Vaskulitis IgA - Purpura Henoch-Schonlein

Vaskulitis IgA adalah penyakit yang melibatkan bintik-bintik ungu pada kulit, nyeri sendi, masalah pencernaan, dan glomerulonefritis (sejenis gangguan ginjal). Ini juga dikenal sebagai purpura Henoch-Schonlein (HSP).

Vaskulitis IgA disebabkan oleh respon abnormal dari sistem kekebalan tubuh. Hasilnya adalah peradangan pada pembuluh darah mikroskopis di kulit. Pembuluh darah di persendian, ginjal, atau usus juga dapat terpengaruh. Tidak jelas mengapa ini terjadi.

Sindrom ini sebagian besar terlihat pada anak-anak antara usia 3 dan 15 tahun, tetapi dapat terlihat pada orang dewasa. Ini lebih sering terjadi pada anak laki-laki daripada anak perempuan. Banyak orang yang mengidap penyakit ini mengalami infeksi saluran pernapasan atas pada minggu-minggu sebelumnya.

Gejala dan fitur vaskulitis IgA mungkin termasuk:

• Bintik-bintik ungu pada kulit (purpura). Ini terjadi pada hampir semua anak dengan kondisi tersebut. Ini paling sering terjadi di bokong, kaki bagian bawah, dan siku.
• Sakit perut.
• Nyeri sendi.
• Urin yang tidak normal (mungkin tidak memiliki gejala).
• Diare, kadang berdarah.
• Hives atau angioedema.
• Mual dan muntah.
• Pembengkakan dan nyeri pada skrotum anak laki-laki.
• Sakit kepala.

Penyedia layanan kesehatan akan melihat tubuh Anda dan melihat kulit Anda. Pemeriksaan fisik akan menunjukkan luka kulit (purpura, lesi) dan nyeri sendi.

Tes mungkin termasuk:

• Urinalisis harus dilakukan dalam semua kasus.
• Hitung darah lengkap. Trombosit bisa harus normal.
• Tes koagulasi: ini harus normal.
• Biopsi kulit, terutama pada orang dewasa.
• Tes darah untuk mencari penyebab lain dari peradangan pembuluh darah, seperti lupus eritematosus sistemik, vaskulitis terkait ANCA atau hepatitis.
• Pada orang dewasa, biopsi ginjal harus dilakukan.
• Tes pencitraan perut jika ada rasa sakit.

Tidak ada pengobatan khusus. Sebagian besar kasus hilang dengan sendirinya. Nyeri sendi dapat membaik dengan NSAID seperti naproxen. Jika gejalanya tidak hilang, Anda mungkin akan diberi resep obat kortikosteroid seperti prednison.

Penyakit ini paling sering sembuh dengan sendirinya. Dua pertiga anak dengan vaskulitis IgA hanya memiliki satu episode. Sepertiga dari anak-anak memiliki lebih banyak episode. Orang harus memiliki tindak lanjut medis yang ketat selama 6 bulan setelah episode untuk mencari tanda-tanda penyakit ginjal. Orang dewasa memiliki risiko lebih besar terkena penyakit ginjal kronis.

Komplikasi mungkin termasuk:

• Pendarahan di dalam tubuh
• Penyumbatan usus (pada anak-anak)
  
• Masalah ginjal (dalam kasus yang jarang terjadi)

Hubungi penyedia Anda jika:

• Anda mengalami gejala vaskulitis IgA, dan gejala tersebut berlangsung selama lebih dari beberapa hari.
• Anda memiliki urin berwarna atau produksi urin rendah setelah suatu episode.

Vaskulitis imunoglobulin A; vaskulitis leukositoklastik; Purpura Henoch-Schonlein; HSP

• Purpura Henoch-Schonlein di kaki bagian bawah
• Purpura Henoch-Schonlein
• Purpura Henoch-Schonlein
• Purpura Henoch-Schonlein
• Purpura Henoch-Schonlein pada kaki bayi
• Purpura Henoch-Schonlein pada kaki bayi
• Purpura Henoch-Schonlein pada kaki bayi
• Purpura Henoch-Schonlein di kaki

Arntfield RT, Hicks CM. Lupus eritematosus sistemik dan vaskulitis. Dalam: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Pengobatan Darurat Rosen: Konsep dan Praktik Klinis. edisi ke-9 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 108.

Dinulos JGH. Sindrom hipersensitivitas dan vaskulitis. Dalam: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, eds. Penyakit Kulit: Diagnosis dan Perawatan. edisi ke-4 Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bab 11.

Feehally J, FLoege J. Immunoglobulin A nefropati dan vaskulitis IgA (purpura Henoch-Schönlein). Dalam: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nefrologi Klinis Komprehensif. edisi ke-6 Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 23.

Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Intervensi untuk mencegah dan mengobati penyakit ginjal pada Henoch-Schönlein purpura (HSP). Pembaruan Sistem Basis Data Cochrane. 2015;(8):CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J, dkk. Perbandingan antara orang dewasa dan anak-anak dengan Henoch-Schönlein purpura nefritis. Pediatr Nefrol. 2015;30(5):791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Patterson JW. Pola reaksi vaskulopati. Dalam: Patterson JW, ed. Patologi Kulit Weedon. edisi ke-4 Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: bab 8.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, dkk. Nomenklatur vaskulitis kulit: Adendum dermatologis pada Nomenklatur Konferensi Konsensus Internasional Chapel Hill 2012 yang direvisi Nomenklatur Vaskulitis. Radang Sendi. 2018;70(2):171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.