Porfiria kulit

Isi

• Gejala porfiria kulit
• Perawatan untuk porfiria kulit

Porfiria kulit akhir adalah jenis porfiria paling umum yang menyebabkan munculnya lesi kecil pada kulit yang terpapar sinar matahari, seperti punggung tangan, wajah, atau kulit kepala, karena kurangnya enzim yang diproduksi oleh hati yang mengarah ke penumpukan zat besi di kulit, darah dan kulit. Porfiria kulit tidak dapat disembuhkan, tetapi dapat dikontrol dengan penggunaan obat-obatan yang diresepkan oleh dokter kulit.

Umumnya, porfiria kulit muncul kemudian di masa dewasa, terutama pada pasien yang sering minum alkohol atau yang memiliki masalah hati, seperti hepatitis C, misalnya.

Porfiria kulit lanjut biasanya tidak bersifat genetik, namun dalam beberapa kasus dapat ditularkan dari orang tua ke anak-anak, dan konseling genetik dianjurkan sebelum hamil, jika terdapat beberapa kasus dalam keluarga.

Gejala porfiria kulit

Gejala pertama porfiria kulit adalah munculnya lepuhan kecil pada kulit yang terpapar sinar matahari, yang memerlukan waktu untuk sembuh, namun gejala lainnya meliputi:

• Pertumbuhan rambut yang berlebihan di wajah;
• Kulit yang mengeras di beberapa tempat, seperti lengan atau wajah;
• Urine yang menggelap.

Setelah lepuh hilang, bekas luka atau bintik cahaya mungkin muncul dan membutuhkan waktu lama untuk sembuh.

Diagnosis porfiria kulit harus dibuat oleh dokter kulit melalui tes darah, urin, dan tinja untuk memastikan adanya porfirin dalam sel, karena merupakan zat yang diproduksi oleh hati selama penyakit berlangsung.

Perawatan untuk porfiria kulit

Perawatan untuk porfiria kulit harus dipandu oleh dokter kulit bekerja sama dengan ahli hepatologi, karena perlu untuk mengontrol kadar porfirin yang diproduksi oleh hati. Jadi, tergantung pada gejala pasien, pengobatan dapat dilakukan dengan pengobatan untuk porfiria kulit, seperti klorokuin atau hidroksikloroquin, penarikan darah secara teratur untuk menurunkan kadar zat besi dalam sel atau kombinasi keduanya.

Selain itu, selama perawatan dianjurkan agar pasien menghindari konsumsi alkohol dan paparan sinar matahari, bahkan dengan tabir surya, dan cara terbaik untuk melindungi kulit dari sinar matahari adalah dengan memakai celana, baju lengan panjang, topi dan sarung tangan, misalnya.