Granulomatosis dengan polyangiitis

Granulomatosis dengan poliangiitis (GPA) adalah kelainan langka di mana pembuluh darah menjadi meradang. Hal ini menyebabkan kerusakan pada organ utama tubuh. Itu sebelumnya dikenal sebagai granulomatosis Wegener.

IPK terutama menyebabkan peradangan pada pembuluh darah di paru-paru, ginjal, hidung, sinus, dan telinga. Ini disebut vaskulitis atau angiitis. Area lain mungkin juga terpengaruh dalam beberapa kasus. Penyakit ini bisa berakibat fatal dan pengobatan yang cepat adalah penting.

Dalam kebanyakan kasus, penyebab pastinya tidak diketahui, tetapi ini adalah gangguan autoimun. Jarang, vaskulitis dengan antibodi sitoplasmik antineutrofil positif (ANCA) disebabkan oleh beberapa obat termasuk kokain yang dipotong dengan levamisole, hydralazine, propylthiouracil, dan minocycline.

IPK paling umum pada orang dewasa paruh baya keturunan Eropa utara. Ini jarang terjadi pada anak-anak.

Sinusitis yang sering dan hidung berdarah adalah gejala yang paling umum. Gejala awal lainnya termasuk demam yang tidak memiliki penyebab yang jelas, keringat malam, kelelahan, dan perasaan sakit umum (malaise).

Gejala umum lainnya mungkin termasuk:

• Infeksi telinga kronis
• Nyeri, dan luka di sekitar lubang hidung
• Batuk dengan atau tanpa darah dalam dahak
• Nyeri dada dan sesak napas saat penyakit berkembang
• Kehilangan nafsu makan dan penurunan berat badan
• Perubahan kulit seperti memar dan borok pada kulit
• Masalah ginjal
• urin berdarah
• Masalah mata mulai dari konjungtivitis ringan hingga pembengkakan mata yang parah.

Gejala yang kurang umum meliputi:

• Nyeri sendi
• Kelemahan
• Sakit perut

Anda mungkin menjalani tes darah yang mencari protein ANCA. Tes ini dilakukan pada kebanyakan orang dengan IPK aktif. Namun, tes ini terkadang negatif, bahkan pada orang dengan kondisi tersebut.

Rontgen dada akan dilakukan untuk mencari tanda-tanda penyakit paru-paru.

Urinalisis dilakukan untuk mencari tanda-tanda penyakit ginjal seperti protein dan darah dalam urin. Terkadang urin dikumpulkan lebih dari 24 jam untuk memeriksa cara kerja ginjal.

Tes darah standar meliputi:

• Hitung darah lengkap (CBC)
• Panel metabolisme yang komprehensif
• Laju sedimentasi eritrosit (ESR)

Tes darah dapat dilakukan untuk menyingkirkan penyakit lain. Ini mungkin termasuk:

• Antibodi antinuklear
• Antibodi membran basal anti-glomerulus (anti-GBM)
• C3 dan C4, cryoglobulin, serologi hepatitis, HIV
• Tes fungsi hati
• Skrining tuberkulosis dan kultur darah

Biopsi terkadang diperlukan untuk memastikan diagnosis dan memeriksa seberapa parah penyakitnya. Biopsi ginjal paling sering dilakukan. Anda mungkin juga memiliki salah satu dari berikut ini:

• Biopsi mukosa hidung
• Biopsi paru terbuka
• Biopsi kulit
• Biopsi saluran napas atas

Tes lain yang mungkin dilakukan meliputi:

• CT scan sinus
• CT scan dada

Karena sifat IPK yang berpotensi serius, Anda mungkin dirawat di rumah sakit. Setelah diagnosis dibuat, Anda mungkin akan diobati dengan glukokortikoid dosis tinggi (seperti prednison). Ini diberikan melalui vena selama 3 sampai 5 hari pada awal pengobatan. Prednison diberikan bersama dengan obat lain yang memperlambat respon imun.

Untuk penyakit yang lebih ringan, obat lain yang memperlambat respon imun seperti methotrexate atau azathioprine dapat digunakan.

• Rituximab (Rituxan)
• Siklofosfamid (Sitoksan)
• metotreksat
• Azathioprine (Imuran)
• Mycophenolate (Cellcept atau Myfortic)

Obat-obatan ini efektif pada penyakit yang parah, tetapi dapat menyebabkan efek samping yang serius.Kebanyakan orang dengan IPK diobati dengan obat-obatan berkelanjutan untuk mencegah kekambuhan setidaknya selama 12 hingga 24 bulan. Bicaralah dengan penyedia layanan kesehatan Anda tentang rencana perawatan Anda.

Obat-obatan lain yang digunakan untuk IPK meliputi:

• Obat-obatan untuk mencegah keropos tulang yang disebabkan oleh prednison
• Asam folat atau asam folinat, jika Anda menggunakan metotreksat
• Antibiotik untuk mencegah infeksi paru-paru

Kelompok pendukung dengan orang lain yang menderita penyakit serupa dapat membantu orang dengan kondisi tersebut dan keluarga mereka belajar tentang penyakit dan menyesuaikan diri dengan perubahan yang terkait dengan pengobatan.

Tanpa pengobatan, orang dengan bentuk parah dari penyakit ini bisa meninggal dalam beberapa bulan.

Dengan pengobatan, prospek sebagian besar pasien adalah baik. Kebanyakan orang yang menerima kortikosteroid dan obat lain yang memperlambat respon imun menjadi jauh lebih baik. Kebanyakan orang dengan IPK diobati dengan obat-obatan berkelanjutan untuk mencegah kekambuhan setidaknya selama 12 hingga 24 bulan.

Komplikasi paling sering terjadi ketika penyakit tidak diobati. Orang dengan IPK mengembangkan kerusakan jaringan di paru-paru, saluran udara, dan ginjal. Keterlibatan ginjal dapat menyebabkan darah dalam urin dan gagal ginjal. Penyakit ginjal dapat dengan cepat memburuk. Fungsi ginjal mungkin tidak membaik bahkan ketika kondisinya dikendalikan oleh obat-obatan.

Jika tidak diobati, gagal ginjal dan kemungkinan kematian terjadi dalam banyak kasus.

Komplikasi lain mungkin termasuk:

• Mata bengkak
• Gagal paru-paru
• Batuk berdarah
• Perforasi septum hidung (lubang di dalam hidung)
• Efek samping dari obat-obatan yang digunakan untuk mengobati penyakit

Hubungi penyedia Anda jika:

• Anda mengalami nyeri dada dan sesak napas.
• Anda batuk darah.
• Anda memiliki darah dalam urin Anda.
• Anda memiliki gejala lain dari gangguan ini.

Tidak ada pencegahan yang diketahui.

Sebelumnya: granulomatosis Wegener

• Granulomatosis dengan poliangiitis di kaki
• Sistem pernapasan

Grau RG. Vaskulitis yang diinduksi obat: Wawasan baru dan jajaran tersangka yang berubah. Curr Rheumatol Rep. 2015;17(12):71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Kelompok Studi Vaskulitis Prancis; penyidik ​​MAINRITSAN. Rituximab atau pemeliharaan azathioprine pada vaskulitis terkait ANCA. N Engl J Med. 2015;372(4):386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Batu JH. Vaskulitis sistemik. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Pengobatan Goldman-Cecil. edisi 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatosis dengan polyangiitis. Dalam: Ferri FF, ed. Penasihat Klinis Ferri 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, dkk. Rekomendasi EULAR/ERA-EDTA untuk pengelolaan vaskulitis terkait ANCA. [koreksi yang diterbitkan muncul di Ann Rheum Diso. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Diso. 2016;75(9):1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.