Sindrom Hiperviskositas

Isi

• Apa saja gejala sindrom hiperviskositas?
• Apa yang menyebabkan sindrom hiperviskositas?
• Siapa yang berisiko mengalami sindrom hiperviskositas?
• Bagaimana sindrom hiperviskositas didiagnosis?
• Bagaimana sindrom hiperviskositas dirawat?
• Bagaimana prospek jangka panjangnya?

Apa itu sindrom hiperviskositas?

Sindrom hiperviskositas adalah suatu kondisi di mana darah tidak dapat mengalir dengan bebas melalui arteri Anda.

Pada sindrom ini, penyumbatan arteri bisa terjadi karena terlalu banyak sel darah merah, sel darah putih, atau protein dalam aliran darah Anda. Ini juga dapat terjadi dengan sel darah merah yang berbentuk tidak normal, seperti anemia sel sabit.

Hiperviskositas terjadi pada anak-anak dan orang dewasa. Pada anak-anak, hal itu dapat mempengaruhi pertumbuhannya dengan cara mengurangi aliran darah ke organ vital, seperti jantung, usus, ginjal dan otak.

Pada orang dewasa, dapat terjadi dengan penyakit autoimun seperti rheumatoid arthritis atau systemic lupus. Ini juga dapat berkembang dengan kanker darah seperti limfoma dan leukemia.

Apa saja gejala sindrom hiperviskositas?

Gejala yang terkait dengan kondisi ini antara lain sakit kepala, kejang, dan warna kemerahan pada kulit.

Jika bayi Anda sangat mengantuk atau tidak ingin menyusu dengan normal, ini merupakan indikasi bahwa ada sesuatu yang salah.

Umumnya, gejala yang terkait dengan kondisi ini merupakan akibat dari komplikasi yang terjadi ketika organ vital tidak menerima cukup oksigen melalui darah.

Gejala lain dari sindrom hiperviskositas meliputi:

• perdarahan abnormal
• gangguan penglihatan
• vertigo
• nyeri dada
• sesak napas
• kejang
• koma
• kesulitan berjalan

Apa yang menyebabkan sindrom hiperviskositas?

Sindrom ini didiagnosis pada bayi ketika kadar total sel darah merah di atas 65 persen. Hal ini dapat disebabkan oleh berbagai kondisi yang berkembang selama masa gestasi atau saat lahir. Ini bisa termasuk:

• penjepitan akhir tali pusat
• penyakit yang diwarisi dari orang tua
• kondisi genetik, seperti sindrom Down
• diabetes gestasional

Ini juga dapat disebabkan oleh situasi di mana tidak ada cukup oksigen yang dikirim ke jaringan di tubuh anak Anda. Sindrom transfusi kembar-ke-kembar, suatu kondisi di mana anak kembar berbagi darah secara tidak merata di antara mereka di dalam rahim, dapat menjadi penyebab lain.

Sindrom hiperviskositas juga dapat disebabkan oleh kondisi yang memengaruhi produksi sel darah, termasuk:

• leukemia, kanker darah yang menghasilkan terlalu banyak sel darah putih
• polycythemia vera, kanker darah yang menghasilkan terlalu banyak sel darah merah
• trombositosis esensial, suatu kondisi darah yang terjadi ketika sumsum tulang menghasilkan terlalu banyak trombosit darah
• gangguan myelodysplastic, sekelompok kelainan darah yang menyebabkan jumlah sel darah tertentu yang tidak normal, mengganggu sel-sel sehat di sumsum tulang dan sering menyebabkan anemia parah

Pada orang dewasa, sindrom hiperviskositas biasanya menyebabkan gejala ketika viskositas darah antara 6 dan 7, diukur relatif terhadap garam, tetapi bisa lebih rendah. Nilai normal biasanya antara 1,6 dan 1,9.

Selama perawatan, tujuannya adalah untuk menurunkan viskositas ke tingkat yang diperlukan untuk mengatasi gejala individu.

Siapa yang berisiko mengalami sindrom hiperviskositas?

Kondisi ini sering menyerang bayi, tapi bisa juga berkembang di masa dewasa. Jalannya kondisi ini tergantung pada penyebabnya:

• Bayi Anda berisiko lebih tinggi terkena sindrom ini jika Anda memiliki riwayat keluarga.
• Selain itu, mereka yang memiliki riwayat kondisi sumsum tulang yang serius berisiko lebih besar mengalami sindrom hiperviskositas.

Bagaimana sindrom hiperviskositas didiagnosis?

Jika dokter Anda mencurigai bayi Anda menderita sindrom ini, mereka akan memesan tes darah untuk menentukan jumlah sel darah merah dalam aliran darah anak Anda.

Tes lain mungkin diperlukan untuk mencapai diagnosis. Ini mungkin termasuk:

• hitung darah lengkap (CBC) untuk melihat semua komponen darah
• tes bilirubin untuk memeriksa kadar bilirubin dalam tubuh
• urinalisis untuk mengukur glukosa, darah, dan protein dalam urin
• tes gula darah untuk memeriksa kadar gula darah
• tes kreatinin untuk mengukur fungsi ginjal
• tes gas darah untuk memeriksa kadar oksigen dalam darah
• tes fungsi hati untuk memeriksa kadar protein hati
• tes kimia darah untuk memeriksa keseimbangan kimiawi darah

Selain itu, dokter Anda mungkin menemukan bahwa bayi Anda mengalami hal-hal seperti penyakit kuning, gagal ginjal, atau masalah pernapasan akibat sindrom tersebut.

Bagaimana sindrom hiperviskositas dirawat?

Jika dokter bayi Anda menentukan bahwa bayi Anda mengalami sindrom hiperviskositas, bayi Anda akan dipantau untuk kemungkinan komplikasi.

Jika kondisinya parah, dokter Anda mungkin merekomendasikan transfusi tukar parsial. Selama prosedur ini, sejumlah kecil darah akan dikeluarkan secara perlahan. Pada saat yang sama, jumlah yang dikeluarkan diganti dengan larutan garam. Ini menurunkan jumlah sel darah merah, membuat darah kurang kental, tanpa kehilangan volume darah.

Dokter Anda mungkin juga merekomendasikan pemberian makan lebih sering untuk bayi Anda untuk meningkatkan hidrasi dan mengurangi ketebalan darah. Jika bayi Anda tidak merespons menyusu, mereka mungkin perlu mendapatkan cairan melalui infus.

Pada orang dewasa, sindrom hiperviskositas sering kali disebabkan oleh kondisi yang mendasari seperti leukemia. Kondisi tersebut perlu dirawat dengan benar terlebih dahulu untuk melihat apakah ini meningkatkan hiperviskositas. Dalam situasi yang parah, plasmaferesis dapat digunakan.

Bagaimana prospek jangka panjangnya?

Jika bayi Anda mengalami sindrom hiperviskositas ringan dan tidak ada gejala, ia mungkin tidak memerlukan perawatan segera. Ada peluang bagus untuk pulih sepenuhnya, terutama jika penyebabnya tampak sementara.

Jika penyebabnya terkait dengan kondisi genetik atau yang diturunkan, mungkin memerlukan pengobatan jangka panjang.

Beberapa anak yang telah didiagnosis dengan sindrom ini memiliki masalah perkembangan atau neurologis di kemudian hari. Ini umumnya akibat dari kurangnya aliran darah dan oksigen ke otak dan organ vital lainnya.

Hubungi dokter bayi Anda jika Anda melihat adanya perubahan pada perilaku, pola makan, atau pola tidur bayi Anda.

Komplikasi dapat terjadi jika kondisinya lebih parah atau jika bayi Anda tidak merespons pengobatan. Komplikasi ini bisa meliputi:

• stroke
• gagal ginjal
• penurunan kontrol motorik
• kehilangan gerakan
• kematian jaringan usus
• kejang berulang

Pastikan untuk melaporkan gejala apa pun yang dialami bayi Anda ke dokter segera.

Pada orang dewasa, sindrom hiperviskositas sering dikaitkan dengan masalah medis yang mendasarinya.

Penatalaksanaan yang tepat untuk penyakit yang sedang berlangsung, bersama dengan masukan dari spesialis darah, adalah cara terbaik untuk membatasi komplikasi dari kondisi ini.