Sindrom Aktivasi Sel Mast

Isi

• Apa itu sindrom aktivasi sel mast?
• Apa gejalanya?
• Apa yang menyebabkannya?
• Apakah ada faktor risiko?
• Bagaimana cara didiagnosis?
• Bagaimana ini dirawat?
• Bagaimana prospeknya?

Apa itu sindrom aktivasi sel mast?

Sindrom aktivasi sel mast (MCAS) terjadi ketika sel mast dalam tubuh Anda melepaskan terlalu banyak zat di dalamnya pada waktu yang salah.

Sel mast adalah bagian dari sistem kekebalan tubuh Anda. Mereka ditemukan di sumsum tulang Anda dan di sekitar pembuluh darah di tubuh Anda.

Saat Anda terpapar stres atau bahaya, panggilan mast Anda merespons dengan melepaskan zat yang disebut mediator. Mediator menyebabkan peradangan, yang membantu tubuh Anda pulih dari cedera atau infeksi.

Respons yang sama ini terjadi selama reaksi alergi. Sel mast Anda melepaskan mediator untuk menghilangkan hal yang Anda alergi. Misalnya, jika Anda alergi terhadap serbuk sari, sel mast Anda melepaskan mediator yang disebut histamin, yang membuat Anda bersin untuk menyingkirkan serbuk sari.

Jika Anda memiliki MCAS, sel mast Anda melepaskan mediator terlalu sering dan terlalu sering. Ini berbeda dari kelainan sel mast lainnya yang disebut mastocytosis, yang terjadi ketika tubuh Anda membuat terlalu banyak sel mast.

Teruslah membaca untuk mempelajari lebih lanjut tentang MCAS, yang, menurut The Mastocytosis Society, menjadi lebih umum dikenal.

Apa gejalanya?

Terlalu banyak mediator dapat menyebabkan gejala di hampir setiap sistem di tubuh Anda.

Namun, area yang paling sering terkena termasuk kulit Anda, sistem saraf, jantung, dan saluran pencernaan. Bergantung pada berapa banyak mediator yang dilepaskan, gejala Anda dapat berkisar dari yang ringan hingga yang mengancam jiwa.

Gejala yang mungkin Anda alami di berbagai bagian tubuh Anda termasuk:

• kulit: gatal, kemerahan, gatal-gatal, berkeringat
• mata: gatal, berair
• hidung: gatal, berlari, bersin
• mulut dan tenggorokan: gatal, bengkak di lidah atau bibir Anda, bengkak di tenggorokan yang menghalangi udara masuk ke paru-paru
• paru-paru: kesulitan bernapas, mengi
• jantung dan pembuluh darah: tekanan darah rendah, detak jantung yang cepat
• perut dan usus: kram, diare, mual, sakit perut
• sistem saraf: sakit kepala, pusing, kebingungan, kelelahan ekstrim

Dalam kasus yang parah, Anda dapat mengembangkan kondisi yang mengancam jiwa yang disebut syok anafilaksis. Ini menyebabkan penurunan cepat dalam tekanan darah Anda, denyut nadi lemah, dan penyempitan saluran udara di paru-paru Anda. Ini biasanya membuatnya sangat sulit bernafas dan membutuhkan perawatan darurat.

Apa yang menyebabkannya?

Para peneliti tidak yakin apa yang menyebabkan MCAS. Namun, sebuah studi tahun 2013 mencatat bahwa 74 persen dari peserta MCAS memiliki setidaknya satu kerabat tingkat pertama yang juga memilikinya. Ini menunjukkan bahwa ada kemungkinan komponen genetik untuk MCAS.

Apakah ada faktor risiko?

Episode MCAS selalu dipicu oleh sesuatu, tetapi mungkin sulit untuk mengetahui apa itu pemicunya.

Beberapa pemicu umum termasuk:

• pemicu tipe alergi, seperti gigitan serangga atau makanan tertentu
• pemicu yang diinduksi obat, seperti antibiotik, ibuprofen, dan penghilang rasa sakit opiat
• pemicu terkait stres, seperti kecemasan, rasa sakit, perubahan suhu yang cepat, olahraga, terlalu lelah, atau infeksi
• bau, seperti parfum
• perubahan hormon, seperti yang terkait dengan siklus menstruasi wanita
• hiperplasia sel mast, yang merupakan kondisi langka yang dapat terjadi pada beberapa kanker dan infeksi kronis

Ketika dokter Anda tidak dapat menemukan pemicu, itu disebut MCAS idiopatik.

Bagaimana cara didiagnosis?

MCAS mungkin sulit didiagnosis karena gejalanya tumpang tindih dengan banyak kondisi.

Agar dapat didiagnosis dengan MCAS, Anda harus memenuhi kriteria berikut:

• Gejala Anda memengaruhi setidaknya dua sistem tubuh dan berulang, dan tidak ada kondisi lain yang menyebabkannya.
• Tes darah atau urin yang dilakukan selama episode menunjukkan Anda memiliki tingkat penanda yang lebih tinggi untuk mediator daripada yang Anda lakukan ketika Anda tidak memiliki episode.
• Obat-obatan yang menghalangi efek mediator sel mast atau pelepasannya membuat gejala Anda hilang.

Sebelum mendiagnosis kondisi Anda, dokter akan meninjau riwayat kesehatan Anda, memberi Anda pemeriksaan fisik, dan memesan tes darah dan urin untuk menyingkirkan penyebab lain dari gejala Anda.

Mereka mungkin juga membuat Anda menghindari makanan atau obat tertentu untuk jangka waktu tertentu untuk mempersempit apa yang menjadi pemicu Anda.

Mereka mungkin juga meminta Anda untuk menyimpan catatan terperinci tentang episode Anda, termasuk makanan baru yang Anda makan atau obat yang Anda minum sebelum dimulai.

Bagaimana ini dirawat?

Tidak ada obat untuk MCAS, tetapi ada cara untuk mengelola gejala Anda. Mengobati gejala Anda juga dapat membantu menemukan penyebab MCAS.

Anda mungkin perlu perawatan dengan:

• Antihistamin H1 atau H2. Ini memblokir efek histamin, yang merupakan salah satu mediator utama yang dilepaskan oleh sel mast.
• Stabilisator sel mast. Ini mencegah pelepasan mediator dari sel mast.
• Antileukotrien. Ini memblokir efek leukotrien, jenis mediator umum lainnya.
• Kortikosteroid. Ini harus digunakan sebagai upaya terakhir untuk pengobatan edema atau mengi.

Untuk gejala yang lebih parah, seperti syok anafilaksis, Anda memerlukan suntikan epinefrin. Ini dapat dilakukan di rumah sakit atau dengan injektor otomatis (EpiPen). Pertimbangkan mengenakan gelang ID medis jika gejala Anda parah, setidaknya sampai Anda mengetahui apa yang menjadi pemicu Anda.

Bagaimana prospeknya?

Meskipun ini adalah kondisi yang tidak biasa, MCAS dapat menghasilkan gejala-gejala menyedihkan yang mengganggu kehidupan sehari-hari Anda.

Namun, dengan diagnosis dan perawatan yang tepat, gejala Anda dapat dikendalikan.

Selain itu, setelah Anda tahu faktor-faktor apa yang memicu suatu episode, Anda dapat menghindarinya dan mengurangi jumlah episode yang Anda miliki.