Semua yang Perlu Anda Ketahui Tentang Hipertensi Arteri Paru

Isi

• Gejala hipertensi arteri pulmonalis
• Penyebab hipertensi arteri pulmonalis
• Diagnosis hipertensi arteri pulmonalis
• Pengobatan hipertensi arteri pulmonalis
• Pengobatan
• Operasi
• Perubahan gaya hidup
• Harapan hidup dengan hipertensi arteri pulmonalis
• Tahapan hipertensi arteri pulmonalis
• Jenis hipertensi pulmonal lainnya
• Prognosis untuk hipertensi arteri pulmonalis
• Hipertensi pulmonal pada bayi baru lahir
• Pedoman untuk hipertensi arteri pulmonalis
• Q:
• SEBUAH:

Apa itu hipertensi arteri primer?

Hipertensi arteri paru (PAH), sebelumnya dikenal sebagai hipertensi paru primer, adalah jenis tekanan darah tinggi yang jarang terjadi. Ini mempengaruhi arteri dan kapiler paru Anda. Pembuluh darah ini membawa darah dari bilik kanan bawah jantung Anda (ventrikel kanan) ke paru-paru Anda.

Saat tekanan di arteri pulmonalis dan pembuluh darah yang lebih kecil menumpuk, jantung Anda harus bekerja lebih keras untuk memompa darah ke paru-paru. Seiring waktu, ini melemahkan otot jantung Anda. Akhirnya, bisa menyebabkan gagal jantung dan kematian.

Tidak ada obat yang diketahui untuk HAP, tetapi pilihan pengobatan tersedia. Jika Anda menderita HAP, pengobatan dapat membantu meringankan gejala Anda, menurunkan kemungkinan komplikasi, dan memperpanjang hidup Anda.

Gejala hipertensi arteri pulmonalis

Pada tahap awal HAP, Anda mungkin tidak memiliki gejala yang terlihat. Ketika kondisinya semakin parah, gejalanya akan semakin terlihat. Gejala umum termasuk:

• sulit bernafas
• kelelahan
• pusing
• pingsan
• tekanan dada
• nyeri dada
• denyut nadi cepat
• palpitasi jantung
• warna kebiruan pada bibir atau kulit Anda
• pembengkakan pada pergelangan kaki atau kaki Anda
• bengkak dengan cairan di dalam perut Anda, terutama pada tahap selanjutnya dari kondisi tersebut

Anda mungkin merasa sulit bernapas saat berolahraga atau jenis aktivitas fisik lainnya. Akhirnya, bernapas juga menjadi sulit selama periode istirahat. Cari tahu bagaimana mengenali gejala PAH.

Penyebab hipertensi arteri pulmonalis

PAH berkembang ketika arteri dan kapiler paru yang membawa darah dari jantung ke paru-paru menjadi terbatas atau hancur. Hal ini diperkirakan dipicu oleh berbagai kondisi terkait, tetapi penyebab pasti mengapa HAP terjadi tidak diketahui.

Dalam sekitar 15 hingga 20 persen kasus, PAH diturunkan, menurut Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka (NORD). Ini melibatkan mutasi genetik yang dapat terjadi di BMPR2 gen atau gen lain. Mutasi tersebut kemudian dapat diturunkan melalui keluarga, sehingga orang dengan salah satu mutasi ini memiliki potensi untuk mengembangkan PAH di kemudian hari.

Kondisi potensial lain yang dapat dikaitkan dengan pengembangan PAH meliputi:

• penyakit hati kronis
• penyakit jantung bawaan
• gangguan jaringan ikat tertentu
• infeksi tertentu, seperti infeksi HIV atau schistosomiasis
• racun atau obat-obatan tertentu, termasuk obat-obatan rekreasi tertentu (metamfetamin) atau penekan nafsu makan yang saat ini tidak dijual di pasaran

Dalam beberapa kasus, HAP berkembang tanpa penyebab terkait yang diketahui. Ini dikenal sebagai PAH idiopatik. Temukan bagaimana PAH idiopatik didiagnosis dan diobati.

Diagnosis hipertensi arteri pulmonalis

Jika dokter Anda mencurigai Anda mungkin menderita HAP, kemungkinan besar mereka akan memesan satu atau lebih tes untuk menilai arteri dan jantung paru Anda.

Tes untuk mendiagnosis PAH mungkin termasuk:

• elektrokardiogram untuk memeriksa tanda-tanda ketegangan atau ritme abnormal di jantung Anda
• echocardiogram untuk memeriksa struktur dan fungsi jantung Anda dan mengukur tekanan arteri pulmonalis
• rontgen dada untuk mengetahui apakah arteri pulmonalis atau bilik kanan bawah jantung Anda membesar
• CT scan atau MRI scan untuk mencari pembekuan darah, penyempitan, atau kerusakan pada arteri pulmonalis Anda
• kateterisasi jantung kanan untuk mengukur tekanan darah di arteri pulmonalis dan ventrikel kanan jantung Anda
• tes fungsi paru untuk menilai kapasitas dan aliran udara masuk dan keluar dari paru-paru Anda
• tes darah untuk memeriksa zat yang berhubungan dengan PAH atau kondisi kesehatan lainnya

Dokter Anda dapat menggunakan tes ini untuk memeriksa tanda-tanda PAH, serta potensi penyebab gejala Anda lainnya. Mereka akan mencoba menyingkirkan penyebab potensial lain sebelum mendiagnosis HAP. Dapatkan informasi lebih lanjut tentang proses ini.

Pengobatan hipertensi arteri pulmonalis

Saat ini, belum ada obat untuk HAP, tetapi pengobatan dapat meredakan gejala, mengurangi risiko komplikasi, dan memperpanjang hidup.

Pengobatan

Untuk membantu mengelola kondisi Anda, dokter Anda mungkin meresepkan satu atau lebih dari obat-obatan berikut:

• terapi prostasiklin untuk melebarkan pembuluh darah Anda
• stimulator guanylate cyclase larut untuk melebarkan pembuluh darah Anda
• Antagonis reseptor endotel untuk memblokir aktivitas endotelin, zat yang dapat menyebabkan penyempitan pembuluh darah Anda
• antikoagulan untuk mencegah pembentukan gumpalan darah

Jika HAP terkait dengan kondisi kesehatan lain dalam kasus Anda, dokter Anda mungkin meresepkan obat lain untuk membantu mengatasi kondisi tersebut. Mereka mungkin juga menyesuaikan obat apa pun yang Anda gunakan saat ini. Cari tahu lebih lanjut tentang obat yang mungkin diresepkan oleh dokter Anda.

Operasi

Bergantung pada seberapa parah kondisi Anda, dokter Anda mungkin merekomendasikan perawatan bedah. Septostomi atrium dapat dilakukan untuk mengurangi tekanan di sisi kanan jantung Anda, dan transplantasi paru-paru atau jantung dan paru-paru dapat menggantikan organ yang rusak.

Dalam septostomi atrium, dokter Anda kemungkinan akan memandu kateter melalui salah satu vena sentral ke bilik kanan atas jantung Anda. Di septum ruang atas (strip jaringan di antara sisi kanan dan kiri jantung), melalui dari kanan ke kiri ruang atas, mereka akan membuat bukaan. Selanjutnya, mereka akan mengembang balon kecil di ujung kateter untuk melebarkan bukaan dan menyebabkan darah dapat mengalir di antara bilik atas jantung Anda, mengurangi tekanan di sisi kanan jantung Anda.

Jika Anda memiliki kasus HAP yang serius yang terkait dengan penyakit paru-paru yang parah, transplantasi paru-paru mungkin disarankan. Dalam prosedur ini, dokter Anda akan mengangkat satu atau kedua paru-paru Anda dan menggantinya dengan paru-paru dari donor organ.

Jika Anda juga menderita penyakit jantung parah atau gagal jantung, dokter Anda mungkin merekomendasikan transplantasi jantung selain transplantasi paru-paru.

Perubahan gaya hidup

Perubahan gaya hidup untuk mengatur pola makan, rutinitas olahraga, atau kebiasaan harian lainnya dapat membantu mengurangi risiko komplikasi PAH. Ini termasuk:

• makan makanan yang sehat
• berolahraga secara teratur
• menurunkan berat badan atau mempertahankan berat badan yang sehat
• berhenti merokok

Mengikuti rencana perawatan yang direkomendasikan dokter Anda dapat membantu meringankan gejala Anda, mengurangi risiko komplikasi, dan memperpanjang hidup Anda. Pelajari lebih lanjut tentang pilihan pengobatan untuk PAH.

Harapan hidup dengan hipertensi arteri pulmonalis

PAH adalah kondisi yang progresif, yang artinya semakin memburuk seiring berjalannya waktu. Beberapa orang mungkin melihat gejala menjadi lebih buruk lebih cepat daripada yang lain.

Sebuah studi tahun 2015 yang diterbitkan dalam meneliti tingkat kelangsungan hidup lima tahun untuk orang dengan tahapan PAH yang berbeda dan menemukan bahwa seiring dengan berkembangnya kondisi tersebut, tingkat kelangsungan hidup lima tahun menurun.

Berikut adalah tingkat kelangsungan hidup lima tahun yang ditemukan para peneliti untuk setiap tahap.

• Kelas 1: 72 hingga 88 persen
• Kelas 2: 72 hingga 76 persen
• Kelas 3: 57 hingga 60 persen
• Kelas 4: 27 hingga 44 persen

Meskipun tidak ada obatnya, kemajuan terbaru dalam pengobatan telah membantu meningkatkan prospek orang dengan PAH. Pelajari lebih lanjut tentang tingkat kelangsungan hidup orang dengan HAP.

Tahapan hipertensi arteri pulmonalis

HAP dibagi menjadi empat tahap berdasarkan tingkat keparahan gejala.

Menurut kriteria yang ditetapkan oleh Organisasi Kesehatan Dunia (WHO), PAH diklasifikasikan menjadi empat tahap fungsional:

• Kelas 1. Kondisi tersebut tidak membatasi aktivitas fisik Anda. Anda tidak mengalami gejala yang terlihat selama periode aktivitas fisik biasa atau istirahat.
• Kelas 2. Kondisi tersebut sedikit membatasi aktivitas fisik Anda. Anda mengalami gejala yang terlihat selama periode aktivitas fisik biasa, tetapi tidak selama periode istirahat.
• Kelas 3. Kondisi tersebut secara signifikan membatasi aktivitas fisik Anda. Anda mengalami gejala selama periode aktivitas fisik ringan dan aktivitas fisik biasa, tetapi tidak selama periode istirahat.
• Kelas 4. Anda tidak dapat melakukan semua jenis aktivitas fisik tanpa gejala. Anda mengalami gejala yang nyata, bahkan selama periode istirahat. Tanda-tanda gagal jantung sisi kanan cenderung terjadi pada tahap ini.

Jika Anda menderita HAP, stadium kondisi Anda akan memengaruhi pendekatan perawatan yang direkomendasikan dokter Anda. Dapatkan informasi yang Anda butuhkan untuk memahami bagaimana kondisi ini berkembang.

Jenis hipertensi pulmonal lainnya

PAH adalah salah satu dari lima jenis hipertensi pulmonal (PH). Ini juga dikenal sebagai Grup 1 PAH.

Jenis PH lainnya meliputi:

• Grup 2 PH, yang terkait dengan kondisi tertentu yang melibatkan sisi kiri jantung Anda
• Grup 3 PH, yang dikaitkan dengan kondisi pernapasan tertentu di paru-paru
• Grup 4 PH, yang bisa disebabkan oleh pembekuan darah kronis di pembuluh ke paru-paru Anda
• Kelompok 5 PH, yang dapat dihasilkan dari berbagai kondisi kesehatan lainnya

Beberapa jenis PH lebih bisa diobati daripada yang lain. Luangkan waktu sejenak untuk mempelajari lebih lanjut tentang berbagai jenis PH.

Prognosis untuk hipertensi arteri pulmonalis

Dalam beberapa tahun terakhir, pilihan pengobatan untuk orang dengan HAP telah meningkat. Namun masih belum ada obat untuk kondisi tersebut.

Diagnosis dan pengobatan dini dapat membantu meringankan gejala Anda dengan lebih baik, mengurangi risiko komplikasi, dan memperpanjang hidup Anda dengan PAH. Baca lebih lanjut tentang efek pengobatan terhadap pandangan Anda tentang penyakit ini.

Hipertensi pulmonal pada bayi baru lahir

Dalam kasus yang jarang terjadi, HAP mempengaruhi bayi baru lahir. Ini dikenal sebagai hipertensi paru persisten pada bayi baru lahir (PPHN). Ini terjadi ketika pembuluh darah menuju paru-paru bayi tidak membesar dengan benar setelah lahir.

Faktor risiko PPHN meliputi:

• infeksi janin
• tekanan parah selama persalinan
• masalah paru-paru, seperti paru-paru yang belum berkembang atau sindrom gangguan pernapasan

Jika bayi Anda didiagnosis menderita PPHN, dokter mereka akan mencoba melebarkan pembuluh darah di paru-paru mereka dengan oksigen tambahan. Dokter mungkin juga perlu menggunakan ventilator mekanis untuk mendukung pernapasan bayi Anda.

Perawatan yang tepat dan tepat waktu dapat membantu menurunkan risiko bayi Anda mengalami keterlambatan perkembangan dan cacat fungsional, membantu meningkatkan peluang untuk bertahan hidup.

Pedoman untuk hipertensi arteri pulmonalis

Pada tahun 2014, American College of Chest Physicians merilis untuk pengobatan PAH. Selain rekomendasi lainnya, pedoman ini menyarankan agar:

• Orang yang berisiko mengembangkan HAP dan mereka dengan PAH Kelas 1 harus dipantau untuk perkembangan gejala yang mungkin memerlukan pengobatan.
• Jika memungkinkan, penderita HAP harus dievaluasi di pusat kesehatan yang memiliki keahlian dalam mendiagnosis HAP, secara optimal sebelum memulai pengobatan.
• Orang dengan HAP harus dirawat untuk setiap kondisi kesehatan yang dapat menyebabkan penyakit.
• Orang dengan PAH harus divaksinasi untuk melawan influenza dan pneumonia pneumokokus.
• Orang dengan PAH harus menghindari kehamilan. Jika mereka hamil, mereka harus menerima perawatan dari tim kesehatan multidisiplin yang mencakup spesialis dengan keahlian di bidang hipertensi pulmonal.
• Orang dengan PAH harus menghindari operasi yang tidak perlu. Jika harus menjalani operasi, mereka harus mendapat perawatan dari tim kesehatan multidisiplin yang mencakup spesialis dengan keahlian hipertensi paru.
• Orang dengan PAH harus menghindari paparan ketinggian, termasuk perjalanan udara. Jika mereka harus berada di tempat yang tinggi, mereka harus menggunakan oksigen tambahan sesuai kebutuhan.

Panduan ini memberikan gambaran umum tentang cara merawat orang dengan HAP. Perawatan individual Anda akan bergantung pada riwayat kesehatan Anda dan gejala yang Anda alami.

Q:

Adakah langkah-langkah yang dapat diambil seseorang untuk mencegah berkembangnya HAP?

SEBUAH:

Hipertensi arteri pulmonalis tidak selalu dapat dicegah. Namun, beberapa kondisi yang dapat menyebabkan HAP dapat dicegah atau dikendalikan untuk mengurangi risiko pengembangan HAP. Kondisi ini termasuk penyakit arteri koroner, hipertensi, penyakit hati kronis (paling sering terkait dengan perlemakan hati, alkohol, dan virus hepatitis), HIV, dan penyakit paru-paru kronis, terutama yang terkait dengan merokok dan paparan lingkungan.