Tumor Sel Raksasa Tenosynovial (TGCT)

Isi

• Gambaran
• Jenis
• Penyebab
• Gejala
• Diagnosa
• Pengobatan
• Bawa pulang

Gambaran

Tumor sel raksasa tenosinovial (TGCT) adalah sekelompok tumor langka yang terbentuk di persendian. TGCT biasanya tidak bersifat kanker, tetapi dapat tumbuh dan merusak struktur di sekitarnya.

Tumor ini tumbuh di tiga area sendi:

• sinovium: lapisan tipis jaringan yang melapisi permukaan sendi bagian dalam
• bursae: kantung berisi cairan yang melindungi tendon dan otot di sekitar sendi untuk mencegah gesekan
• selubung tendon: lapisan jaringan di sekitar tendon

Jenis

TGCT dibagi menjadi beberapa jenis berdasarkan di mana mereka berada dan seberapa cepat mereka tumbuh.

Tumor sel raksasa lokal tumbuh lambat. Mereka mulai pada sendi yang lebih kecil seperti tangan. Tumor ini disebut tumor sel raksasa tendon sheath (GCTTS).

Tumor sel raksasa difus tumbuh dengan cepat dan mempengaruhi sendi besar seperti lutut, pinggul, pergelangan kaki, bahu, atau siku. Tumor ini disebut synovitis berpigmen villonodular (PVNS).

TGCT yang terlokalisasi dan difus ditemukan di dalam sendi (intra-artikular). Tumor sel raksasa difus juga dapat ditemukan di luar sendi (ekstraartikular). Dalam kasus yang jarang terjadi, mereka dapat menyebar ke situs-situs seperti kelenjar getah bening atau paru-paru.

Penyebab

TGCT disebabkan oleh perubahan kromosom, yang disebut translokasi. Potongan-potongan kromosom terputus dan berganti tempat. Tidak jelas apa yang menyebabkan translokasi ini.

Kromosom mengandung kode genetik untuk menghasilkan protein. Translokasi menyebabkan kelebihan produksi protein yang disebut faktor penstimulasi koloni 1 (CSF1).

Protein ini menarik sel yang memiliki reseptor CSF1 di permukaannya, termasuk sel darah putih yang disebut makrofag. Sel-sel ini menggumpal bersama sampai akhirnya membentuk tumor.

TGCT sering dimulai pada orang yang berusia 30-an dan 40-an. Jenis difus lebih sering terjadi pada pria. Tumor ini sangat jarang: hanya 11 dari setiap 1 juta orang di Amerika Serikat yang didiagnosis setiap tahun.

Gejala

Gejala spesifik apa yang Anda dapatkan tergantung pada jenis TGCT yang Anda miliki. Beberapa gejala umum dari tumor ini termasuk:

• pembengkakan atau benjolan di sendi
• kekakuan pada sendi
• nyeri atau nyeri pada sendi
• kehangatan kulit di atas sendi
• penguncian, popping, atau menangkap suara ketika Anda memindahkan sendi

Diagnosa

Dokter Anda mungkin dapat mendiagnosis TGCT berdasarkan deskripsi gejala dan pemeriksaan fisik Anda. Tes-tes ini dapat membantu dengan diagnosis:

• Sinar-X
• magnetic resonance imaging (MRI)
• sampel cairan sinovial dari sekitar sendi
• biopsi jaringan dari sendi

Pengobatan

Dokter biasanya mengobati TGCT dengan operasi untuk mengangkat tumor, dan kadang-kadang untuk menghilangkan sebagian atau seluruh sinovium. Bagi beberapa orang yang menjalani operasi ini, tumor akhirnya kembali. Jika ini terjadi, Anda dapat memiliki prosedur kedua untuk menghapusnya lagi.

Terapi radiasi setelah operasi dapat menghancurkan bagian tumor yang tidak dapat dilepas dengan operasi. Anda bisa mendapatkan radiasi dari mesin di luar tubuh Anda, atau langsung ke sendi yang terkena.

Pada orang-orang dengan TGCT difus, tumor dapat kembali berkali-kali, membutuhkan banyak operasi. Orang dengan tumor jenis ini dapat mengambil manfaat dari obat yang disebut penghambat reseptor faktor penstimulasi koloni (CSF1R), yang menghambat reseptor CSF1 untuk menghentikan pengumpulan sel tumor.

Satu-satunya pengobatan yang disetujui FDA untuk TGCT adalah Pexidartinab (Turalio).

Inhibitor CSF1R berikut ini bersifat percobaan. Diperlukan lebih banyak penelitian untuk mengkonfirmasi manfaat apa, jika ada, yang mereka miliki untuk orang dengan TGCT.

• cabiralizumab
• emactuzumab
• imatinib (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• sunitinib (Sutent)

Bawa pulang

Meskipun TGCT biasanya tidak bersifat kanker, ia dapat tumbuh ke titik di mana ia menyebabkan kerusakan sendi dan kecacatan permanen. Dalam kasus yang jarang terjadi, tumor dapat menyebar ke bagian lain dari tubuh dan mengancam jiwa.

Jika Anda memiliki gejala TGCT, penting untuk mengunjungi dokter perawatan primer atau spesialis untuk dirawat sesegera mungkin.