Sindrom Orang Kaku

Isi

• Apa itu Stiff Person Syndrome?
• Apa saja gejala sindrom orang kaku?
• Apa yang menyebabkan sindrom orang kaku?
• Bagaimana sindrom orang kaku didiagnosis?
• Bagaimana cara mengobati sindrom orang kaku?
• Bagaimana prospek sindrom orang kaku?

Apa itu Stiff Person Syndrome?

Stiff person syndrome (SPS) adalah gangguan neurologis autoimun. Seperti jenis gangguan neurologis lainnya, SPS memengaruhi otak dan sumsum tulang belakang (sistem saraf pusat).

Gangguan autoimun terjadi ketika sistem kekebalan Anda salah mengidentifikasi jaringan tubuh normal sebagai jaringan yang berbahaya dan menyerangnya.

SPS jarang. Ini dapat secara signifikan memengaruhi kualitas hidup Anda tanpa perawatan yang tepat.

Apa saja gejala sindrom orang kaku?

Terutama, SPS menyebabkan kekakuan otot. Gejala awal meliputi:

• kaku tungkai
• otot kaku di bagasi
• masalah postur tubuh dari otot punggung yang kaku (ini dapat menyebabkan Anda membungkuk)
• kejang otot yang menyakitkan
• kesulitan berjalan
• masalah sensorik, seperti kepekaan terhadap cahaya, kebisingan, dan suara
• keringat berlebihan (hiperhidrosis)

Kejang akibat SPS bisa sangat kuat dan dapat menyebabkan Anda jatuh jika berdiri. Kejang terkadang cukup kuat untuk mematahkan tulang. Kejang lebih buruk saat Anda cemas atau kesal. Kejang juga bisa dipicu oleh gerakan tiba-tiba, suara keras, atau sentuhan.

Saat Anda hidup dengan SPS, Anda mungkin juga mengalami depresi atau kecemasan. Ini mungkin disebabkan oleh gejala lain yang mungkin Anda alami atau penurunan neurotransmiter di otak.

Potensi gangguan emosi dapat meningkat seiring dengan kemajuan SPS. Anda mungkin melihat spam semakin parah saat Anda berada di tempat umum. Hal ini dapat menyebabkan timbulnya kecemasan untuk keluar di depan umum.

Pada tahap SPS selanjutnya, Anda mungkin mengalami peningkatan kekakuan dan kekakuan otot.

Kekakuan otot juga bisa menyebar ke bagian tubuh Anda yang lain, seperti wajah Anda. Ini termasuk otot yang digunakan untuk makan dan berbicara. Otot yang terlibat dalam pernapasan juga dapat terpengaruh sehingga menyebabkan masalah pernapasan yang mengancam jiwa.

Karena adanya antibodi amphiphysin, SPS dapat menempatkan beberapa orang pada peningkatan risiko kanker tertentu, termasuk:

• payudara
• usus besar
• paru-paru

Beberapa orang dengan SPS dapat mengembangkan gangguan autoimun lainnya, termasuk:

• diabetes
• masalah tiroid
• anemia pernisiosa
• vitiligo

Apa yang menyebabkan sindrom orang kaku?

Penyebab pasti SPS tidak diketahui. Itu mungkin genetik.

Anda juga mungkin berisiko tinggi terkena sindrom ini jika Anda atau seseorang di keluarga Anda memiliki jenis penyakit autoimun lain. Ini termasuk:

• diabetes tipe 1 dan 2
• anemia pernisiosa
• artritis reumatoid
• tiroiditis
• vitiligo

Untuk alasan yang tidak diketahui, penyakit autoimun menyerang jaringan sehat di dalam tubuh. Dengan SPS, jaringan di otak dan sumsum tulang belakang terpengaruh. Ini menyebabkan gejala berdasarkan jaringan yang diserang.

SPS menciptakan antibodi yang menyerang protein di neuron otak yang mengontrol pergerakan otot. Ini disebut antibodi dekarboksilase asam glutamat (GAD).

SPS biasanya terjadi pada orang dewasa antara usia 30 dan 60. Ini juga dua kali lebih umum pada wanita dibandingkan dengan pria.

Bagaimana sindrom orang kaku didiagnosis?

Untuk mendiagnosis SPS, dokter Anda akan melihat riwayat kesehatan Anda dan melakukan pemeriksaan fisik.

Pengujian juga penting. Pertama, tes darah mungkin diberikan untuk mendeteksi antibodi GAD. Setiap orang dengan SPS tidak memiliki antibodi ini. Namun, hingga 80 persen orang yang hidup dengan SPS melakukannya.

Dokter Anda mungkin memesan tes skrining yang disebut elektromiografi (EMG) untuk mengukur aktivitas listrik otot. Dokter Anda mungkin juga memesan MRI atau tusukan lumbal.

SPS dapat didiagnosis bersamaan dengan epilepsi. Terkadang disalahartikan sebagai gangguan neurologis lain, seperti multiple sclerosis (MS) dan penyakit Parkinson.

Bagaimana cara mengobati sindrom orang kaku?

Tidak ada obat untuk SPS. Namun, perawatan tersedia untuk membantu Anda mengelola gejala Anda. Perawatan juga dapat menghentikan kondisi menjadi lebih buruk. Kejang dan kekakuan otot dapat diobati dengan satu atau lebih obat berikut ini:

• Baclofen, pelemas otot.
• Benzodiazepin, seperti diazepam (Valium) atau clonazepam (Klonopin). Obat-obatan ini mengendurkan otot dan membantu mengatasi kecemasan. Dosis tinggi dari obat-obatan ini sering digunakan untuk mengobati kejang otot.
• Gabapentin adalah jenis obat yang digunakan untuk nyeri saraf dan kejang.
• Pelemas otot.
• Obat nyeri.
• Tiagabine adalah obat anti kejang.

Beberapa orang dengan SPS juga mengalami pereda gejala dengan:

• Transplantasi sel induk autologus adalah proses di mana darah dan sel sumsum tulang dikumpulkan dan digandakan sebelum dipindahkan kembali ke tubuh Anda. Ini adalah perawatan eksperimental yang hanya dipertimbangkan setelah perawatan lain gagal.
• Imunoglobin intravena dapat menurunkan jumlah antibodi yang menyerang jaringan sehat.
• Plasmapheresis adalah prosedur di mana plasma darah Anda ditukar dengan plasma baru untuk mengurangi jumlah antibodi dalam tubuh.
• Imunoterapi lainnya seperti rituximab.

Antidepresan, seperti selective serotonin reuptake inhibitor (SSRI) dapat membantu mengatasi depresi dan kecemasan. Zoloft, Prozac, dan Paxil adalah beberapa merek yang mungkin disarankan oleh dokter Anda. Menemukan merek yang tepat seringkali membutuhkan proses coba-coba.

Selain obat-obatan, dokter Anda mungkin merujuk Anda ke ahli terapi fisik. Terapi fisik saja tidak dapat mengobati SPS. Namun, latihan ini secara signifikan dapat membantu Anda:

• kesejahteraan emosional
• berjalan
• kemerdekaan
• rasa sakit
• sikap
• keseluruhan fungsi sehari-hari
• rentang gerak

Bergantung pada seberapa parah gejala Anda, terapis fisik Anda akan memandu Anda melalui latihan mobilitas dan relaksasi. Dengan bantuan terapis, Anda bahkan mungkin bisa mempraktikkan beberapa gerakan di rumah.

Bagaimana prospek sindrom orang kaku?

Jika Anda hidup dengan kondisi ini, Anda lebih rentan jatuh karena kurangnya stabilitas dan refleks. Ini dapat meningkatkan risiko cedera parah dan bahkan cacat permanen.

Dalam beberapa kasus, SPS dapat berkembang dan menyebar ke area lain di tubuh Anda.

Tidak ada obat untuk SPS. Namun, perawatan tersedia untuk membantu Anda mengelola gejala Anda. Pandangan Anda secara keseluruhan tergantung pada seberapa baik rencana perawatan Anda bekerja.

Setiap orang menanggapi pengobatan secara berbeda. Beberapa orang merespons pengobatan dan terapi fisik dengan baik, sementara yang lain mungkin tidak merespons pengobatan dengan baik.

Diskusikan gejala Anda dengan dokter Anda. Sangat penting untuk mendiskusikan gejala baru yang Anda alami atau jika Anda tidak melihat adanya perbaikan. Informasi ini dapat membantu mereka memutuskan rencana perawatan yang paling sesuai untuk Anda.