Tumor sel pulau pankreas

Tumor sel pulau pankreas adalah tumor pankreas langka yang dimulai dari jenis sel yang disebut sel pulau.

Di pankreas yang sehat, sel yang disebut sel pulau menghasilkan hormon yang mengatur beberapa fungsi tubuh. Ini termasuk kadar gula darah dan produksi asam lambung.

Tumor yang muncul dari sel pulau pankreas juga dapat menghasilkan berbagai hormon, yang dapat menyebabkan gejala tertentu.

Tumor sel pulau pankreas dapat bersifat non-kanker (jinak) atau kanker (ganas).

Tumor sel pulau meliputi:

• Gastrinoma (sindrom Zollinger-Ellison)
• Glukagonoma
• insulinoma
• Somatostatinoma
  
• VIPoma (sindrom Verner-Morrison)

Riwayat keluarga dengan neoplasia endokrin multipel, tipe I (MEN I) merupakan faktor risiko perkembangan tumor sel pulau.

Gejala tergantung pada hormon yang dibuat oleh tumor.

Misalnya, insulinoma menghasilkan insulin, yang menurunkan kadar gula darah. Gejala mungkin termasuk:

• Merasa lelah atau lemah
• Gemetar atau berkeringat
• Sakit kepala
• Kelaparan
• Gugup, cemas, atau mudah tersinggung
• Pikiran tidak jelas atau perasaan tidak nyaman
• Penglihatan ganda atau kabur
• Detak jantung cepat atau berdebar

Jika kadar gula darah Anda terlalu rendah, Anda mungkin pingsan, kejang, atau bahkan koma.

Gastrinomas membuat hormon gastrin, yang memberitahu tubuh untuk membuat asam lambung. Gejala mungkin termasuk:

• Sakit perut
• Diare
• Bisul di perut dan usus kecil
• Muntah darah (kadang-kadang)

Glukagonoma membuat hormon glukagon, yang membantu tubuh meningkatkan kadar gula darah. Gejalanya bisa meliputi:

• Diabetes
• Ruam merah dan melepuh di selangkangan atau bokong
• Penurunan berat badan
• Sering buang air kecil dan haus

Somatostatinoma membuat hormon somatostatin. Gejala mungkin termasuk:

• Gula darah tinggi
• Batu empedu
• Penampilan kekuningan pada kulit, dan mata
• Penurunan berat badan
• Diare dengan tinja berbau busuk

VIPomas membuat hormon peptida usus vasoaktif (VIP) yang terlibat dalam menjaga keseimbangan garam, natrium, kalium dan mineral lainnya di saluran pencernaan. VIPoma dapat menyebabkan:

• Diare parah yang dapat menyebabkan dehidrasi
• Kadar kalium darah rendah, dan kadar kalsium tinggi
• Kram perut
• Penurunan berat badan

Penyedia layanan kesehatan Anda akan mengambil riwayat kesehatan Anda dan melakukan pemeriksaan fisik.

Tes darah dapat bervariasi, tergantung pada gejalanya, tetapi mungkin termasuk:

• kadar glukosa puasa
• Tingkat gastrin
• Tes toleransi glukosa
• Tes stimulasi sekretin untuk pankreas
• Tingkat glukagon darah
• insulin darah C-peptida
• Tingkat insulin darah
• Kadar somatostatin serum puasa
• Kadar peptida usus vasoaktif (VIP) serum

Tes pencitraan dapat dilakukan:

• CT scan perut
• USG perut
• USG endoskopi
• MRI perut

Sampel darah juga dapat diambil dari vena di pankreas untuk pengujian.

Terkadang, pembedahan diperlukan untuk mendiagnosis dan mengobati kondisi ini. Selama prosedur ini, ahli bedah memeriksa pankreas dengan tangan dan dengan ultrasound.

Perawatan tergantung pada jenis tumor dan apakah itu kanker.

Tumor kanker dapat tumbuh dengan cepat dan menyebar ke organ lain. Mereka mungkin tidak dapat diobati. Tumor sering diangkat dengan operasi, jika memungkinkan.

Jika sel kanker menyebar ke hati, bagian dari hati juga dapat diangkat, jika memungkinkan. Jika kanker menyebar luas, kemoterapi dapat digunakan untuk mencoba dan mengecilkan tumor.

Jika produksi hormon yang tidak normal menyebabkan gejala, Anda mungkin menerima obat-obatan untuk melawan efeknya. Misalnya, dengan gastrinoma, kelebihan produksi gastrin menyebabkan terlalu banyak asam di perut. Obat-obatan yang menghalangi pelepasan asam lambung dapat mengurangi gejala.

Anda dapat mengurangi stres penyakit dengan bergabung dengan kelompok pendukung kanker. Berbagi dengan orang lain yang memiliki pengalaman dan masalah yang sama dapat membantu Anda tidak merasa sendirian.

Anda mungkin sembuh jika tumor diangkat melalui pembedahan sebelum menyebar ke organ lain. Jika tumor bersifat kanker, kemoterapi dapat digunakan, tetapi biasanya tidak dapat menyembuhkan orang.

Masalah yang mengancam jiwa (seperti gula darah yang sangat rendah) dapat terjadi karena produksi hormon yang berlebihan, atau jika kanker menyebar ke seluruh tubuh.

Komplikasi tumor ini meliputi:

• Diabetes
• Krisis hormon (jika tumor melepaskan jenis hormon tertentu)
• Gula darah rendah yang parah (dari insulinoma)
• Ulkus parah di lambung dan usus kecil (dari gastrinoma)
• Penyebaran tumor ke hati

Hubungi penyedia Anda jika Anda mengalami gejala tumor ini, terutama jika Anda memiliki riwayat keluarga MEN I.

Tidak ada pencegahan yang diketahui untuk tumor ini.

Kanker - pankreas; Kanker - pankreas; Kanker pankreas; tumor sel pulau; tumor Pulau Langerhans; tumor neuroendokrin; Ulkus peptikum - tumor sel pulau; Hipoglikemia - tumor sel pulau; sindrom Zollinger-Ellison; sindrom Verner-Morrison; Gastrinoma; insulinoma; VIPoma; Somatostatinoma; Glukagonoma

• Kelenjar endokrin
• Pankreas

Foster DS, Norton JA. Penatalaksanaan tumor sel pulau pankreas tidak termasuk gastrinoma. Dalam: Cameron AM, Cameron JL, eds. Terapi Bedah Saat Ini. edisi ke-13 Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:581-584.

Situs web Institut Kanker Nasional. Pengobatan kanker pankreas (PDQ) - versi profesional kesehatan. www.cancer.gov/types/pancreatic/hp/pnet-treatment-pdq. Diperbarui 2 Januari 2020. Diakses 25 Februari 2020.

Situs web Jaringan Kanker Komprehensif Nasional. Pedoman praktik klinis NCCN dalam onkologi (pedoman NCCN). Tumor neuroendokrin dan adrenal. Versi 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Diperbarui 5 Maret 2019. Diakses 25 Februari 2020.

Situs web Jaringan Kanker Komprehensif Nasional. Pedoman NCCN untuk pasien. Tumor neuroendokrin. 2018. www.nccn.org/patients/guidelines/content/PDF/neuroendocrine-patient.pdf.