juga, hindari minum alkohol dan jus cranberry. Mereka dapat berinteraksi dengan beberapa obat pengencer darah dan meningkatkan risiko pendarahan.

Bagaimana prospek orang-orang dengan Budd-Chiari?

Budd-Chiari adalah kondisi hati langka yang bisa mengancam jiwa. Tanpa pengobatan, kondisi ini dapat menyebabkan gagal hati pada beberapa kasus.

Namun, dengan perawatan, kondisinya dapat dikelola.

Studi medis di Eropa menunjukkan bahwa hampir 70 persen orang dengan sobat-chiari berhasil diobati dengan stent dan prosedur lain untuk membuka pembuluh darah hati.