Amiloidosis jantung

Amiloidosis jantung adalah kelainan yang disebabkan oleh penimbunan protein abnormal (amiloid) di jaringan jantung. Deposito ini membuat jantung sulit bekerja dengan baik.

Amiloidosis adalah sekelompok penyakit di mana gumpalan protein yang disebut amiloid menumpuk di jaringan tubuh. Seiring waktu, protein ini menggantikan jaringan normal, yang menyebabkan kegagalan organ yang terlibat. Ada banyak bentuk amiloidosis.

Amiloidosis jantung ("sindrom jantung kaku") terjadi ketika deposit amiloid menggantikan otot jantung normal. Ini adalah jenis kardiomiopati restriktif yang paling khas. Amiloidosis jantung dapat mempengaruhi cara sinyal listrik bergerak melalui jantung (sistem konduksi). Hal ini dapat menyebabkan detak jantung tidak normal (aritmia) dan sinyal jantung yang salah (blok jantung).

Kondisi tersebut dapat diwariskan. Ini disebut amiloidosis jantung familial. Ini juga dapat berkembang sebagai akibat dari penyakit lain seperti jenis kanker tulang dan darah, atau sebagai akibat dari masalah medis lain yang menyebabkan peradangan. Amiloidosis jantung lebih sering terjadi pada pria daripada wanita. Penyakit ini jarang terjadi pada orang di bawah usia 40 tahun.

Beberapa orang mungkin tidak memiliki gejala. Saat ada, gejalanya mungkin termasuk:

• Buang air kecil berlebihan di malam hari
• Kelelahan, kemampuan olahraga berkurang
• Palpitasi (sensasi merasakan detak jantung)
• Sesak napas dengan aktivitas
• Pembengkakan perut, kaki, pergelangan kaki, atau bagian tubuh lainnya
• Kesulitan bernapas saat berbaring

Tanda-tanda amiloidosis jantung dapat dikaitkan dengan sejumlah kondisi yang berbeda. Ini dapat membuat masalah sulit didiagnosis.

Tanda mungkin termasuk:

• Suara abnormal di paru-paru (paru-paru crackles) atau murmur jantung
• Tekanan darah yang rendah atau turun saat Anda berdiri
• Pembesaran vena leher
• Hati bengkak

Tes berikut dapat dilakukan:

• CT scan dada atau perut (dianggap sebagai "standar emas" untuk membantu mendiagnosis kondisi ini)
• Angiografi koroner
• Elektrokardiogram (EKG)
• Ekokardiogram
• Pencitraan resonansi magnetik (MRI)
• Pemindaian jantung nuklir (MUGA, RNV)
• Tomografi emisi positron (PET)

EKG mungkin menunjukkan masalah dengan detak jantung atau sinyal jantung. Ini juga dapat menunjukkan sinyal rendah (disebut "tegangan rendah").

Biopsi jantung digunakan untuk memastikan diagnosis. Biopsi area lain, seperti perut, ginjal, atau sumsum tulang, juga sering dilakukan.

Penyedia layanan kesehatan Anda mungkin memberi tahu Anda untuk membuat perubahan pada diet Anda, termasuk membatasi garam dan cairan.

Anda mungkin perlu minum pil air (diuretik) untuk membantu tubuh Anda membuang kelebihan cairan. Penyedia mungkin memberi tahu Anda untuk menimbang diri sendiri setiap hari. Kenaikan berat badan 3 pon atau lebih (1 kilogram atau lebih) selama 1 hingga 2 hari dapat berarti ada terlalu banyak cairan di dalam tubuh.

Obat-obatan termasuk digoxin, calcium-channel blocker, dan beta-blocker dapat digunakan pada orang dengan fibrilasi atrium. Namun, obat harus digunakan dengan hati-hati, dan dosisnya harus dipantau dengan cermat. Orang dengan amiloidosis jantung mungkin sangat sensitif terhadap efek samping obat ini.

Perawatan lain mungkin termasuk:

• Kemoterapi
• Defibrilator kardioverter implan (AICD)
• Alat pacu jantung, jika ada masalah dengan sinyal jantung
• Prednison, obat anti-inflamasi

Transplantasi jantung dapat dipertimbangkan untuk orang dengan beberapa jenis amiloidosis yang memiliki fungsi jantung yang sangat buruk. Orang dengan amiloidosis herediter mungkin memerlukan transplantasi hati.

Di masa lalu, amiloidosis jantung dianggap sebagai penyakit yang tidak dapat diobati dan fatal dengan cepat. Namun, bidang ini berubah dengan cepat. Berbagai jenis amiloidosis dapat mempengaruhi jantung dengan cara yang berbeda. Beberapa jenis lebih parah daripada yang lain. Banyak orang sekarang dapat berharap untuk bertahan hidup dan mengalami kualitas hidup yang baik selama beberapa tahun setelah diagnosis.

Komplikasi mungkin termasuk:

• Fibrilasi atrium atau aritmia ventrikel
• Gagal jantung kongestif
• Penumpukan cairan di perut (asites)
• Peningkatan kepekaan terhadap digoxin
• Tekanan darah rendah dan pusing karena buang air kecil berlebihan (karena obat)
• Sindrom sinus sakit
• Penyakit sistem konduksi jantung simtomatik (aritmia yang berhubungan dengan konduksi abnormal impuls melalui otot jantung)

Hubungi penyedia Anda jika Anda memiliki gangguan ini dan mengalami gejala baru seperti:

• Pusing ketika Anda mengubah posisi
• Pertambahan berat badan (cairan) yang berlebihan
• Penurunan berat badan yang berlebihan
• Mantra pingsan
• Masalah pernapasan yang parah

Amiloidosis - jantung; Amiloidosis jantung primer - tipe AL; Amiloidosis jantung sekunder - tipe AA; sindrom jantung kaku; Amiloidosis senilis

• Jantung - bagian melalui tengah
• Kardiomiopati dilatasi
• Kateter biopsi

Falk RH, Hershberger RE. Kardiomiopati dilatasi, restriktif, dan infiltratif. Dalam: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Penyakit Jantung Braunwald: Buku Ajar Kedokteran Kardiovaskular. edisi ke-11. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 77.

McKenna WJ, Elliot PM. Penyakit miokardium dan endokardium. Dalam: Goldman L, Schafer AI, eds. Pengobatan Goldman-Cecil. edisi 26 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bab 54.