Proteinosis alveolus paru

Proteinosis alveolar paru (PAP) adalah penyakit langka di mana sejenis protein menumpuk di kantung udara (alveoli) paru-paru, membuat sulit bernapas. Paru artinya berhubungan dengan paru-paru.

Dalam beberapa kasus, penyebab PAP tidak diketahui. Di lain, itu terjadi dengan infeksi paru-paru atau masalah kekebalan tubuh. Ini juga dapat terjadi pada kanker sistem darah, dan setelah terpapar zat lingkungan tingkat tinggi, seperti debu silika atau aluminium.

Orang berusia antara 30 dan 50 tahun paling sering terkena. PAP terlihat pada pria lebih sering daripada wanita. Suatu bentuk kelainan hadir saat lahir (bawaan).

Gejala PAP mungkin termasuk salah satu dari berikut ini:

• Sesak napas
• Batuk
• Kelelahan
• Demam, jika ada infeksi paru-paru
• Kulit kebiruan (sianosis) pada kasus yang parah
• Penurunan berat badan

Terkadang, tidak ada gejala.

Penyedia layanan kesehatan akan mendengarkan paru-paru dengan stetoskop dan mungkin mendengar ronki (ronki) di paru-paru. Seringkali, pemeriksaan fisik normal.

Tes berikut dapat dilakukan:

• Bronkoskopi dengan pencucian saline paru-paru (lavage)
• Rontgen dada
• CT scan dada
• Tes fungsi paru-paru
• Biopsi paru terbuka (biopsi bedah)

Perawatan melibatkan pencucian zat protein dari paru-paru (whole-lung lavage) dari waktu ke waktu. Beberapa orang mungkin memerlukan transplantasi paru-paru. Menghindari debu yang mungkin menyebabkan kondisi ini juga dianjurkan.

Pengobatan lain yang mungkin dicoba adalah obat perangsang darah yang disebut faktor perangsang koloni granulosit-makrofag (GM-CSF), yang kurang pada beberapa orang dengan proteinosis alveolar.

Sumber daya ini dapat memberikan informasi lebih lanjut tentang PAP:

• Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka -- rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• Yayasan PAP -- www.papfoundation.org

Beberapa orang dengan PAP mengalami remisi. Yang lain mengalami penurunan infeksi paru-paru (gagal pernapasan) yang memburuk, dan mereka mungkin memerlukan transplantasi paru-paru.

Hubungi penyedia Anda jika Anda mengalami gejala pernapasan yang serius. Sesak napas yang memburuk dari waktu ke waktu mungkin menandakan bahwa kondisi Anda berkembang menjadi keadaan darurat medis.

PAP; proteinosis alveolus; fosfolipoproteinosis alveolar paru; Lipoproteinosis alveolus fosfolipidosis

• Penyakit paru interstisial - dewasa - keputihan

• Sistem pernapasan

Levine SM. Gangguan pengisian alveolus. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Pengobatan Goldman-Cecil. edisi 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 85.

Trapnell BC, Luisetti M. Sindrom proteinosis alveolar paru. Dalam: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, dkk, eds. Buku Teks Kedokteran Pernafasan Murray dan Nadel. edisi ke-6 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bab 70.