Sindrom Arnold-Chiari: apa itu, jenis, gejala dan pengobatannya

Isi

• Gejala utama
• Bagaimana pengobatan dilakukan

Sindrom Arnold-Chiari adalah kelainan genetik langka di mana sistem saraf pusat terganggu dan dapat menyebabkan kesulitan keseimbangan, kehilangan koordinasi motorik, dan masalah penglihatan.

Malformasi ini lebih sering terjadi pada wanita dan biasanya terjadi selama perkembangan janin, di mana, karena alasan yang tidak diketahui, serebelum, yang merupakan bagian otak yang bertanggung jawab untuk keseimbangan, berkembang secara tidak tepat. Menurut perkembangan otak kecil, sindrom Arnold-Chiari dapat diklasifikasikan menjadi empat jenis:

• Chiari I: Ini adalah jenis yang paling sering dan paling banyak diamati pada anak-anak dan terjadi ketika otak kecil meluas ke lubang di dasar tengkorak, yang disebut foramen magnum, di mana ia biasanya hanya melewati sumsum tulang belakang;
• Chiari II: Itu terjadi ketika selain otak kecil, batang otak juga meluas ke foramen magnum. Jenis malformasi ini lebih sering terlihat pada anak-anak dengan spina bifida, yang berhubungan dengan kegagalan perkembangan sumsum tulang belakang dan struktur yang melindunginya. Pelajari tentang spina bifida;
• Chiari III: Ini terjadi ketika otak kecil dan batang otak, selain meluas ke foramen magnum, mencapai sumsum tulang belakang, malformasi ini menjadi yang paling serius, meskipun jarang terjadi;
• Chiari IV: Jenis ini juga langka dan tidak sesuai dengan kehidupan dan terjadi bila tidak ada perkembangan atau bila ada perkembangan otak kecil yang tidak sempurna.

Diagnosis dibuat berdasarkan pemeriksaan pencitraan, seperti magnetic resonance imaging atau computed tomography, dan pemeriksaan neurologis, di mana dokter melakukan tes untuk menilai kemampuan motorik dan sensorik seseorang, selain keseimbangan.

Gejala utama

Beberapa anak yang terlahir dengan kelainan ini mungkin tidak menunjukkan gejala atau muncul saat mereka mencapai usia remaja atau dewasa, lebih umum terjadi sejak usia 30 tahun. Gejala bervariasi sesuai dengan tingkat kerusakan sistem saraf, dan bisa berupa:

• Nyeri serviks;
• Kelemahan otot;
• Kesulitan dalam keseimbangan;
• Perubahan koordinasi;
• Kehilangan sensasi dan mati rasa;
• Perubahan visual;
• Pusing;
• Denyut jantung meningkat.

Malformasi ini lebih sering terjadi selama perkembangan janin, tetapi bisa terjadi, lebih jarang, dalam kehidupan dewasa karena situasi yang dapat menurunkan jumlah cairan serebrospinal, seperti infeksi, pukulan ke kepala atau paparan zat beracun .

Diagnosis oleh ahli saraf berdasarkan gejala yang dilaporkan oleh orang tersebut, pemeriksaan neurologis, yang memungkinkan penilaian refleks, keseimbangan dan koordinasi, dan analisis computed tomography atau magnetic resonance imaging.

Bagaimana pengobatan dilakukan

Perawatan dilakukan sesuai dengan gejala dan tingkat keparahannya serta bertujuan untuk meringankan gejala dan mencegah perkembangan penyakit. Jika tidak ada gejala, biasanya tidak perlu pengobatan. Namun, dalam beberapa kasus, penggunaan obat-obatan untuk meredakan nyeri mungkin direkomendasikan oleh ahli saraf, seperti Ibuprofen, misalnya.

Ketika gejala muncul dan lebih parah, mengganggu kualitas hidup orang tersebut, ahli saraf dapat merekomendasikan prosedur pembedahan, yang dilakukan dengan anestesi umum, untuk dekompresi sumsum tulang belakang dan memungkinkan sirkulasi cairan cairan serebrospinal. Selain itu, fisioterapi atau terapi okupasi dapat direkomendasikan oleh ahli saraf untuk meningkatkan koordinasi motorik, ucapan dan koordinasi.