Sindrom Felty

Sindrom Felty adalah gangguan yang mencakup rheumatoid arthritis, limpa bengkak, penurunan jumlah sel darah putih, dan infeksi berulang. Itu langka.

Penyebab sindrom Felty tidak diketahui. Ini lebih sering terjadi pada orang yang telah menderita rheumatoid arthritis (RA) untuk waktu yang lama. Orang dengan sindrom ini berisiko terkena infeksi karena mereka memiliki jumlah sel darah putih yang rendah.

Gejalanya meliputi:

• Perasaan tidak nyaman secara umum (malaise)
• Kelelahan
• Kelemahan pada kaki atau lengan
• Kehilangan selera makan
• Penurunan berat badan yang tidak disengaja
• Bisul di kulit
• Pembengkakan sendi, kekakuan, nyeri, dan deformitas
• Infeksi berulang
• Mata merah dengan rasa terbakar atau keluar cairan

Pemeriksaan fisik akan menunjukkan:

• limpa bengkak
• Sendi yang menunjukkan tanda-tanda RA
• Kemungkinan pembengkakan hati dan kelenjar getah bening

Hitung darah lengkap (CBC) dengan diferensial akan menunjukkan rendahnya jumlah sel darah putih yang disebut neutrofil. Hampir semua orang dengan sindrom Felty memiliki tes positif untuk faktor rheumatoid.

Ultrasonografi perut dapat mengkonfirmasi limpa yang bengkak.

Dalam kebanyakan kasus, orang yang memiliki sindrom ini tidak mendapatkan pengobatan yang direkomendasikan untuk RA. Mereka mungkin memerlukan obat lain untuk menekan sistem kekebalan mereka dan mengurangi aktivitas RA mereka.

Methotrexate dapat meningkatkan jumlah neutrofil yang rendah. Obat rituximab telah berhasil pada orang yang tidak menanggapi metotreksat.

Granulocyte-colony stimulating factor (G-CSF) dapat meningkatkan jumlah neutrofil.

Beberapa orang mendapat manfaat dari pengangkatan limpa (splenektomi).

Tanpa pengobatan, infeksi dapat terus terjadi.

RA cenderung menjadi lebih buruk.

Mengobati RA, bagaimanapun, harus memperbaiki sindrom Felty.

Anda mungkin memiliki infeksi yang terus datang kembali.

Beberapa orang dengan sindrom Felty mengalami peningkatan jumlah limfosit granular besar, yang juga disebut leukemia LGL. Ini akan diobati dengan metotreksat dalam banyak kasus.

Hubungi penyedia layanan kesehatan Anda jika Anda mengalami gejala gangguan ini.

Perawatan RA yang segera dengan obat-obatan yang saat ini direkomendasikan secara nyata mengurangi risiko mengembangkan sindrom Felty.

Artritis reumatoid seropositif (RA); Sindrom Felty

• Antibodi

Bellistri JP, Muscarella P. Splenektomi untuk gangguan hematologi. Dalam: Cameron JL, Cameron AM, eds. Terapi Bedah Saat Ini. edisi ke-12. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:603-610.

Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. Gambaran klinis rheumatoid arthritis. Dalam: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Buku Teks Reumatologi Kelley dan Firestein. edisi ke 10 Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bab 70.

Gazitt T, Loughran TP Jr. Neutropenia kronis pada leukemia LGL dan rheumatoid arthritis. Program Edukasi Hematologi Am Soc Hematol. 2017;2017(1):181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Fitur ekstraartikular rheumatoid arthritis. Dalam: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Reumatologi. edisi ke-7. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bab 95.

Savola P, Brück O, Olson T, dkk. somatik STAT3 mutasi pada sindrom Felty: implikasi untuk patogenesis umum dengan leukemia limfositik granular besar. hematologi. 2018;103(2):304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Keberhasilan pengobatan neutropenia refrakter pada sindrom Felty dengan rituximab. Scan J Rheumatol. 2018;47(4):340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.