Komplikasi dan Risiko Polycythemia Vera

Isi

• Mendiagnosis PV
• Komplikasi
• Trombosis
• Limpa dan hati membesar
• Tingkat sel darah merah yang tinggi
• Myelofibrosis
• Leukemia
• Komplikasi dari perawatan

Gambaran

Polycythemia vera (PV) adalah bentuk kanker darah kronis dan progresif. Diagnosis dini dapat membantu mengurangi risiko komplikasi yang mengancam jiwa, seperti pembekuan darah dan masalah perdarahan.

Mendiagnosis PV

Penemuan mutasi genetik JAK2, JAK2 V617F, telah membantu dokter mendiagnosis orang dengan PV. Sekitar 95 persen dari mereka yang memiliki PV juga mengalami mutasi genetik ini.

Mutasi JAK2 menyebabkan sel darah merah berkembang biak secara tidak terkendali. Ini menyebabkan darah Anda menebal. Darah yang kental membatasi alirannya ke organ dan jaringan Anda. Ini bisa menghilangkan oksigen dari tubuh. Itu juga dapat menyebabkan pembekuan darah.

Tes darah dapat menunjukkan apakah sel darah Anda tidak normal atau jika jumlah darah Anda terlalu tinggi. Jumlah sel darah putih dan trombosit juga dapat dipengaruhi oleh PV. Namun, jumlah sel darah merahlah yang menentukan diagnosisnya. Hemoglobin yang lebih besar dari 16,0 g / dL pada wanita atau lebih dari 16,5 g / dL pada pria, atau hematokrit yang lebih besar dari 48 persen pada wanita atau lebih dari 49 persen pada pria dapat menunjukkan PV.

Mengalami gejala mungkin menjadi alasan untuk membuat janji dan melakukan tes darah. Gejala-gejala ini bisa meliputi:

• sakit kepala
• pusing
• perubahan visi
• seluruh tubuh gatal
• penurunan berat badan
• kelelahan
• keringat berlebih

Jika dokter Anda mengira Anda memiliki PV, mereka akan merujuk Anda ke ahli hematologi. Spesialis darah ini akan membantu menentukan rencana perawatan Anda. Ini biasanya terdiri dari proses mengeluarkan darah berkala (pengambilan darah), bersama dengan aspirin harian dan obat-obatan lainnya.

Komplikasi

PV membuat Anda berisiko mengalami berbagai komplikasi. Ini bisa termasuk:

Trombosis

Trombosis adalah salah satu masalah paling serius di PV. Ini adalah pembekuan darah di arteri atau vena Anda. Tingkat keparahan bekuan darah tergantung di mana bekuan itu terbentuk. Gumpalan di:

• otak bisa menyebabkan stroke
• jantung akan menyebabkan serangan jantung atau episode koroner
• paru-paru akan menyebabkan emboli paru
• vena dalam akan menjadi trombosis vena dalam (DVT)

Limpa dan hati membesar

Limpa Anda berada di kiri atas perut Anda. Salah satu tugasnya adalah menyaring sel darah yang sudah aus dari tubuh. Merasa kembung atau mudah kenyang adalah dua gejala PV yang dipicu oleh limpa yang membesar.

Limpa Anda menjadi membesar saat mencoba menyaring terlalu banyak sel darah yang dihasilkan sumsum tulang Anda. Jika limpa Anda tidak kembali ke ukuran normalnya dengan perawatan PV standar, limpa Anda mungkin harus diangkat.

Hati Anda berada di bagian kanan atas perut Anda. Seperti limpa, ia juga bisa membesar di PV. Ini bisa jadi karena perubahan aliran darah ke hati atau kerja ekstra yang harus dilakukan hati dalam PV. Hati yang membesar dapat menyebabkan sakit perut atau penumpukan cairan ekstra di

Tingkat sel darah merah yang tinggi

Peningkatan sel darah merah dapat menyebabkan pembengkakan sendi, dengan konsentrasi, sakit kepala, gangguan penglihatan, serta mati rasa dan kesemutan di tangan dan kaki. Ahli hematologi Anda akan menyarankan cara untuk mengatasi gejala ini.

Transfusi darah berkala dapat membantu menjaga sel darah merah pada tingkat yang dapat diterima. Jika opsi ini tidak berhasil atau obat-obatan tidak membantu, dokter Anda mungkin merekomendasikan transplantasi sel induk untuk menangani penyakit.

Myelofibrosis

Myelofibrosis, juga disebut "fase yang dihabiskan" dari PV, mempengaruhi sekitar 15 persen dari mereka yang didiagnosis dengan PV. Ini terjadi ketika sumsum tulang Anda tidak lagi menghasilkan sel yang sehat atau berfungsi dengan baik. Sebaliknya sumsum tulang Anda diganti dengan jaringan parut. Myelofibrosis tidak hanya memengaruhi jumlah sel darah merah, tetapi juga sel darah putih dan trombosit Anda.

Leukemia

PV jangka panjang dapat menyebabkan leukemia akut, atau kanker darah dan sumsum tulang. Komplikasi ini lebih jarang terjadi dibandingkan mielofibrosis, tetapi risikonya meningkat seiring waktu. Semakin lama seseorang memiliki PV, semakin tinggi risiko terkena leukemia.

Komplikasi dari perawatan

Perawatan PV juga dapat menyebabkan komplikasi dan efek samping.

Anda mungkin mulai merasa lelah atau lelah setelah proses mengeluarkan darah, terutama jika Anda sering menjalani prosedur ini. Pembuluh darah Anda juga bisa rusak karena prosedur ini diulangi.

Dalam beberapa kasus, rejimen aspirin dosis rendah dapat menyebabkan perdarahan.

Hydroxyurea, yang merupakan bentuk kemoterapi, dapat menurunkan jumlah darah merah dan putih dan trombosit terlalu banyak. Hydroxyurea adalah perawatan off-label untuk PV. Ini berarti obat tersebut tidak disetujui untuk pengobatan PV, tetapi telah terbukti bermanfaat pada banyak orang. Efek samping umum dari pengobatan hydroxyurea di PV dapat mencakup sakit perut, nyeri tulang, dan pusing.

Ruxolitinib (Jakafi), satu-satunya pengobatan yang disetujui FDA untuk myelofibrosis dan PV, juga dapat menekan jumlah darah total Anda terlalu banyak. Efek samping lainnya dapat berupa pusing, sakit kepala, kelelahan, kejang otot, sakit perut, kesulitan bernapas, dan.

Jika Anda mengalami efek samping yang signifikan dari perawatan atau pengobatan apa pun, bicarakan dengan tim medis Anda. Anda dan ahli hematologi Anda dapat menemukan pilihan pengobatan yang paling sesuai untuk Anda.