Apa itu Methemoglobinemia?

Isi

• Gambaran
• Apa saja gejala methemoglobinemia?
• Methemoglobinemia bawaan
• Tipe 1
• Penyakit hemoglobin M.
• Tipe 2
• Methemoglobinemia didapat
• Pada bayi
• Mendiagnosis methemoglobinemia
• Pengobatan methemoglobinemia
• Komplikasi methemoglobinemia
• Prospek untuk methemoglobinemia
• Mencegah methemoglobinemia
• Benzocaine
• Nitrat dalam air tanah

Gambaran

Methemoglobinemia adalah kelainan darah di mana terlalu sedikit oksigen dikirim ke sel-sel Anda. Oksigen dibawa melalui aliran darah Anda oleh hemoglobin, protein yang melekat pada sel darah merah Anda. Biasanya, hemoglobin kemudian melepaskan oksigen ke sel-sel di seluruh tubuh Anda. Namun, ada jenis hemoglobin spesifik yang dikenal sebagai methemoglobin yang membawa oksigen melalui darah Anda tetapi tidak melepaskannya ke sel. Jika tubuh Anda memproduksi terlalu banyak methemoglobin, ia dapat mulai menggantikan hemoglobin normal Anda. Ini dapat menyebabkan tidak cukupnya oksigen untuk masuk ke sel Anda.

Ada dua jenis methemoglobinemia: didapat dan bawaan. Terus membaca untuk mempelajari lebih lanjut tentang apa yang menyebabkan masing-masing jenis methemoglobinemia, ditambah gejala dan pengobatannya.

Apa saja gejala methemoglobinemia?

Gejala methemoglobinemia dapat bervariasi tergantung pada jenis yang Anda miliki. Gejala utamanya adalah:

• sianosis, yang menggambarkan warna kulit kebiruan, terutama bibir dan jari
• darah berwarna coklat-coklat

Itu karena sianosis yang oleh beberapa orang disebut methemoglobinemia "baby blue syndrome."

Ketika kadar methemoglobin meningkat, gejala terus menjadi lebih serius. Ini dapat mencakup:

• sakit kepala
• sesak napas
• mual
• detak jantung yang cepat
• kelelahan dan kelesuan
• kebingungan atau pingsan
• hilang kesadaran

Methemoglobinemia bawaan

Methemoglobinemia bisa bersifat bawaan, yang berarti Anda dilahirkan dengan kondisi tersebut. Methemoglobinemia bawaan disebabkan oleh cacat genetik yang Anda warisi dari orang tua Anda. Cacat genetik ini menyebabkan kekurangan enzim, atau protein tertentu. Protein ini bertanggung jawab untuk mengubah methemoglobin menjadi hemoglobin. Methemoglobinemia kongenital jauh lebih jarang daripada bentuk kondisi yang didapat.

Ada tiga jenis methemoglobinemia bawaan.

Tipe 1

Tipe 1 adalah jenis methemoglobinemia bawaan yang paling umum. Itu terjadi ketika diturunkan oleh kedua orang tua, tetapi mereka tidak memiliki kondisi itu sendiri. Ini hanya mempengaruhi sel-sel darah merah. Biasanya, satu-satunya gejalanya adalah sianosis. Orang dengan tipe 1 dapat memiliki kulit berwarna kebiruan sepanjang hidup mereka tanpa gejala lainnya. Mereka mungkin dirawat karena alasan kosmetik. Orang dengan tipe ini memiliki kemungkinan lebih tinggi untuk mengembangkan formulir yang diperoleh.

Penyakit hemoglobin M.

Jenis ini disebabkan oleh mutasi genetik yang tidak selalu diwariskan dari orang tua Anda. Orang dengan tipe ini tidak memiliki gejala dan tidak membutuhkan perawatan.

Tipe 2

Tipe 2 juga dikenal sebagai defisiensi sitokrom b5 reduktase. Ini adalah bentuk methemoglobinemia yang paling langka. Tipe 2 mempengaruhi semua sel. Hanya satu dari orang tua Anda yang perlu meneruskan gen abnormal. Ini dapat menyebabkan masalah perkembangan yang parah dan kegagalan untuk berkembang. Bayi yang lahir dengan tipe 2 biasanya meninggal pada tahun pertama.

Methemoglobinemia didapat

Ini juga dikenal sebagai methemoglobinemia akut. Methemoglobinemia yang didapat adalah jenis kondisi yang paling umum. Ini disebabkan oleh paparan obat-obatan tertentu, bahan kimia, atau makanan. Orang yang membawa bentuk genetik dari kondisi memiliki peluang lebih tinggi untuk mengembangkan jenis yang didapat. Tetapi kebanyakan orang yang mendapatkan kondisi ini tidak memiliki masalah bawaan. Jika methemoglobinemia yang didapat tidak segera diobati, itu dapat menyebabkan kematian.

Pada bayi

Bayi paling rentan terhadap kondisi ini. Bayi dapat mengembangkan methemoglobinemia yang didapat dari:

Benzocaine: Benzocaine ditemukan dalam produk-produk bebas (OTC) yang dapat digunakan untuk menenangkan gusi bayi yang sakit karena tumbuh gigi (Anbesol, Baby Orajel dan Orajel, Hurricaine, dan Orabase). Food and Drug Administration AS merekomendasikan agar orang tua dan pengasuh tidak menggunakan obat OTC ini pada anak-anak yang lebih muda dari usia 2.

Air sumur yang terkontaminasi: Bayi yang berusia kurang dari 6 bulan dapat mengalami methemoglobinemia yang didapat dari air sumur yang terkontaminasi yang memiliki nitrat berlebih. Bakteri dalam sistem pencernaan bayi bercampur dengan nitrat dan menyebabkan methemoglobinemia. Sistem pencernaan yang dikembangkan sepenuhnya menjaga anak-anak yang lebih tua dari 6 bulan dan orang dewasa dari keracunan nitrat ini.

Mendiagnosis methemoglobinemia

Untuk mendiagnosis methemoglobinemia, dokter Anda dapat memesan tes seperti:

• hitung darah lengkap (CBC)
• tes untuk memeriksa enzim
• pemeriksaan warna darah
• kadar nitrit dalam darah atau obat lain
• oksimetri nadi untuk memeriksa saturasi oksigen dalam darah Anda
• Pengurutan DNA

Pengobatan methemoglobinemia

Methemoglobinemia mungkin darurat medis.

Perawatan pertama adalah infus dengan obat methylene blue. Obat ini biasanya membantu orang dengan cepat. Tetapi metilen biru tidak dapat digunakan pada orang yang memiliki tipe methemoglobinemia bawaan.

Orang yang tidak menanggapi metilen biru mungkin memerlukan transfusi darah.

Orang dengan methemoglobinemia herediter tipe 1 dapat menerima terapi aspirin.

Komplikasi methemoglobinemia

Menggunakan obat-obatan yang mengandung benzocaine ketika Anda memiliki salah satu dari kondisi berikut ini meningkatkan kemungkinan komplikasi dari methemoglobinemia:

• asma
• bronkitis
• empisema
• penyakit jantung

Beberapa obat, termasuk dapson dan benzokain, menyebabkan efek rebound. Ini berarti bahwa jika Anda memperoleh methemoglobinemia dari obat-obatan ini, adalah mungkin untuk berhasil diobati dengan metilen biru dan agar tingkat methemoglobin Anda meningkat lagi 4 hingga 12 jam kemudian.

Prospek untuk methemoglobinemia

Banyak orang yang hidup dengan methemoglobinemia bawaan tipe 1 tidak memiliki gejala apa pun. Kondisinya jinak.

Tidak ada pengobatan yang efektif untuk orang dengan bentuk bawaan yang mengembangkan bentuk yang diperoleh. Ini berarti bahwa mereka tidak boleh mengonsumsi obat-obatan seperti benzocaine dan lidocaine.

Orang yang memperoleh methemoglobinemia dari obat dapat sepenuhnya pulih dengan pengobatan yang tepat.

Mencegah methemoglobinemia

Tidak ada cara untuk mencegah tipe genetik methemoglobinemia. Untuk mencegah methemoglobinemia didapat, cobalah strategi ini untuk menghindari hal-hal yang dapat menyebabkannya:

Benzocaine

Baca label untuk melihat apakah benzocaine adalah bahan aktif sebelum Anda membeli produk OTC. Jangan gunakan produk dengan benzocaine pada anak di bawah usia 2.

Alih-alih menggunakan produk OTC dengan benzocaine untuk menenangkan bayi yang sedang tumbuh gigi, ikuti saran ini dari American Academy of Pediatrics:

• Biarkan anak Anda menggunakan cincin gigi yang telah Anda dinginkan di lemari es.
• Gosok gusi bayi Anda dengan jari Anda.

Orang dewasa tidak boleh menggunakan produk dengan benzocaine lebih dari empat kali sehari. Orang dewasa juga tidak boleh menggunakan produk dengan benzocaine jika mereka:

• menderita penyakit jantung
• merokok
• menderita asma, bronkitis, atau emfisema

Nitrat dalam air tanah

Lindungi sumur dari kontaminasi dengan menyegelnya dengan benar. Juga jauhkan sumur dari:

• limpasan lumbung, yang dapat mengandung kotoran hewan dan pupuk
• tangki septik dan sistem saluran pembuangan

Merebus air sumur adalah hal terburuk yang harus dilakukan karena memusatkan nitrat. Pelunakan, penyaringan, atau cara lain untuk memurnikan air juga tidak mengurangi nitrat.