Semua Yang Harus Anda Ketahui Tentang Porphyria Cutanea Tarda

Isi

• Gejala
• Gambar porfiria cutanea tarda
• Penyebab
• Faktor risiko
• Insidensi
• Diagnosa
• Pengobatan
• Pandangan

Gambaran

Porphyria cutanea tarda (PCT) adalah jenis porfiria atau kelainan darah yang menyerang kulit. PCT adalah salah satu jenis porfiria yang paling umum. Kadang-kadang disebut dengan bahasa sehari-hari sebagai penyakit vampir. Hal itu dikarenakan penderita kondisi ini sering mengalami gejala setelah terpapar sinar matahari.

Gejala

Sebagian besar gejala porfiria cutanea tarda muncul di kulit. Gejala umum termasuk:

• lepuh pada kulit yang terkena sinar matahari, termasuk tangan, wajah, dan lengan
• fotosensitifitas, yang berarti kulit Anda sensitif terhadap sinar matahari
• kulit tipis atau rapuh
• peningkatan pertumbuhan rambut, biasanya di wajah
• pengerasan kulit dan jaringan parut pada kulit
• kemerahan, bengkak, atau gatal pada kulit
• luka berkembang setelah luka ringan pada kulit
• hiperpigmentasi, yang berarti bercak kulit menjadi lebih gelap
• urin yang lebih gelap dari biasanya atau coklat kemerahan
• kerusakan hati

Setelah lepuh terbentuk di kulit Anda, kulit mungkin terkelupas. Jaringan parut juga umum muncul setelah lepuhan sembuh.

Bercak hiperpigmentasi biasanya muncul di wajah, tangan, dan leher.

Gambar porfiria cutanea tarda

Penyebab

Porphyria cutanea tarda dapat disebabkan oleh berbagai hal. Penyebabnya biasanya dikategorikan sebagai genetik atau didapat.

Penyebab genetik paling umum meliputi:

• riwayat keluarga porfiria cutanea tarda
• defisiensi enzim hati uroporphyrinogen dekarboksilase yang diturunkan
• riwayat keluarga penyakit hati atau kanker hati
• lebih banyak zat besi hati dari biasanya

Penyebab yang didapat paling umum meliputi:

• konsumsi alkohol
• menggunakan terapi estrogen
• menggunakan kontrasepsi oral
• paparan faktor lingkungan atau bahan kimia tertentu, seperti Agen Oranye
• mengambil terlalu banyak zat besi
• merokok
• menderita hepatitis C.
• mengidap HIV

Dalam beberapa kasus, tidak mungkin untuk menentukan penyebab porfiria cutanea tarda.

Faktor risiko

Anda berisiko lebih tinggi terkena porfiria cutanea tarda jika Anda merokok atau menggunakan alkohol. Anda juga lebih mungkin terkena kondisi ini jika Anda menderita hepatitis C atau HIV.

Terkena bahan kimia tertentu, seperti Agent Orange, juga dapat meningkatkan risiko Anda. Anda mungkin terpapar bahan kimia ini jika Anda adalah seorang veteran yang bertugas di area yang memiliki Agen Oranye.

Insidensi

Porphyria cutanea tarda dapat menyerang pria dan wanita. Biasanya muncul setelah usia 30, jadi tidak umum di kalangan anak-anak atau remaja.

Porphyria cutanea tarda memengaruhi orang-orang di seluruh dunia dan tidak terbatas pada wilayah atau negara tertentu. Diperkirakan 1 dari 10.000 hingga 25.000 orang memiliki kondisi ini.

Diagnosa

Dokter Anda mungkin melakukan pemeriksaan fisik, memeriksa gejala, dan mencatat riwayat kesehatan Anda. Selain itu, mereka dapat menggunakan tes berikut untuk mendiagnosis porfiria cutanea tarda:

• tes darah
• tes urine
• tes feses
• biopsi kulit

Dokter akan memeriksa kadar porfirin dan enzim hati Anda. Tes genetik mungkin direkomendasikan untuk orang dengan riwayat keluarga dengan kondisi ini.

Pengobatan

Perawatan untuk porphyria cutanea tarda berfokus pada pengelolaan dan penghentian gejala. Perubahan gaya hidup, seperti membatasi konsumsi alkohol dan tidak merokok, juga dapat membantu.

Pilihan pengobatan umum meliputi:

• proses mengeluarkan darah, yaitu pengangkatan darah untuk mengurangi zat besi
• chloroquine (Aralen)
• hydroxychloroquine (Plaquenil)
• obat nyeri
• chelators besi
• mengobati penyakit yang menyebabkan porfiria cutanea tarda, seperti HCV atau HIV

Proses mengeluarkan darah adalah salah satu perawatan paling umum untuk porfiria cutanea tarda. Tablet antimalaria juga sering digunakan.

Perubahan gaya hidup umum untuk mengobati porfiria cutanea tarda meliputi:

• menghindari alkohol
• tidak merokok
• menghindari sinar matahari
• menggunakan tabir surya
• menghindari luka pada kulit
• tidak mengonsumsi estrogen

Anda mungkin harus memakai tabir surya, baju lengan panjang, dan topi untuk menghindari sinar matahari.

Porphyria cutanea tarda dapat meningkatkan risiko kanker hati atau sirosis, yaitu jaringan parut pada hati. Inilah mengapa penting untuk tidak minum alkohol jika Anda memiliki kondisi ini.

Pandangan

Porphyria cutanea tarda biasanya menyerang orang dewasa yang berusia lebih dari 30 tahun. Ini adalah kelainan darah yang sebagian besar memengaruhi kulit. Kulit Anda mungkin lebih sensitif terhadap sinar matahari, jadi Anda mungkin perlu mengambil tindakan pencegahan ekstra untuk menghindari sinar matahari. Lepuh sering terjadi dari kondisi ini.

Dokter Anda mungkin merekomendasikan perawatan berbeda untuk porphyria cutanea tarda. Tablet mengeluarkan darah dan antimalaria adalah pilihan pengobatan yang paling umum.

Jika Anda mencari dukungan, lihat daftar kurasi dari blog kelainan kulit terbaik tahun ini.