Apa itu Kernicterus?

Isi

• Gambaran
• Gejala kernikterus
• Kernikterus pada orang dewasa
• Apa yang menyebabkan kernikterus?
• Penyakit Rh atau ABO inkompatibilitas
• Sindrom Crigler-Najjar
• Kernicterus dan sulfonamides
• Faktor risiko Kernicterus
• Bagaimana kernikterus didiagnosis?
• Perawatan Kernicterus
• Komplikasi kernikterus
• Outlook untuk kernikterus

Gambaran

Kernicterus adalah jenis kerusakan otak yang paling sering terlihat pada bayi. Ini disebabkan oleh penumpukan bilirubin yang ekstrem di otak. Bilirubin adalah produk limbah yang diproduksi ketika hati Anda memecah sel darah merah lama sehingga tubuh Anda dapat menghapusnya.

Wajar jika bayi baru lahir memiliki kadar bilirubin tinggi. Ini dikenal sebagai ikterus yang baru lahir. Sekitar 60 persen bayi memiliki penyakit kuning, karena tubuh mereka tidak dapat mengeluarkan bilirubin sebagaimana mestinya. Kernikterus jauh lebih jarang. Ini melibatkan kadar bilirubin yang sangat tinggi.

Kernicterus adalah darurat medis. Bayi dengan kondisi ini perlu segera dirawat untuk menurunkan kadar bilirubin mereka dan mencegah kerusakan otak lebih lanjut.

Gejala kernikterus

Tanda-tanda penyakit kuning dapat muncul dalam beberapa hari pertama kehidupan bayi baru lahir. Penyakit kuning menyebabkan kulit bayi dan putih mata berubah warna kekuningan. Gejala Kernicterus lebih parah.

Bayi dengan kernikterus juga lesu. Ini berarti mereka sangat mengantuk. Semua bayi banyak tidur, tetapi bayi lesu bahkan lebih sering tidur daripada biasanya dan sangat sulit untuk bangun. Ketika mereka bangun, mereka sering jatuh kembali tidur.

Gejala lain dari kernikterus meliputi:

• tangisan bernada tinggi
• nafsu makan berkurang dan kurang makan dari biasanya
• tangisan tak tertahankan
• tubuh floppy atau lemas
• refleks yang hilang
• melengkungkan kepala dan tumit ke belakang, seperti busur
• gerakan tak terkendali
• muntah
• gerakan mata yang tidak biasa
• kurangnya popok basah atau kotor
• demam
• kejang

Jika Anda melihat gejala-gejala ini, segera kunjungi dokter atau bawa bayi Anda ke rumah sakit.

Kernikterus pada orang dewasa

Kernikterus sangat jarang pada orang dewasa. Kondisi yang menyebabkannya paling sering memengaruhi bayi. Mungkin bagi orang dewasa untuk mengembangkan kadar bilirubin yang tinggi, tetapi hampir tidak pernah kernikterus.

Kondisi yang dapat menyebabkan kadar bilirubin sangat tinggi pada orang dewasa termasuk:

• Sindrom Crigler-Najjar: Kondisi bawaan yang membuat tubuh lebih sulit memecah bilirubin.
• Sindrom Dubin-Johnson: Kelainan bawaan langka yang mencegah tubuh mengeluarkan bilirubin secara efektif. Kondisi ini tidak menyebabkan kernikterus.
• Sindrom Gilbert: Suatu kondisi di mana hati tidak dapat memproses bilirubin dengan baik.
• Sindrom rotor: Kelainan bawaan yang menyebabkan kadar bilirubin menumpuk di dalam darah. Kondisi ini tidak menyebabkan kernikterus.

Apa yang menyebabkan kernikterus?

Kernikterus disebabkan oleh penyakit kuning parah yang tidak diobati. Penyakit kuning adalah masalah umum pada bayi baru lahir. Itu terjadi karena hati bayi yang baru lahir tidak dapat memproses bilirubin dengan cukup cepat. Bilirubin menumpuk dalam aliran darah bayi sebagai hasilnya.

Ada dua jenis bilirubin dalam tubuh:

• Bilirubin tak terkonjugasi: Jenis bilirubin ini berpindah dari aliran darah ke hati. Ini tidak larut dalam air, artinya tidak larut dalam air, sehingga dapat menumpuk di jaringan tubuh Anda.
• Bilirubin terkonjugasi: Ini dikonversi dari bilirubin tak terkonjugasi di hati Anda. Bilirubin terkonjugasi larut dalam air, sehingga dapat dikeluarkan dari tubuh Anda melalui usus Anda.

Jika bilirubin tak terkonjugasi tidak dikonversi di hati, ia dapat menumpuk di tubuh bayi. Ketika tingkat bilirubin tak terkonjugasi menjadi sangat tinggi, ia bisa keluar dari darah dan masuk ke jaringan otak. Bilirubin yang tidak terkonjugasi dapat menyebabkan kernikterus jika sesuatu menyebabkannya menumpuk. Bilirubin terkonjugasi tidak menyeberang dari darah ke otak dan biasanya dapat dihapus dari tubuh Anda. Oleh karena itu, bilirubin terkonjugasi tidak menyebabkan kernikterus.

Ada beberapa penyebab potensial yang dapat menyebabkan peningkatan bilirubin tak terkonjugasi:

Penyakit Rh atau ABO inkompatibilitas

Kadang-kadang golongan darah bayi dan ibu tidak kompatibel. Jika seorang ibu adalah Rh-negatif, itu berarti sel darah merahnya tidak memiliki jenis protein tertentu yang melekat padanya. Mungkin bagi bayinya untuk memiliki faktor Rh berbeda dari dirinya. Jika bayinya Rh-positif, itu berarti mereka memiliki protein yang melekat pada sel darah merah mereka. Ini dikenal sebagai ketidakcocokan Rh.

Dalam ketidakcocokan Rh, beberapa sel darah merah janin dapat melintasi plasenta dan masuk ke aliran darah ibu. Sistem kekebalan ibu mengenali sel-sel ini sebagai sel asing. Ini menghasilkan protein yang disebut antibodi yang menyerang sel darah merah bayi. Antibodi ibu kemudian bisa masuk ke tubuh bayi melalui plasenta dan menghancurkan sel darah merah bayi.

Saat sel-sel darah ini dihancurkan, kadar bilirubin bayi naik. Setelah bayi lahir, bilirubin menumpuk di aliran darah dan otak. Penyakit Rh jarang terjadi saat ini, karena ibu dapat dirawat selama kehamilan.

Kondisi serupa, tetapi kurang parah kadang-kadang dapat terjadi ketika seorang ibu memiliki darah tipe O dan bayinya memiliki jenis yang berbeda (ketidakcocokan ABO). Ini masih cukup umum. Meskipun bayi-bayi ini juga berisiko lebih tinggi terkena kernikterus, hampir selalu dapat dicegah dengan pemantauan yang tepat dan perawatan dini jika perlu.

Sindrom Crigler-Najjar

Bayi dengan kondisi bawaan ini kekurangan enzim yang dibutuhkan untuk mengubah bilirubin tak terkonjugasi menjadi bilirubin terkonjugasi untuk dihilangkan. Akibatnya, kadar bilirubin yang tinggi menumpuk di dalam darah mereka.

Kernicterus dan sulfonamides

Obat-obatan tertentu - terutama antibiotik - juga dikaitkan dengan kernikterus. Sulfonamid (juga disebut obat sulfa) adalah sekelompok antibiotik yang membunuh bakteri. Satu antibiotik umum menggabungkan sulfonamide sulfamethoxazole dengan trimethoprim (SMX-TMP) untuk mengobati infeksi bakteri. Penelitian telah menimbulkan kekhawatiran bahwa sulfonamid dapat meningkatkan risiko kernikterus.

Bilirubin tak terkonjugasi biasanya berjalan melalui aliran darah ke hati yang terikat dengan protein albumin. Di hati, itu diubah menjadi bilirubin terkonjugasi sehingga dapat dikeluarkan dari tubuh. Sulfonamid dapat melepaskan bilirubin dari albumin, yang meningkatkan kadar bilirubin dalam darah. Bilirubin yang tidak terikat dapat masuk ke otak dan menyebabkan kernikterus.

Faktor risiko Kernicterus

Bayi lebih mungkin terkena penyakit kuning parah dan kernikterus jika mereka:

• Kita dilahirkan prematur. Ketika bayi lahir sebelum 37 minggu, hati mereka bahkan kurang berkembang dan akan membutuhkan waktu lebih lama untuk secara efektif menghilangkan bilirubin.
• Jangan memberi makan dengan baik. Bilirubin dibuang dalam tinja. Pemberian makanan yang buruk mencegah bayi dari membuat cukup popok kotor.
• Punya orang tua atau saudara kandung yang memiliki penyakit kuning sejak bayi. Kondisi ini bisa berjalan dalam keluarga. Ini mungkin terkait dengan kelainan bawaan tertentu, seperti defisiensi G6PD, yang menyebabkan sel darah merah terurai terlalu dini.
• Kami dilahirkan dari seorang ibu dengan tipe darah O atau tipe Rh-negatif. Ibu dengan golongan darah ini terkadang melahirkan bayi yang memiliki kadar bilirubin tinggi.

Bagaimana kernikterus didiagnosis?

Kernikterus paling sering didiagnosis pada bayi. Salah satu tes yang dapat digunakan untuk memeriksa kadar bilirubin adalah pengukur cahaya. Seorang dokter atau perawat akan memeriksa kadar bilirubin bayi Anda dengan meletakkan pengukur cahaya di kepala bayi Anda. Pengukur cahaya memberi tahu berapa banyak bilirubin di kulit bayi Anda, atau tingkat bilirubin transkutan (TcB) mereka.

Jika tingkat TcB bayi Anda tinggi, itu bisa menjadi indikasi bahwa bilirubin menumpuk di tubuh mereka. Dokter Anda akan memesan tes darah bilirubin.

Perawatan Kernicterus

Tujuan pengobatan adalah untuk mengurangi jumlah bilirubin tak terkonjugasi dalam tubuh bayi sebelum mencapai tingkat yang menyebabkan kerusakan otak oleh kernikterus.

Bayi dengan kadar bilirubin tinggi sering diobati dengan fototerapi, atau terapi cahaya.Selama perawatan ini, tubuh telanjang bayi terpapar cahaya khusus. Cahaya meningkatkan tingkat di mana tubuh bayi memecah bilirubin tak terkonjugasi.

Komplikasi kernikterus

Bayi dengan kernikterus dapat mengalami komplikasi ini:

• athetoid cerebral palsy, sejenis gangguan pergerakan yang disebabkan oleh kerusakan otak
• kurangnya tonus otot
• kejang otot
• kesulitan mengoordinasikan gerakan
• gangguan pendengaran dan tuli
• masalah dengan gerakan mata, termasuk kesulitan melihat ke atas
• kesulitan berbicara
• kecacatan intelektual
• gigi bayi bernoda

Outlook untuk kernikterus

Begitu gejala kernikterus muncul, kerusakan otak sudah dimulai. Perawatan dapat berhenti tetapi tidak membalikkan kerusakan ini. Itulah mengapa penting untuk memantau bayi baru lahir untuk kadar bilirubin tinggi - terutama jika mereka berisiko - dan mengobatinya dengan cepat.